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症状性癫痫综合征
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[[症状性癫痫综合征]]系指有明确病因的[[癫痫]]。[[胚胎]]形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或[[代谢]]性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的,也可以是静止的或进行性的。 其特点是:临床上除各种类型的癫痫发作外,尚有原发病的各种不同[[症状]]。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外,尚有一部分癫痫虽为[[症状性癫痫]],但又难以发现其确切病因,对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫,仍属[[继发性癫痫]]的范畴。 ==症状性癫痫综合征的病因== (一)发病原因 [[症状]]性(symptomatic)[[癫痫]]及癫痫[[综合征]]:是各种明确的或可能的[[中枢神经系统]]病变影响结构或功能等,如[[染色体异常]]、局灶性或弥漫性脑部[[疾病]],以及某些系统性疾病所致。 近年来[[神经]][[影像学]]技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能[[神经外科]]手术的开展,已可查出[[症状性癫痫]]及癫痫综合征病人的神经[[生化]]改变。 1.局限性或弥漫性脑部疾病 (1)先天性异常:[[胚胎发育]]中各种病因导致[[脑穿通畸形]]、[[小头畸形]]、[[先天性脑积水]]、[[胼胝体]]缺如及[[大脑皮质]]发育不全,[[围生期]][[胎儿]]脑损伤等。 (2)获得性脑损伤:某些临床事件如[[脑外伤]]后癫痫发生率为20%,[[颅脑手术]]后为10%~50%,[[脑卒中]]后为4%~20%,[[颅内感染]]后为30%~80%,[[急性酒精中毒]]为24%。 (3)[[产伤]]:[[新生儿]]癫痫发生率约为1%,[[分娩]]时合并产伤多伴[[脑出血]]或[[脑缺氧]]损害,新生儿合并脑先天发育[[畸形]]或产伤,癫痫[[发病率]]高达25%。 (4)[[炎症]]:包括中枢神经系统[[细菌]]、[[病毒]]、[[真菌]]、[[寄生虫]]、[[螺旋体感染]]及[[AIDS]][[神经系统]][[并发症]]等。 (5)[[脑血管疾病]]:如[[脑动静脉畸形]]、[[脑梗死]]和脑出血等。 (6)[[颅内肿瘤]]:[[原发性]][[肿瘤]]如神经[[胶质瘤]]、[[脑膜瘤]]癫痫发生率约10%,[[脑转移瘤]]约30%。 (7)[[遗传]][[代谢性疾病]]:如[[结节性硬化]]、脑-面[[血管瘤]]病、Tay-Sachs病、[[苯丙酮酸尿症]]等。 (8)[[神经系统变性病]]:如Alzheimer病、Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。 2.系统性疾病 (1)[[缺氧]]性[[脑病]]:如[[心搏骤停]]、CO[[中毒]]、[[窒息]]、N2O[[麻醉]]、麻醉意外和[[呼吸衰竭]]等可引起[[肌阵挛]]性发作或全身性大发作。 (2)[[代谢]]性脑病如[[低血糖症]]最常导致癫痫,其他代谢及[[内分泌障碍]]如高糖[[血症]]、[[低钙血症]]、[[低钠血症]],以及[[尿毒症]]、[[透析]]性脑病、[[肝性脑病]]和[[甲状腺]][[毒血症]]等均可导致癫痫发作。 (3)[[心血管疾病]]:如[[心脏骤停]]、[[高血压脑病]]等。 (4)热性[[惊厥]]:婴幼儿热性发作可导致[[颞叶]][[海马]][[神经元]]缺失和胶质[[增生]],称Ammon角[[硬化]],[[尸检]]发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是[[颞叶癫痫]]继发全身性发作,并成为[[难治性癫痫]]的重要病因。 (5)[[子痫]]。 (6)中毒:如[[酒精]]、醚、[[氯仿]]、[[樟脑]]、[[异烟肼]]、卡巴唑等药物及铅、铊等[[重金属中毒]]。 3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见,[[临床表现]]提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和[[脑电图]]表现。 4.状态关联性癫痫发作(situation related epiletic seizure) 发作与特殊状态有关,如[[高热]]、缺氧、[[内分泌]]改变、电解质失调、[[药物过量]]、长期饮酒戒断、[[睡眠]]剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。 (二)发病机制 1.正常人可因电刺激或[[化学]]刺激诱发癫痫发作,提示正常脑具有产生发作的[[解剖]]-[[生理]]基础,易受各种刺激触发。一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizure discharge),刺激停止后仍持续放电,导致全身[[强直]]性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电,若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激,后放电间期和扩散范围逐渐增加,直至引起全身性发作,甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50~100ms,而后抑制,EEG出现一次高波幅负相棘波放电,紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作,放电经脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部分性或全身性发作。 