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病理学/细胞结构/线粒体
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{{Hierarchy header}} [[线粒体]](mitochondrion)是细胞内主要的能量形成所在,故不论在[[生理]]上或病理上都具有十分重要的意义。 线粒体为线状、长 杆状、卵圆形或圆形小体,外被双层界膜。[[外界膜]]平滑,[[内界膜]]则折成长短不等的嵴并附有[[基粒]]。内外界膜之间为线粒体的外室,与嵴内隙相连,内界膜内侧为内室 ([[基质]]室)(图1-8)。在合成[[甾类激素]]的[[内分泌]][[细胞]](如[[肾上腺皮质]]细胞、卵甾[[滤泡]]细胞、[[睾丸]]的Leydig细胞等),[[线粒体嵴]]呈小管状。内外界膜的通透 性不同,外界膜的通透性高,可容许多种物质通过,而内界膜则构成明显的通透屏障,使一些物质如[[蔗糖]]和NADH全然不能通过,而其他物质如[[Na]]+ 和[[Ca]] 2+等也只有借助于[[主动运输]]才能通过。线粒体的基质含有电子致密的无结构颗粒(基质颗粒),与二价阳离子如Ca2+及[[Mg]]2+具有高度亲和力。基质中进行 着β氧化、氧化脱羧、[[枸橼酸]]循环以及[[尿素循环]]等过程。在线粒体的外界膜内含有[[单胺氧化酶]]以及糖和[[脂质]][[代谢]]的各种[[转移酶]];在内界膜上则为[[呼吸链]]和[[氧化磷酸化]] 的[[酶类]]。 线粒体是对各种损伤最为敏感的[[细胞器]]之一。在细胞损伤时最常见的[[病理]]改变可概括为线粒体数量、大小和结构的改变: '''1.数量的改变''' 线粒体的平均寿命约为10天。衰亡的线粒体可通过保留的线粒体[[直接分裂]]为二予以补充。在病理状态下,线粒体的[[增生]]实际上是对慢性非特异性细胞损伤的适应性 反应或细胞功能升高的表现。例如[[心瓣膜病]]时的[[心肌]]线粒体、周围[[血液循环]]障碍伴[[间歇性跛行]]时的[[骨骼肌]]线粒体的呈增生现象。 线粒体数量减少则见于急性细胞损伤时线粒体崩解或[[自溶]]的情况下,持续约15分钟。慢性损伤时由于线粒体逐渐增生,故一般不见线粒体减少(甚至反而增多)。此外,线粒体的减少也是细胞未成熟和(或)[[去分化]]的表现。 2'''.大小改变 '''细 胞损伤时最常见的改变为线粒体肿大。根据线粒体的受累部位可分为基质型[[肿胀]]和嵴型肿胀二种类型,而以前者为常见。基质型肿胀时线粒体变大变圆,基质变浅、 嵴变短变少甚至消失(图1-9)。在极度肿胀时,线粒体可转化为小空泡状结构(图1-10,图1-11)。此型肿胀为细胞[[水肿]]的部分改变。[[光学显微镜]]下所 谓的浊肿细胞中所见的细颗粒即肿大的线粒体。嵴型肿较少见,此时的肿胀局限于嵴内隙,使扁平的嵴变成烧瓶状乃至空泡状,而基质则更显得致密。嵴型肿胀一般 为可复性,但当膜的损伤加重时,可经过混合型而过渡为基质型。 线粒体为对损伤极为敏感的细胞器,其肿胀可由多种损伤因子引起,其中最常见的 为[[缺氧]];此外,[[微生物]][[毒素]]、各种毒物、[[射线]]以及[[渗透压]]改变等亦可引起。但轻度肿大有时可能为其功能升高的表现,较明显的肿胀则恒为细胞受损的表现。但只要 损伤不过重、损伤因子的作用不过长,肿胀仍可恢复。 线粒体的增大有时是器官功能负荷增加引起的适应性肥大,此时线粒体的数量也常增多,例如见于器官肥大时。反之,器官[[萎缩]]时,线粒体则缩小、变少。 {{图片|gj5py5d7.jpg|[[心肌细胞]]线粒体}} 图1-8 心肌细胞线粒体 {{图片|gj5py2km.jpg|线粒体肿}} 图1-9 线粒体肿 {{图片|gj5py3i2.jpg|[[肾小管]][[上皮细胞]]线粒体部分空泡变}} 图1-10肾小管上皮细胞线粒体部分空泡变 {{图片|gj5py4sl.jpg|线粒体肿胀(基质型)空泡变(心肌缺氧)}} 图1-11 线粒体肿胀(基质型)空泡变(心肌缺氧) '''3.结构的改变''' 线粒体嵴是[[能量代谢]]的明显指征,但嵴的增多未必均伴有呼吸链酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映细胞的功能负荷加重,为一种适应状态的表现;反之,如嵴的膜和酶的增多不相平行,则是胞浆适应[[功能障碍]]的表现,此时细胞功能并不升高。 在急性细胞损伤时(大多为[[中毒]]或缺氧),线粒体的嵴被破坏;慢性亚致死性细胞损伤或[[营养缺乏]]时,线粒体的[[蛋白合成]]受障,以致线粒体几乎不再能形成新的嵴。 根据细胞损伤的种类和性质,可在线粒体基质或嵴内形成病理性[[包含物]]。这些包含物有的呈晶形或副晶形(可能由[[蛋白]]构成),如在线粒体性[[肌病]]或进行性肌营养不良时所见(图1-12);有的呈无定形的电子致 {{图片|gj5py473.jpg|线粒体内晶形[[包含体]]([[进行性肌营养不良症]])}} 图1-12 线粒体内晶形包含体(进行性肌营养不良症) 密物,常见于细胞趋于[[坏死]]时,乃线粒体成分崩解的产物(脂质和[[蛋白质]]),被视为线粒体不可[[复性]]损伤的表现。线粒体损伤的另一种常见改变为[[髓鞘]]样层状结构的形成,这是线粒体膜损伤的结果。 衰亡或受损的线粒体,最终由细胞的自噬过程加以处理并最后被[[溶酶体]]酶所降解[[消化]]。 {{病理学图书专题}} ==参考== *[[线粒体]] {{Hierarchy footer}}
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