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病理学/何杰金病
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{{Hierarchy header}} [[何杰金病]]是[[恶性淋巴瘤]]的一个独特类型,与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:①病变往往从一个或一组[[淋巴结]]开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于淋巴结[[外淋巴]]组织者较少。②瘤组织成分多样,但都有一种独特的[[瘤巨细胞]]即Reed-Sternberg[[细胞]]。瘤组织内并常有多数各种[[炎症]]细胞[[浸润]]。 本病在欧美各国[[发病率]]较同,是青年人中最常见的[[恶性肿瘤]]之一。在我国发病率较低,大致占全部恶性淋巴瘤的10%~20%。 '''【[[病理]]变化】''' 病变主要发生于淋巴结,以[[颈部]]淋巴结和[[锁骨上淋巴结]]最为常见,其次为[[纵隔]]、[[腹膜]]后、[[主动脉]]旁等淋巴结。病变常从一个或一组淋巴结开始,很少开始即为多发性。[[晚期]]可侵犯[[血管]],累及脾、肝、[[骨髓]]和[[消化道]]等处。 肉眼观察,病变的[[淋巴结肿大]],早期无粘连,可活动。瘤组织浸润淋巴结[[包膜]],并侵入邻近组织时则不易推动。相邻的淋巴结常相互粘连,形成[[结节]]状巨大肿块。切面灰白色呈鱼肉状,可见散在的黄色小[[坏死]]灶。 镜下,淋巴结的正常结构破坏消失,由瘤组织取代。瘤组织内的[[细胞成分]]多样,有些是[[肿瘤]]成分,有些是非肿瘤成分。瘤组织中有一种独特的[[多核]]瘤巨细胞,体积大,直径约15~45μm,椭圆形或不规则形;胞浆丰富,双色性或呈嗜酸性;核大,可为双核或多核,[[染色质]]常沿[[核膜]]聚集成堆,核膜厚。核内有一大的嗜酸性[[核仁]],直径约3~4μm,周围有一透明晕。这种细胞称为Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。双核的R-S细胞的两核并列,都有大的嗜酸性核仁,形似镜中之影故称镜[[影细胞]](图11-1)。这些双核和多核的R-S细胞是诊断HD的重要依据。 {{图片|gj6wi6qq.jpg|何杰金病示镜影细胞}} 图11-1 何杰金病示镜影细胞 何杰金病的肿瘤成分中除典型的R-S细胞外,还有一些[[肿瘤细胞]],形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为何杰金细胞。这种细胞可能是R-S细胞的[[变异]]型,不能作为诊断的依据。此外,还有一些变异的R-S细胞常见于本病的某些特殊类型:①有些细胞体积较大,胞浆淡染,核大,常扭曲,呈折叠状或分叶状;核膜薄,染色质细,核仁小,可有多个[[小核]]仁。这种细胞常见于[[淋巴细胞]]为主型何杰金病。②陷窝细胞(lacunar cell)多见于结节硬化型何杰金病。细胞体积大,胞浆丰富,[[染色]]淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织,[[细胞浆]]收缩与周围细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内故称陷窝细胞(图11-2)。③多形性或未分化型细胞,多见于淋巴细胞消减型何杰金病。细胞体积大,大小形态多不规则;核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,常有明显的大形核仁,[[核分裂]]像多见,并常有多极核分裂。 {{图片|gj6wi5n0.jpg|何杰金病示陷窝细胞}} 图11-2 何杰金病示陷窝细胞 除上述肿瘤细胞外,瘤组织间还有多数非肿瘤成分,包括淋巴细胞、[[浆细胞]]、[[中性粒细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]和组织细胞等,数量多少不等。除特征性的R-S细胞外必须同时伴有多样化的反应性非肿瘤性细胞背景,才能诊断为何杰金病。瘤组织内的非肿瘤性成分主要是淋巴细胞,可反映机体的[[免疫]]状态。淋巴细胞的多少与何杰金病的扩散和预后有密切关系。 关于R-S细胞的来源意见不一。由于有些患者常有T[[细胞免疫]]功能缺陷,因而有人认为R-S细胞可能由T细胞恶变而来。但是免疫标记和T[[细胞受体]](TCR)及[[免疫球蛋白]](Ig)的[[基因重组]]分析结果不一。