2.电生理及神经生化异常 近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。神经元过度兴奋可导致异常放电,用细胞内[[电极]]描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现,神经元[[动作电位]]暴发后出现连续[[去极化]]和[[超极化]],产生[[兴奋性突触后电位]](EPSP)和去极化飘移(DS),使细胞内[[Ca]]2 和[[Na]] 增加,[[细胞]]外K 增加,Ca2 减少,出现大量DS,并以比正常[[传导]]快数倍的速度向[[周围神经]]元扩散。生化研究发现,海马和颞叶神经元去极化时可释放大量[[兴奋性]][[氨基酸]](EAA)及其他[[神经递质]],激活NMDA[[受体]]后,大量Ca2 内流,导致[[兴奋性突触]]进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放,降低[[突触前抑制]]性GABA受体功能,使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时,DS后抑制消失被去极化[[电位]]取代,邻近区及有[[突触]]连接的远隔区内神经元均被激活,放电经[[皮质]]局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散,有些迅速转为全身性发作,特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的[[丘脑]]皮质回路实现。 3.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ[[氨基丁酸]](GABA)突触抑制减弱,兴奋性[[递质]]如[[N-甲]]基-D-[[天冬氨酸]](NMDA)受体介导[[谷氨酸]]反应增强有关。抑制性递质包括[[单胺]]类([[多巴胺]]、[[去甲肾上腺素]]、[[5-羟色胺]])和[[氨基酸类]](GABA、[[甘氨酸]])。 GABA仅存在于CNS,脑中分布较广,[[黑质]]和[[苍白球]]含量最高,是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括[[乙酰胆碱]]和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、[[牛磺酸]])。CNS突触的神经递质受体和[[离子通道]]在信息传递中起重要作用,如谷氨酸有3种受体:[[红藻氨酸]](KA)受体、[[使君子]]氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积,作用于NMDA受体和离子通道,使突触过度兴奋,是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强,有些[[局灶性癫痫]]主要由于丧失抑制性[[中间神经元]],海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫,[[失神]]性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强,发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制,如[[苯妥英钠]]、[[卡马西平]]、[[苯巴比妥]]和[[丙戊酸]]都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电,不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制,[[乙琥胺]]阻断神经元低[[阈值]]短暂钙电流,[[非氨酯]]降低兴奋性递质作用,[[拉莫三嗪]]减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道,稳定神经元膜等。 4.[[病理形态学]]异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶,发现不同程度胶质增生、[[灰质]]异位、微小[[胶质细胞瘤]]或[[毛细血管瘤]]等。电镜可见痫性病灶[[神经突]]触间隙电子密度增加,标志[[突触传递]]活动的[[囊泡]]排放明显增多。[[免疫]]组化法证实致痫灶周围有大量[[活化]]的[[星形细胞]],改变神经元周围离子浓度,使兴奋易于向周围扩散。 ==症状性癫痫综合征的症状== 常见的[[症状性癫痫综合征]][[临床表现]]介绍如下。 1.[[婴儿痉挛症]] 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的[[婴儿期]][[癫痫]],常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道,也称West[[综合征]],本病病因不清,特发性婴儿痉挛症为[[常染色体隐性遗传]]。 患儿多在1岁前发病,高峰为4~7个月,男婴多见,通常表现特征性[[痉挛]]、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为[[症状]]性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见[[神经系统]][[体征]]或[[神经]][[影像学]]异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。 婴儿痉挛症[[脑电图]]特征。