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疋氏(Pickweckian)综合征
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偶见极度[[肥胖]]儿的体重高达标准体重的4~5倍,由于脂肪过多,限制[[胸廓]]和膈肌的动作,引致[[呼吸]]浅快,[[肺泡]]换气量减低,形成[[低氧血症]],并发[[红细胞增多症]],出现[[紫绀]]、[[心脏增大]]及[[充血性心力衰竭]],称为疋氏(Pickweckian)[[综合征]]。 ==疋氏(Pickweckian)综合征的原因== 1.多食 [[肥胖病]]的主要原因为过食,摄入人热能超过了消耗量,因而剩余的热能转化为脂肪[[积聚]]于体内。父母[[肥胖]]者子女常有同样趋势。一个家庭的成员往往习惯于取食丰腴趋势。一个家庭的成员往往习惯于取食丰腴食品。小儿自幼年时期养成过食习惯,日久即出现肥胖现象。 2.休息过多,缺乏运动 缺乏适当的活动和体育锻炼亦为肥胖病的重要因素,过胖的小孩的小孩不喜运动。在我们观察的肥胖儿中,绝大多数属于少动而多食的[[单纯性肥胖]]病。在[[肝炎]]或其他[[疾病]]的恢复期间,往往休息过多,运动太少,以致体重日增,越重越不好动,形成恶性循环。 3.[[遗传因素]] 肥胖儿的父母往往体胖。如果父母都是明显地超过正常体重,[[子代]]中约有2/3出现肥胖。如果双关中有一人肥胖,子代显示肥胖者约达40%。 4.[[神经]]精神疾患 [[脑炎]]之后偶见发生肥胖病。[[下丘脑]]疾患或[[额叶]]切除后也可出现肥胖。有情绪[[创伤]](如亲人病死,或学习成绩低下)或心理异常的小儿有时也可能发生肥胖。 ==疋氏(Pickweckian)综合征的诊断== 【[[临床表现]]】 [[重度肥胖]]多见于年长儿及青少年,婴幼儿时期比较少见。患儿食欲特别旺盛,食量超过一般小儿,都偏爱[[淀粉]]、油脂类食品,不喜欢[[蔬菜]]。有些病儿在就医时食量较小,但于开始长胖之前必要进食过多的阶段。患儿脂肪积累,以乳、腹、髋、肩部为显著,[[腹部]]往往出现粉红色[[皮肤]]浅纹,四肢肥大,尤以[[上臂]]和股部特别明显。男孩外生殖器放被[[耻骨]]部[[皮脂]]掩盖,看起来似很小,实际上属于正常范围。[[骨龄]]正常或超过同龄小儿。智力良好。性发育正常或较早。活动不便,极少运动。 偶见极度[[肥胖]]儿的体重高达标准体重的4~5倍,由于脂肪过多,限制[[胸廓]]和膈肌的动作,引致[[呼吸]]浅快,[[肺泡]]换气量减低,形成[[低氧血症]],并发[[红细胞增多症]],出现[[紫绀]]、[[心脏增大]]及[[充血性心力衰竭]],称为疋氏(Pickweckian)[[综合征]],可引致死亡。 【辅助检查】 1.[[血清]]甘油三酯、[[胆固醇]]、[[低密度脂蛋白]]、[[极低密度脂蛋白]]、[[载脂蛋白]]B大多显著升高,而[[高密度脂蛋白]]、载脂蛋白A1正常。 2.血清[[胰岛素]]水平增高,患儿[[减肥]]后血胰岛素浓度可恢复正常。 3.[[肾上腺皮质激素]]的分泌率增加,但外周组织对[[皮质]]激素的[[分解代谢]]也加快,故[[血浆]]总[[皮质醇]]浓度大多正常,但尿中的[[代谢]]产物增多,尿17[[羟皮质类固醇]]往往显著升高。 4.[[地塞米松]]抑制筛查试验:患儿皮质醇的分泌可被明显抑制。 ==疋氏(Pickweckian)综合征的鉴别诊断== 【鉴别诊断】 [[单纯性肥胖]]儿每因体脂过多,将外生殖器掩盖,以致错认为外生殖器[[发育迟缓]],应加注意。一般常怀疑过肥小儿为[[内分泌]]异常所致,实际上[[内分泌系统]]病所致[[肥胖]]比较少见,并且伴有其他[[症状]],可资鉴别。 [[垂体]]及[[下丘脑]]病变可引起肥胖,称为肥胖性生殖无能症,但其体脂有特殊分布,以颈、颏下、乳、髋及[[大腿]]上部最为明显,[[手指]]部尖细,还有颅内病变及[[生殖腺]]发育迟缓。由于[[颅脑外伤]]所致的[[间脑]]损害,也可出现一般肥胖,但有[[尿崩]]、[[性功能]]低下及其他[[植物神经]]症状。 [[甲状腺功能减退]]时,体脂[[积聚]]主要在面、颈,常伴有[[粘液水肿]],[[生长发育]]明显低下,[[基础代谢率]]与食欲都低下。 [[肾上腺皮质]][[肿瘤]]和长期应用[[肾上腺皮质激素]]都可引起柯兴氏[[综合征]],包括两颊,颏下积脂较多,形成特异面容,胸、背体脂亦较厚,常伴有[[高血压]]、[[皮肤]]红紫、[[毛发]]加多和[[生殖器]]早熟现象。