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病理学/Letterer-Siwe病
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{{Hierarchy header}} Letterer-Siwe病又称急性弥散性[[组织细胞增生症]](acute disseminated histiocytosis)是一种急性进行性全身性[[疾病]],主要引起[[皮肤]]、[[内脏器官]]和广泛的[[骨组织]]损害,多见于3岁以下的婴幼儿,3岁以上的儿童中很少见,很少发生于成人。发病急,进展快,病程短。主要[[症状]]为[[发热]]、[[皮疹]]及肝、脾和全身[[淋巴结肿大]]。常伴有进行性[[贫血]]、[[粒细胞]]和[[血小板减少]]。 '''【[[病理]]变化】''' 主要病变为全身性Langerhans[[细胞]][[增生]]。增生的Langerhans细胞多数[[分化]]较好,有些分化不成熟,体积大,大小、形状不等。胞浆丰富呈[[伊红]]色,核椭圆或[[肾形]],常有纵行沟纹呈分叶状,[[核分裂]]像很少。有些增生的细胞可吞噬[[含铁血黄素]],有少数吞噬[[红细胞]],后期可吞噬[[脂类]],故胞浆呈空泡状。同时可有少量[[嗜酸性粒细胞]]、[[巨噬细胞]]、[[浆细胞]]和[[淋巴细胞]][[浸润]],有时可见[[多核]][[巨细胞]]。 病变范围很广,可累及全身各器官和组织,但以皮肤、脾、[[淋巴结]]和骨组织最为常见。[[皮肤病]]变多发生于胸[[背部]],四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或棕色小丘疹,以后可发展为广泛的[[斑丘疹]]或多数小结节,表面呈鳞片状,常溃破、[[出血]]。镜下可见皮肤[[表皮]][[萎缩]],过度角化,[[真皮]]表层有大量Langerhans细胞浸润。 淋巴结、肝和脾均明显肿大,切面可有出血和[[坏死]]区。[[淋巴]]窦、肝窦和脾[[红髓]]内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润,并可逐渐浸润邻近组织。 骨组织损害多发生于[[颅骨]]、盆骨和[[长骨]]。骨组织中有局限性的暗红色或灰红色肿块,骨组织破坏,再生不明显。[[X线]]检查见[[骨质]]缺损。[[骨髓]]腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生,胞浆内常含有多少不等的[[脂质]]。 肺也常被累及,增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成[[结节]]状病灶,类似[[粟粒性结核]],以后可引起[[肺纤维化]]和[[肺气肿]]。 Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关,小于2岁者病变进展很快,如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和[[全血细胞减少]],并发[[感染]]或出血而死亡。 {{Hierarchy footer}} {{病理学图书专题}}
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病理学/Letterer-Siwe病
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