各导联不规则、不同步高幅慢波,并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变。 2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures),是儿童[[难治性癫痫]]综合征,以某些类型癫痫发作、常伴[[精神发育迟缓]]及典型EEG改变为特征,占儿童癫痫4.2%~10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点,与典型[[失神]]发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比,LGS为2.5次/s以下棘慢波综合,称小发作[[变异]]型 (petit mal variant,PMV),提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut综合征。 症状性LGS病因包括产前、[[围生期]]及产后因素,先天性[[脑发]]育及[[代谢异常]]、[[感染]]、[[外伤]]等,10%~20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。 通常4个月~11岁发病,4岁前多见,1~2岁最多,男女之比1.4∶1~3.3∶1。常伴[[精神发育迟滞]],60%的患儿有[[脑病]]史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征,常见[[强直]]性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、[[肌阵挛]]性发作、GTCS和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态。 20%~60%的LGS患儿发病时即有[[智能障碍]],75%~90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常,表现[[多动症]]或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴[[脑瘫]]、言语异常等神经功能缺失。 发作时EEG背景活动异常,有&lt;3Hz棘慢波,常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常,1~2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征,常普遍同步出现,一侧性也相当常见,少数为局灶性分布,额部最显著。 主要[[临床类型]]特征如下: (1)强直性发作:一般为轴性强直(tonic axial),表现仰头、点头和全身挺直,有时难与West综合征区别,短暂发作可不伴[[意识丧失]],反复发作有意识障碍,睡眠中多发,尤其Ⅱ期[[睡眠]]。发作时EEG伴双侧中至高波幅10~25次/s快节律暴发,前部导联显著,特别是[[慢波睡眠]]期(NREM),持续时间短暂,有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。 (2)非典型失神发作:见于半数患者,表现凝视或[[眼球]]上转,正进行的活动中断。与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴[[自动症]]和[[自主神经]]异常,持续数秒至十余秒。发作时EEG显示不规则广泛2~2.5次/s棘慢波综合,与发作间期棘慢波综合常难区分。 (3)失张力发作:多见于[[婴儿]],肌张力突然消失无法保持身体姿势,使病人突然跌倒及外伤,瞬间发作可无[[意识障碍]],严重发作时有意识丧失,持续数秒。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。 (4)[[阵挛]]性发作:表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作,可伴意识丧失。发作多在NREM期,EEG为普遍10次/s活动,混有棘慢波综合放电。 (5)非典型失神发作持续状态:发作持续出现,意识呈混浊状态,其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等,又称小发作持续状态,见于14%~50%的LGS患者。 3.少年型[[脑苷脂]]沉积病 又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病,是常染色体隐性遗传葡[[糖脑苷脂]]贮[[积病]](glucocerebrosidosis)。目前已发现,本病患儿存在lq21~31区1448位[[核苷酸]]等位[[突变]]。患儿多在10岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、[[小脑性共济失调]]、痫性发作如肌阵挛癫痫,[[锥体外系]]症状如手足徐动、震颤和[[肌张力障碍]]等。 EEG表现弥漫性6~10Hz[[复性]]棘慢波和节律性尖波,6~10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。 4.少年型家族性黑矇性[[痴呆]] 家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太[[遗传]]背景,为15号[[染色体]]长臂(15q23-q24)突变导致[[氨基己糖苷酶]]A缺陷。患儿4~10岁发病,首[[发症]]状为进行性[[视力减退]]和[[视神经萎缩]],可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等,[[共济失调]]、[[构音障碍]]和智能减退等。 早期EEG可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发,伴多相棘波,晚期出现低波幅慢波活动等。 