[[腹部]]有时可触及肿块,X张腹部平片可见[[钙化]]阴影。有些[[糖尿病]]儿及[[卵巢]]功能异常如Stein-Leventhal综合征也可见肥胖。 [[糖原]]累积[[肝脏]]可见面容肥硕,下腹部及[[耻骨]]区积脂尤甚。[[Prader-Willi综合征]]是另一种先天[[代谢]]病,从[[婴儿]]晚期开始肥胖,还有肌张力低下、体矮、小手足、智能低下及[[生殖腺发育不全]]、[[斜视]]等症状,往往到青年期并发糖尿病。Lauience-Moon-Biedl综合征是一种[[多发性畸形]],包括指趾[[畸形]]、肥胖、[[视觉障碍]]及[[智力低下]]等。 【[[临床表现]]】 [[重度肥胖]]多见于年长儿及青少年,婴幼儿时期比较少见。患儿食欲特别旺盛,食量超过一般小儿,都偏爱[[淀粉]]、油脂类食品,不喜欢[[蔬菜]]。有些病儿在就医时食量较小,但于开始长胖之前必要进食过多的阶段。患儿脂肪积累,以乳、腹、髋、肩部为显著,腹部往往出现粉红色皮肤浅纹,四肢肥大,尤以[[上臂]]和股部特别明显。男孩外生殖器放被耻骨部[[皮脂]]掩盖,看起来似很小,实际上属于正常范围。[[骨龄]]正常或超过同龄小儿。智力良好。性发育正常或较早。活动不便,极少运动。 偶见极度肥胖儿的体重高达标准体重的4~5倍,由于脂肪过多,限制[[胸廓]]和膈肌的动作,引致[[呼吸]]浅快,[[肺泡]]换气量减低,形成[[低氧血症]],并发[[红细胞增多症]],出现[[紫绀]]、[[心脏增大]]及[[充血性心力衰竭]],称为疋氏(Pickweckian)综合征,可引致死亡。 【辅助检查】 1.[[血清]]甘油三酯、[[胆固醇]]、[[低密度脂蛋白]]、[[极低密度脂蛋白]]、[[载脂蛋白]]B大多显著升高,而[[高密度脂蛋白]]、载脂蛋白A1正常。 2.血清[[胰岛素]]水平增高,患儿[[减肥]]后血胰岛素浓度可恢复正常。 3.肾上腺皮质激素的分泌率增加,但外周组织对[[皮质]]激素的[[分解代谢]]也加快,故[[血浆]]总[[皮质醇]]浓度大多正常,但尿中的代谢产物增多,尿17[[羟皮质类固醇]]往往显著升高。 4.[[地塞米松]]抑制筛查试验:患儿皮质醇的分泌可被明显抑制。 ==疋氏(Pickweckian)综合征的治疗和预防方法== 【预防】 过度[[肥胖]]的小儿不但生活异常,并可发生[[心肺功能]]不全,到了[[成年期]]又易出现[[高血压]]、[[冠心病]]及[[糖尿病]]等[[并发症]]。因此[[肥胖症]]的预防应从小加以注意,母亲孕后期就庆避免增重过多,以防[[分娩]]出生体重过大的巨大[[新生儿]],出生后应坚持母乳喂养,4~5月前不喂半固体或固体[[淀粉]]类食物。婴幼儿期应定时到儿保[[门诊]]作[[生长发育]]监测,使这能早期发现过重肥胖倾向,及时加以纠正。自幼养成良好的饮食习惯,执行[[平衡膳食]],对超重小儿要限制食物摄入量,使体重接近于标准范围。儿童[[少年期]],特别是青春期容易发胖,若有家庭成员肥胖史及[[体重增加]]过快时,宜及早加强饮食指导。膳食要遵循少糖、少油,保证[[蛋白质]]和多食水果[[蔬菜]]的原则,尤其要少吃甜[[饲料]]和甜点心。同时要增加运动量,多承担家务劳动和坚持1~2项体育运动,持之以恒方能见效。并应定期监测体重,防止发生肥胖症。家长肥胖者宜参与饮食治疗,与小儿共餐,能起积极作用。 【预后】 [[单纯性肥胖]]儿易并发平足和内翻,以后如持续发展,到成年期可并发[[动脉硬化]]、高血压、冠心病及[[脂肪肝]]等。 ==参看== *[[单纯性肥胖]] *[[全身症状]] <seo title="疋氏(Pickweckian)综合征,疋氏(Pickweckian)综合征的治疗_疋氏(Pickweckian)综合征的原因,疋氏(Pickweckian)综合征怎么办_症状百科" metak="疋氏(Pickweckian)综合征,疋氏(Pickweckian)综合征治疗,疋氏(Pickweckian)综合征原因,疋氏(Pickweckian)综合征症状" metad="医学百科疋氏(Pickweckian)综合征症状条目页面。介绍疋氏(Pickweckian)综合征是怎么回事,疋氏(Pickweckian)综合征的原因,疋氏(Pickweckian)综合征..." /> [[分类:全身症状]]
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