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病理学/肠先天性发育异常疾病
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{{Hierarchy header}} '''(一)[[先天性巨结肠]]''' 先天性巨结肠(congenital megacolon)又称 Hirschsprung病,是指[[结肠]]的一部分发生显着扩张与肥大。多见于1~3岁男性婴幼儿,被认为是一种家族性[[疾病]],但传递的准确因素尚未明确。据报 导约有2%的Down[[综合征]]患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现[[便秘]][[症状]],严重者[[腹部]]膨隆,有[[呼吸困难]]及下 肢[[静脉曲张]]等症状。 【病变】 结肠的一部或全部显着扩张、肥厚,[[结肠袋]]消失。扩大肠段可比正常增大数倍,与未扩大肠段分界明 显。扩张肥厚的肠管内积有大量气体、粪便或[[粪石]]。由于干涸粪便及粪石长期压迫侵蚀肠粘膜,引起[[粘膜溃疡]]、[[炎症]]甚至[[坏死]]。与扩张肠段邻接的远端肠管显得细 小,常称之为狭窄段。该处肠粘膜下神经丛及肌间[[神经丛]]中的[[神经节细胞]]显著减少或缺如。由此可引起[[乙酰胆碱]]及其[[酶类]]在局部积存,可用[[组织化学]]方法显示。 【病因和发病机制】 本 病是一种[[先天性疾病]]。在[[乙状结肠]]下段或直肠上段肠壁肌间丛神经节细胞先天性缺如(aganglionosis)或减少,致使来自骶髓的[[副交感神经节]]前[[纤维]] 不能与神经节细胞形成[[突触]]并发出节后纤维,而直接由节前纤维进入肠壁。这种没有神经节细胞调节的副交感神经节前纤维引起了肠壁的收缩与[[痉挛]](狭窄段)。结 果招致上段肠管的粪便停滞,表现顽固的便秘,最终该段肠管发生肥大与扩张(扩张段)(图10-25)。因此手术切除缺乏神经节细胞的狭窄段肠管可望治愈本 病。 {{图片|gj5xry9k.jpg|先天性巨结肠的发生示意图}} 图10-25先天性巨结肠的发生示意图 (仿Budian M) '''(二)[[肠憩室]]''' 肠 [[憩室]]多为先天性憩室(congenital diverticulun)。在成人位于[[回盲瓣]]上方约1m处,在[[新生儿]]则位于0.3~0.5m处的迴肠部分, 常发生在[[肠系膜]]附着部的对侧,呈指状膨出(图10-26)。憩室长度为0.3~12cm。此种憩室来自[[胚胎]]期的脐肠管(ductus omphaloentericus),正常时该管在胚胎第8周即行[[退化]]消失,但此时则不退化,残留而成憩室。如憩室发生在脐肠管的肠侧称为Meckel憩 室(Meckel diverticulum),发生在脐侧称为脐瘘(umbilical fistula)。如该管全段残留未闭则称为[[脐肠瘘]](fistula omphaloenterica),如两端[[闭锁]]中段未闭形成[[囊泡]]时则为肠管囊泡 (enterocyst)。 {{图片|gj5xrz01.jpg|[[小肠憩室]]}} 图10-26 小肠憩室 憩室内壁多有与迴肠同样的粘膜,有时为胃或大肠粘膜。如系胃粘膜覆盖时,相近的肠粘膜易发生[[消化性溃疡]]。由于憩室内[[潴留]]的肠内容物发酵或刺激可引起该处炎症,称[[憩室炎]](diverticulitis),症状类似[[阑尾炎]]。 后天性肠憩室较为少见,多在肠内压亢进,肠系膜[[脂肪组织]]减少等时发生。其部位与先天性者相反,常位于肠管的肠系膜附着部。 {{Hierarchy footer}} {{病理学图书专题}}
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