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病理学/附:肺出血肾炎综合征
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{{Hierarchy header}} [[肺出血肾炎综合征]](Goodpasture syndrome)的主要病变为[[肺出血]]合并[[肾小球肾炎]]。这种[[肾炎]]大都是抗[[肾小球]][[基底膜]][[抗体]]引起的[[新月体性肾小球肾炎]],是抗肾小球基底膜抗体引起的肾小球肾炎的典型代表。抗肾小球基底膜抗体可与[[肺泡]]基底膜发生[[交叉反应]],引起肺出血。一般发病急,常为暴发性。临床上主要表现为[[咯血]]和快速进行性[[肾功能衰竭]]。本病较少见,多发生于青壮年,小儿及老年人较少,男性多于女性。 【[[病理]]变化】 肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。病变轻重不等,轻者早期肾小球[[毛细血管]]呈局灶性节段性[[增生]]及毛细血管袢纤维素样[[坏死]]。病变往往迅速发展引起大量新月体形成,其间可见[[单核细胞]]和中性[[粒细胞]][[浸润]]。电镜下可见毛细血管基底膜局部破裂,周围有[[红细胞]]和[[纤维蛋白]]聚集。[[免疫荧光]]法检查可见[[免疫球蛋白]]和[[补体]]沿肾小球毛细血管基底膜沉积,呈连续性线形荧光。 在肺出血肾炎综合征的病人中约95%以上可在[[血液循环]]内检出抗肾小球基底膜抗体。这些抗体与肺泡基底膜及[[肾小管]]和肾[[球囊]]基底膜雹有交叉反应。虽然目前认为肺出血肾炎综合征是抗肾小球基底膜抗体引起的[[自身免疫性疾病]],但是促使机体产生抗肾小球基底膜抗体的原因还不清楚,可能与遗传素质有关。 【临床病理联系和结局】 病人开始时往往先有肺部[[症状]],主要表现为反复咯血,随后出现肾炎症状,主要表现为[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[少尿]],常迅速发展至[[无尿]]、[[氮质血症]]和[[尿毒症]]。病人的预后与病变范围有关。如肾小球新月体形成少于80%,则预后较好,如不及时采取措施病人往往死于肺部大出血或肾功能衰竭。近年来应用[[血浆交换]]和[[肾移植]]治疗效果较好。 {{Hierarchy footer}} {{病理学图书专题}}
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