5.[[樱桃]][[红斑]]-肌阵挛综合征 樱桃红斑-肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传,已证实[[神经氨酸]][[沉积症]]患者存在10q23[[基因突变]],导致β-N-乙酰[[神经氨酸酶]]缺陷,使神经系统出现因[[溶酶体]]贮存所致功能受损。 多在8~15岁发病,可见进行性视力减退,[[晶体混浊]],[[眼底检查]]可见樱桃红色斑,小脑性共济失调及[[周围神经病]]等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus)。 EEG出现弥漫性10~20Hz正相尖波,肌阵挛发作时为10~20Hz同步放电。尿可检出涎酸[[寡聚]]糖(sialic acid oligosaccharide)增高,外周血[[白细胞]]和[[淋巴细胞]]中可见溶酶体贮存物。[[皮肤]][[成纤维细胞]]培养可见明显涎酸酶缺乏(sialic acid deficiency)。[[病理]]检查可见[[肝脏]]星形(Kupffer)[[细胞]]、[[肠肌丛]][[神经元]]和[[脑神经]]元内贮积物。 6.进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonus epilepesy,PME) 为常染色体隐性遗传。包括以下3种类型: (1)Lafora小体肌阵挛癫痫:也称Lafora病,是罕见[[常染色体隐性遗传病]]。6~19岁(平均14岁)发病,多以强直-阵挛发作起病,之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展,数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和[[不随意运动]]等[[锥体束]]、锥体外系体征。 EEG病初正常,以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放,背景活动正常,睡眠不诱发;出现[[小脑]]、锥体束及锥体外系体征后EEG出现典型改变,背景活动慢而无节律,出现快速广泛多棘波或棘波,晚期可见特征性光敏性放电。[[腋窝]][[汗腺]]或[[肝脏活检]]可见特殊多[[聚糖]]体,是多[[葡聚糖]]组成椭圆形[[胞质]]内[[嗜碱性]]沉积物。 (2)[[肌阵挛性癫痫]]伴蓬毛样红[[纤维]](myoclonic epilepsy with ragged-red fibers,MERRF):或称MERRF综合征,是母亲遗传的[[线粒体]][[DNA]]突变引起的[[线粒体病]]。多见于5~15岁儿童,通常在10岁后或更晚发病,有明确家族史,以肌阵挛性癫痫发作为特征,可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、[[智能减退]]、痴呆和[[肌病]]等,可见矮小、[[神经性耳聋]]、视神经萎缩、[[足畸形]]如弓形足、[[腱反射消失]]、[[深感觉障碍]]和[[内分泌失调]]等。 EEG背景活动正常,可见双侧棘慢波和广泛多棘波,弥漫性δ波暴发,光刺激敏感。[[CT]]和[[MRI]]检查可见弥漫性[[脑萎缩]]、[[白质]]损害、[[基底核]]钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维,有助于确诊。 (3)Unverricht-Lundborg综合征:本综合征为常染色体隐性遗传,患儿6~18岁起病,病情进展迅速,平均病程2~10年。首发症状为肌阵挛性抽动,意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛,不规则,不同步,对光刺激等敏感,可合并强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等。 [[脑电图异常]]可先于临床症状,表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发,进行性散乱的背景节律,光刺激可出现双侧4~6Hz暴发性尖波和复性棘波。[[视觉]][[诱发电位]]高度异常。脑CT检查正常,[[脑脊液]]中GABA含量减低。 癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。[[症状性癫痫]]在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异常、头颅外伤、[[脑炎]]、[[脑膜炎]]病史等。或同时有其他神经系统症状如[[剧烈头痛]]、[[偏瘫]]或[[单瘫]]以及[[智力低下]]等。也可以有[[全身症状]],如[[低血糖]]发作、[[代谢]]或[[内分泌障碍]]、[[阿-斯综合征]]、[[寄生虫]]如[[血吸虫]]、肺吸虫、[[猪绦虫]]等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。 对于症状性癫痫还应对病因是脑部[[疾病]]或全身性疾病做出诊断。 国际抗癫痫联盟(ILAE,2001)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。相关内容请参阅“[[癫痫发作与癫痫综合征]]”章节。 ==症状性癫痫综合征的诊断== ===症状性癫痫综合征的检查化验=== 1.血、尿、[[大便]]常规检查及[[血糖]]、电解质(钙、磷)测定。 2.[[脑脊液]]检查 [[中枢神经系统感染]]如[[病毒性脑炎]]时压力增高、[[白细胞]]增高、[[蛋白增高]],[[细菌性感染]]时还有糖及氯化物降低。[[脑寄生虫病]]可有[[嗜酸性粒细胞增多]]。[[中枢神经系统]][[梅毒]]时,[[梅毒螺旋体]][[抗体]]检测阳性。