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Hand-Schüller-Christian病又称慢性进行性[[组织细胞增生症]]（chronic progressive　histiocytosis）。病程较长。多见于幼儿，一般多在2～6岁发病，也可见于青年人，大多数在30岁以下，年长者较少。病变为多发性，主要累及[[骨骼]]。[[皮肤]]、肺、肝、脾、[[淋巴结]]等也可受累。病人常有[[发热]]、[[皮疹]]、[[上呼吸道感染]]、轻度[[淋巴结肿大]]和肝、[[脾肿大]]。

'''【[[病理]]变化】'''

病变分布广泛，以[[骨组织]]最为突出，多发生在[[颅骨]]和上下颌骨，盆骨、[[长骨]]也可受累。有时开始时为单发以后多处骨组织受累，也可一开始即为多发性。骨组织被大量[[增生]]的Langerhans[[细胞]]和[[肉芽组织]]破坏。病变侵犯颅骨、[[硬脑膜]]及邻近骨组织，可累及颅底、[[蝶鞍]]及[[眼眶]]。增生的组织侵犯压迫[[垂体后叶]]和[[下丘脑]]可引起[[尿崩症]]。病变累及眼眶可压迫[[眼球]]引起[[眼球突出]]。[[颅骨缺损]]，尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。

镜下见[[骨髓]]腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量[[脂质]]，主要为[[胆固醇]]及胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多数[[嗜酸性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]，常有多数[[多核]][[巨细胞]]。病灶周围[[纤维]]组织逐渐增生，形成慢性炎性[[肉芽肿]]。病灶中央可发生[[坏死]]，有时可有[[出血]]及胆固醇结晶沉积，最后病灶[[纤维化]]形成[[疤痕]]。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润，称为多发性[[嗜酸性肉芽肿]]。

[[皮肤病]]变多比Letteer-Siwe病为轻。肺、肝、脾、淋巴结等都可发生类似病变。

本病的病变呈进行性，原有病灶纤维化后，又可出现新的病灶，病程较长。病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似，但一般预后较好，约半数可自动消退。小儿患者伴有[[贫血]]、[[血小板减少]]者预后较差，成年人预后较好。
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