有些R-S细胞具有T细胞标记,有些具有B细胞标记,另有些则表现单核巨噬细胞或指突状[[网状细胞]]标记。因此R-S细胞的来源尚未肯定。 '''【组织类型】''' 根据肿瘤组织内肿瘤细胞成分与非肿瘤细胞成分的不同比例,可将何杰金病分为4种组织类型。 1.淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance type)淋巴结内有大量淋巴细胞和数量不等的组织细胞,呈弥漫性浸润或形成结节状。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞数量很少,没有坏死或[[纤维]]组织[[增生]]。其间可见典型的R-S细胞,但数量很少,可见较多数有多个小核仁的变异型R-S细胞。此型HD一般只累及一个或一组淋巴结。病人一般无明显[[症状]],预后良好。 2.混合细胞型(mixed cellularity type)此型是何杰金病中最多见的类型。病变和预后都介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间,由多种细胞成分混合而成。淋巴结结构消失,内有多数嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量中性粒细胞浸润。其间常有多数典型的R-S细胞,部分可有小坏死灶和少量纤维组织增生,一般不形成[[胶原纤维]]束。 3.淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion type)本型的特点为淋巴细胞数量减少而R-S细胞或其变异型多形性细胞相对较多。这种类型有两种不同的形态:①弥漫性[[纤维化]],淋巴结内细胞少,主要由排列不规则的纤维组织和纤细的[[蛋白]]样物质替代。其间有少数R-S细胞、组织细胞和淋巴细胞,并常有坏死灶;②网织型或[[肉瘤]]型,细胞丰富,由多数高度未分化的多形性细胞组成。其间可见少数典型的R-S细胞。瘤组织内常有坏死灶。淋巴细胞消减型何杰金病多发生于年长者,进展快,是本病各型中预后最差的。 4.结节硬化型(nodular sclerosis type)此型特点为淋巴结瘤组织内有陷窝细胞和增生的纤维组织条索。淋巴结内纤维组织增生,由增厚的包膜向内伸展,形成粗细不等的胶原纤维条索,将淋巴结分隔成许多大小不等的结节。其中有多数陷窝细胞和多少不等的典型的R-S细胞。此外,还可见较多淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和中性[[粒细胞]]浸润,部分可有坏死。 本型为一特殊类型,多见于青年妇女,是何杰金病中唯一多见于女性的类型。多发生于颈部,[[锁骨]]上和纵隔淋巴结,预后好。 上述组织类型在[[疾病]]过程中可以转化。淋巴细胞为主型可转变为混合细胞型或淋巴细胞消减型。混合细胞型可转变为淋巴细胞消减型。结节硬化型一般不转变为其他类型。 何杰金病的组织类型与预后有密切关系,一般以淋巴细胞为主型预后最好,其次为结节硬化型和混合细胞型,淋巴细胞消减型预后最差。 '''【何杰金病的分期】''' 何杰金病扩散时多由近及远。根据病变范围可分为四期。 Ⅰ期:病变限于一个淋巴结或限于一个淋巴结外器官。 Ⅱ期:病变局限于膈的一侧。单独累及2个以上的淋巴结区或同时直接蔓延至相邻的淋巴结外器官或组织。 Ⅲ期:膈两侧淋巴结都受累,可累及脾、并直接蔓延到邻近的淋巴结外器官。 Ⅳ期:肿瘤扩散至淋巴结外。累及一个或多个淋巴结外器官或组织。 何杰金病的病变范围与预后有密切关系,病变范围越广,预后越差。临床上常根据病变范围决定治疗方案。 '''【临床病理联系】''' 本病的主要表现为无痛性淋巴结肿大。早期多无明显症状,较晚期病变扩散,患者常有[[发热]]、[[盗汗]]、[[体重减轻]]、[[乏力]]、[[皮肤]][[骚痒]]、[[贫血]]等[[全身症状]],并常有[[免疫功能]](主要是T细胞免疫功能)低下,容易并发[[感染]],如[[疱疹]]病毒和隐球菌感染等。感染和肿瘤广泛扩散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。 近年来由于诊断和治疗方法的改进,本病的预后显著改善。但是长期使用[[化疗]]和[[放射治疗]]的患者发生[[急性白血病]]和[[非何杰金淋巴瘤]]者增多。 {{病理学图书专题}} ==参考== *[[何杰金病]] {{Hierarchy footer}}
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