[[颅内肿瘤]]可以有[[颅内压增高]]、蛋白增高。 3.[[血清]]或脑脊液[[氨基酸]]分析 可以发现可能的氨基酸代谢异常。 1.[[神经]]电生理检查 传统的[[脑电图]]记录,包括[[头皮]][[电极]]和特殊电极,如[[蝶骨]]电极、鼻烟电极、[[卵圆孔]]电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是[[癫痫]]区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限,称为功能定位图,对规划手术切除范围有很大帮助。 传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作[[症状]]正确的联系起来。因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。 新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipolesource)能提供更准确的定位。 2.神经[[影像学]]检查 [[CT]]和[[MRI]]大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的[[症状性癫痫]](symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到[[病理]]结构变化。 CT和MRI看到的是静态的构造异常,对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查,包括阳离子衍射[[断层]]摄影(positron emission tomography。PET)、单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography,SPECT)和MRI[[光谱分析]]仪(magnetic resonance spectroscopy,MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的[[代谢]]、脑血流和[[神经递质]]功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质,如[[乙酰]][[天冬氨酸]]、含[[胆碱]]物质、肌酸和[[乳酸]]在癫痫区域的变化。 3.神经[[生化]]的检查 目前已经应用的离子特异电极和微[[透析]][[探针]],可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。 4.[[神经病]]理检查 是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由[[脑瘤]]、[[瘢痕]]、[[血管畸形]]、[[硬化]]、[[炎症]]、[[发育异常]]或其他异常引起。 5.神经心理检查 此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在[[大脑]]的哪一侧。 ===症状性癫痫综合征的鉴别诊断=== 1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性[[疾病]]鉴别 (1)[[癔症]]:癔症有时表现为全身[[肌肉]]的不规则收缩,而且反复发生,须与[[强直]]-[[阵挛]]发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无[[意识丧失]]和[[大小便失禁]],也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,[[瞳孔]]、[[角膜反射]]和跖反射并无改变。 值得注意的是,有的精神运动性发作的[[癫痫]]患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。 (2)[[晕厥]]:晕厥也是短暂的[[意识障碍]],有时伴有短暂的[[上肢]]阵挛,需要和各种[[失神]]发作鉴别。[[血管抑制性晕厥]]前,大多有情感刺激或[[疼痛]]刺激史;由于[[静脉回流]]减少的晕厥多在持久站立、[[脱水]]、[[出血]]或[[排尿]]、[[咳嗽]]时出现;[[直立性低血压晕厥]]多在突然起立时发生;[[心源性晕厥]]多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有[[头昏]]、[[胸闷]]、眼前黑矇等[[症状]],不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。 (3)[[过度换气综合征]]:[[焦虑状态]]和其他[[神经官能症]]患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或[[感觉异常]],可伴有头昏和手足[[抽搐]]。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。 (4)[[偏头痛]]:[[头痛]]性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有[[恶心]]、[[呕吐]]等[[胃肠道症状]],EEG可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用[[酒石酸麦角胺]][[咖啡因]]可控制发作。 (5)[[短暂性脑缺血发作]](TIA):TIA是指颈动脉或椎-[[基底动脉]]系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性[[神经功能障碍]],出现相应的症状及[[体征]]。