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病理学/组织细胞增生症X
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{{Hierarchy header}} [[组织细胞增生症]] X(histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病和骨的[[嗜酸性肉芽肿]](eosinophilic granuloma)3种[[疾病]]。这三种疾病的[[临床表现]]和[[病理]]变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性,发展快,常表现为恶性过程;Hand-Schüller-Christian病为慢性进行性疾病;嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans[[细胞]][[增生]]。 Langerhans细胞属于[[单核吞噬细胞系统]],来源于[[骨髓]],由[[单核细胞]]转化而来。Langerhans细胞正常时分布于[[皮肤]]、[[口腔]]、[[食管]]和[[阴道]]粘膜,是一种树突状细胞,散在于[[上皮细胞]]之间,也存在于[[淋巴结]]、[[胸腺]]和脾等处。其直径约12μm,胞浆丰富,染[[伊红]]色,[[核形]]状不规则,有切迹或分叶状。Langerhans细胞具有CD1,HLA-DR和S-100[[蛋白]]等[[免疫]]标记。电镜下可见胞浆内有一特殊的[[细胞器]]称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构,中央有一纵形条纹和横行平行排列的[[周期性]]条纹,形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的[[超微结构]]特征。 组织细胞增生症X时,增生组织细胞的[[表型]]、[[细胞化学]]和功能等都与Langerhans细胞非常相似,因此目前认为组织细胞增生症X是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病,故称之为Langerhans细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)。 ==参看== *[[组织细胞增生症X]] {{Hierarchy footer}} {{病理学图书专题}}
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