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特发性[[肺间质纤维化]]（idiopathic　pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的[[弥漫性肺间质纤维化]]，为一种比较常见的肺[[疾病]]。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁 间。临床特征是出现进行性[[呼吸困难]]，[[X线]]显示两肺弥漫性网状[[结节]]状阴影，[[肺功能检查]]表明有限制性[[通气]][[功能障碍]]、弥散功能障碍和肺的[[顺应性]]降低。病变特征 是，早期表现为[[脱屑]]性[[间质性肺炎]]，[[晚期]]呈现不同程度的间质[[纤维化]]和[[蜂窝]]肺。多数患者呈慢性经过，但本病预后不佳，[[病死率]]甚高，常因肺功能不全和[[心力衰竭]]而 死亡。平均生存期为5～6年，也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧，多在6个月内死亡。年龄愈小者，病程愈短。

'''【病因和发病机制】'''

本病确切的病因和发病机制不明，可能与[[自身免疫]]、[[遗传因素]]和[[病毒感染]]有关。

目 前较多的看法，认为特发性肺间质纤维化是一种[[自身免疫性疾病]]。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病，如[[类风湿性关节炎]]、[[硬皮病]]、[[系统性红斑狼疮]]等同时发 生，而且在这些疾病中，肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。IPF患者可出现[[高丙种球蛋白血症]]，升高的[[免疫球蛋白]]主要是IgG、IgM、IgA。部分 病人可检出[[自身抗体]]，尤其是[[抗核抗体]]，[[类风湿因子]]阳性率较高。患者[[支气管]][[肺泡]]灌洗液和[[血清]]中可检出[[免疫复合物]]（IgG-[[抗原]][[复合物]]及IgM-C3b-抗原 复合物），循环中免疫复合物也可在肺泡[[毛细血管]]壁内沉积。免疫复合物激活[[肺巨噬细胞]]释放[[趋化因子]]，引起肺组织内中性[[粒细胞]]、[[单核细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]， 而且这些[[细胞]]能产生[[氧自由基]]，还能分泌一些[[蛋白酶]]，如[[胶原酶]]、[[弹性硬蛋白酶]]等引起肺组织损伤，[[巨噬细胞]]还可产生[[纤维连接蛋白]]（fibronectin）， 促进[[纤维细胞]][[增生]]，形成纤维化。

本病亦有家族性，有些患者是双胞胎，同家族的患者，蛋管异地居住多年，仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究 表明，家族性IPF发生的危险与免疫球蛋白的γ异型有关。此外，在IPF患者中，存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、 HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多，均提示本病发生与遗传因素有关。

约40％患者[[症状]]发作时有[[流感]]样表现及[[胸部症状]]，也有证据表明患者发病前有接触[[病毒]]史。有人报告，IPF患者血清中EB[[病毒抗体]]增加，可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的[[病因学]]中起重要作用。

'''【[[病理]]变化】'''

本 病早期，病变表现为脱屑性间质性肺炎，Ⅱ型肺泡[[上皮]]增生，肺泡腔内充满脱落的肺泡[[上皮细胞]]、肺泡巨噬细胞和[[淋巴细胞]]、[[中性粒细胞]]，有时可见透明膜形成。肺 间质[[水肿]]，其中有灶性单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润，以及广泛的[[纤维]][[母细胞]]增生，肺泡间隔显著增宽。随着病情进展，肺泡腔和肺间质中的细胞逐渐减 少。肺泡腔内炎性渗出物可发生机化，肺间质纤维组织逐渐增多，可发展至弥漫性间质纤维化。[[细支气管]]亦可见阻塞性[[细支气管炎]]病变，肺小动脉可呈现闭塞性动脉 炎。细支气管和[[血管]]周围的纤维化也极为明显。到晚期，弥漫性纤维化使肺体积缩小、质地变硬，细支气管扩张呈小囊状，肺泡也不规则扩张成小气囊，小囊腔的囊 壁破裂可形成较大的囊腔，这些囊被包裹于增生的[[纤维结缔组织]]之中，形成蜂窝肺。

'''【[[合并症]]】'''

特发性肺间质纤维化常合并[[肺部感染]]而导致[[呼吸衰竭]]。患者也常合并[[肺气肿]]、细支气管扩张和[[肺源性心脏病]]。部分患者可出现[[自发性气胸]]。少数病人可有肺性肥大性[[骨关节病]]。晚期特发性肺间质纤维化患者中，[[肺泡细胞癌]]、[[燕麦细胞癌]]、肺[[腺癌]]的发生率较高。
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