一般症状在5min内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,常有[[动脉硬化]]、[[高血压]]、[[冠心病]]、[[糖尿病]]等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈[[脑动脉硬化]]征象,EEG检查多正常,[[颅脑]][[CT]]扫描正常,少数可有腔隙性[[脑梗死]]。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于[[脑血管病]]的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢后而扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG可发现局限性异常脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。 (6)[[发作性睡病]]:发作性睡病为[[睡眠障碍]]的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的[[睡眠]],可伴有[[猝倒症]]、[[睡眠麻痹]]和[[入睡幻觉]]等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。[[神经系统检查]]多正常,少数患者有[[肥胖]]和[[低血压]]。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。 此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他[[内脏]]症状等鉴别。 2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫[[综合征]]的病因鉴别 (1)引起癫痫的全身性疾病: ①低糖[[血症]]:发作时间多在[[空腹]]或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、[[烦躁]]等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹[[血糖]]测定以进一步诊断。 ②[[低钙血症]]:对于有手足抽搐、长期[[腹泻]]、[[脂肪泻]]或[[甲状腺]]手术史者,或在体检中发现[[佝偻病]][[畸形]]的患者,需做血钙、磷测定。 ③[[氨基酸尿症]]:对于智力发育不良,[[肤色]]发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑[[苯丙酮尿症]],可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的[[生化]]检查。 ④急性间歇性[[血卟啉症]]:有[[腹痛]]、呕吐、腹泻和[[周围神经病]]变伴发癫痫者,宜做尿液或[[血液]]检查。 (2)引起癫痫的脑部疾病:病史([[产伤]]史、[[高热惊厥]]史、[[脑炎]][[脑膜炎]]史、[[脑外伤]]史、[[卒中]]史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如[[颅内肿瘤]]的[[定位体征]]和[[视盘水肿]],[[脑动静脉畸形]]的[[头部]]杂音,[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])的[[皮下结节]]等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显[[弥散性脑病]]现象者外,一般常需做进一步检查,如[[脑血管造影]]、[[核素]]脑扫描、CT、[[MRI]]等。 ==症状性癫痫综合征的并发症== 目前认为[[癫痫]]病(epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的[[病理]]状态,不仅仅是发作类型。癫痫性[[脑病]](epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍[[疾病]]。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床[[并发症]]也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成[[外伤]]或[[窒息]]等意外。[[症状性癫痫综合征]]多数还存在原发病的[[临床表现]]。 ==症状性癫痫综合征的预防和治疗方法== [[癫痫]]病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。 导致[[症状性癫痫综合征]]的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有[[遗传因素]]者要特别强调[[遗传咨询]]的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起[[智力低下]]和癫痫的一些严重[[遗传性疾病]],应进行[[产前诊断]]或[[新生儿期]]过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。 ===症状性癫痫综合征的西医治疗=== (一)治疗 [[婴儿痉挛症]] (infantile spasm)药物治疗:本病用常规抗癫痫疗效不佳, 20世纪50年代曾试用[[激素]]类、[[三甲双酮]]、[[苯巴比妥]]、[[丙戊酸钠]](二丙[[乙酸]])、[[维生素B6]]、γ-[[球蛋白]]、[[单胺]][[化合物]]及[[酪氨酸]]等治疗,疗效均不理想。目前常用: 1.[[ACTH]] Sorel(1958)首先用ACTH治疗本病,用量25U,[[肌内注射]],1次/d,4~6周后改为[[泼尼松]]口服,逐渐减量,2个月后完全停药。停药后易复发,可引起[[感染]]及[[电解质紊乱]]等[[副作用]]。 2.苯二氮卓类 Volzke用[[硝西泮]]([[硝基安定]])治疗24例患儿,13例完全控制,6例发作减少,5例无效。剂量0.1~0.4mg/(kg d),[[婴儿]]用量2.5~7.5mg/d。Vassela用[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])治疗24例患儿,13例持久或暂时控制,宜从小剂量0.01~0.03mg/(kg d)开始,分~3次服,逐渐增加至0.1~0.2mg/(kg d)。 3.二丙基乙酸类 Meunier报道有效率为50%,剂量20~25mg/(kg d)。 4.维生素B6 剂量300~900mg/d,分3次服,部分患儿可取得戏剧性效果。 5. 双氢麦角碱/[[咖啡因]]([[洛斯宝]][[活血素]]) 双氢麦角碱/咖啡因(活血素)是α1/α2[[受体]]阻断药,广泛用于[[缺血]]性心、[[脑血管病]],对本病有控制作用,特发性疗效较好。 6.英国、丹麦、德国等主张先试用[[氨己烯酸]](vigabatrin)治疗本病,日本主张先用维生素B6,法国有人主张先用[[拉莫三嗪]]。 7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%,[[症状]]性89.7%)治疗结果显示:①单药常规剂量疗效是:氯硝西泮(氯硝安定)&gt;硝西泮(硝基安定)&gt;[[艾司唑仑]]([[舒乐安定]]);②单用维生素B6时,900mg/d优于3000mg/d;③单药效果不佳可合并用药,如[[二丙基]]乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加[[卡马西平]];④单用活血素有效者,智力恢复可能较好;⑤经1~10年随访,特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%,症状性仅占26%。 (二)预后 本组[[疾病]]多数有各种明确的或可能的[[中枢神经系统]]病变,影响到脑的结构或功能,如[[染色体异常]]、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。预后与原发病相关,多数预后不良。 1.婴儿痉挛症 症状性婴儿痉挛症患儿预后不良,特发性患儿如无[[精神发育迟滞]],以后不发生GTCS,早期用ACTH或口服泼尼松预后较好。 2.Lennox-Gastaut[[综合征]] 20%~60%的LGS患儿发病时即有[[智能障碍]],75%~90%发病数年后有智能障碍。本综合征是儿童[[癫痫]]中最严重类型,预后不良,约80%患儿的发作长期不能控制,患儿伴精神发育迟滞和[[神经系统]]缺陷,仅少数能独立生活,短期[[病死率]]4.2%~7%。症状性LGS较特发性预后差,发病年龄早、原有West综合征、以点头发作为首[[发症]]状、发病时有智能障碍、[[脑电图]]背景活动明显不正常及SSW持续存在者预后更差。 3.少年型[[脑苷脂]]沉积病 呈慢性进行性智力减退、[[小脑性共济失调]],预后不良。 4.Lafora病 本病预后极差,病人常在出现症状后2~10年,平均5~6年死亡。 ==症状性癫痫综合征的护理== l、[[癫痫]]患者不能骤减或停服抗病药,以免引起癫酰持续状态。 2、克服[[自卑感]]及恐惧心理,避免[[疲劳]]、[[紧张]]诸因素刺激。 3、加强体质锻炼,起居有规律,忌烟酒等刺激食物。 4、严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动,如有发作预兆,应立即卧倒,避免[[跌伤]]。 ==症状性癫痫综合征吃什么好?== 1、某些矿物质对部分患者有帮助,镁(大量存在于全麦面粉、小米、[[无花果]]、肉、鱼、坚果和豆类中);锌(存在于肉、家畜[[内脏]]、[[麦芽]]、坚果、蟹、[[牡蛎]]和小扁豆中)和钙(钙食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中帮助某些人预防[[惊厥]]。 2、混合色拉和生的水果(水果食品)可减低发病的次数和程度。 3、应吃家常便饭,而且食品应多样化,米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果(水果食品)、[[蔬菜]](蔬菜食品)、鱼、虾等都要吃。 4、[[癫痫]]的初起多属实证,身体壮实者,或属[[风痰壅盛]]者,饮食宜清淡而富有营养,多食米面、蔬菜。 5、[[病症]]属虚或体质虚弱者,应偏于[[滋补肝肾]]、[[健脾]]助运、[[益气]]血之食品。可多吃瘦[[猪肉]]、[[猪心]]、[[猪肝]]、动物脑、[[桂圆]]肉、[[莲子]]、[[枸杞]]等。 6、可多食[[润肠]]道[[通便]]的食物(如[[蜂蜜]]、香蕉、[[胡桃]]、[[杏仁]]、[[菠菜]]等),以保持[[大便]]通畅。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="症状性癫痫综合征,症状性癫痫综合征症状_什么是症状性癫痫综合征_症状性癫痫综合征的治疗方法_症状性癫痫综合征怎么办_医学百科" metak="症状性癫痫综合征,症状性癫痫综合征治疗方法,症状性癫痫综合征的原因,症状性癫痫综合征吃什么好,症状性癫痫综合征症状,症状性癫痫综合征诊断" metad="医学百科症状性癫痫综合征条目介绍什么是症状性癫痫综合征,症状性癫痫综合征有什么症状,症状性癫痫综合征吃什么好,如何治疗症状性癫痫综合征等。症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后,..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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