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特发性腹膜后纤维化
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<b>[[疾病]]名称</b>:[[特发性腹膜后纤维化]] <b>英文名称</b>:Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis;RPF;纤维性后腹膜炎;格罗塔[[筋膜炎]];Geroto;后腹膜[[血管炎]];硬化性后腹膜[[肉芽肿]];[[输尿管周围炎]]性[[纤维化]];慢性输尿管周围炎 <b>[[药物疗法]]</b>:强地松;[[强的松龙]];[[激素]];[[硫唑嘌呤]];[[切除术]];双侧[[输尿管松解术]];修补术;Boari瓣再植术;[[肾脏]][[自体移植术]];[[引流术]];逆行[[输尿管插管术]];支撑术;Stenting术 ==基本概述== 特发性腹膜炎(Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis,RPF)是一种不常发生的疾病,本病系Albaran1905年首次提出的,直到1948年Ormond报道2例此病后,才引起人们广泛开展注意。典型的[[临床表现]]是因后腹膜纤维化使[[输尿管]]受压,有时尚伴[[静脉]]阻塞。依据某些表现或可能发病因素,本病曾有多种名称如:“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔(Geroto)筋膜炎”、“后腹膜血管炎([[脉管炎]])”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。近年来文献中对其病因、[[病理]]、临床以及CT表现等报道有所增加。 ==诊断方法== 本病诊断重在加强对本病的认识,提高警惕。凡经常服用止痛药、[[甲麦角新碱]]等药,具有未明原因[[背痛]]、[[腹痛]]、腰骶部或下腹部[[钝痛]]以及[[门脉高压]]、[[腹水]]、[[蛋白丢失性肠病]]者均应考虑到本病可能。B型[[超声]]、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。 ==治疗措施== 一、[[糖皮质激素]] 早期应用糖皮质激素,尤其是当炎性组织占优势时,可在几周内见效,多数报道疗效明显,甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞[[浸润]]早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者,用[[强的松]]类药物更为合适。有时亦用来作[[术前准备]]或术后预防复发。最初剂量每日~60mg强的松或强的松龙,待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果,放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。 二、[[外科手术]] 虽然纤维化本身很少需要[[外科]]切除,但一旦产生大量纤维化,激素[[疗法]]则很少有作用。当脏器受压影响功能时,则需手术。 采取一次双侧输尿管松解术,可用[[大网膜]]包裹尿管,并移输尿管向外侧,可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。有时游离输尿管可造成难以修复的损伤。这些困难常导致输尿管间置[[回肠]]、[[腰大肌]]修补、Boari瓣再植或肾脏[[自体移植]]等各种架桥手术方法的选择。 [[晚期]],对于严重[[尿路梗阻]],可行经皮肾造瘘引流术,此方法优于逆行输尿管插管或支撑术(Stenting),其不仅能及时减轻[[症状]],而且可通过尿电解质测定监测[[肾功能]]。使多数患者避免作[[血液透析]]。 ==[[病因学]]理== 本病病因不明,可能与以下因素有关: 1.过敏学说:RPF常伴有[[腹主动脉瘤]]样扩张,严重的[[主动脉]]壁[[钙化]],[[输尿管梗阻]]及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的[[动脉]]壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种[[过敏反应]],故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在[[动脉粥样硬化]][[血管]]周围及动脉粥样硬化斑块内的[[巨噬细胞]]和[[淋巴结]]内可发现一种氧化类脂和[[蛋白质]]的非溶性聚合物。经[[免疫]]组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种[[自身免疫]]反应的结果,特别是对[[类固醇激素]]治疗有效更可证实此论点。 2.[[麦角]][[化合物]]学说:Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF,其后有报道一组27例服用[[麦角新碱]]治疗[[头痛]]而发生RPF,而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系,相反,Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-[[羟色胺]][[阻滞剂]],通过对[[受体]]部位的[[竞争性抑制]]作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出,在易感患者,5-羟色胺可引起[[类癌综合征]]样的异常纤维化反应。2-[[溴麦角隐亭]](bromocriptine)是麦角[[生物碱]]的一种[[衍生物]],但并非5-羟色胺阻滞剂,也可能与[[腹膜]]后和[[纵隔纤维化]]有关。可能麦角生物碱作为[[半抗原]]引起过敏或自身免疫反应,但至今尚无令人满意的证据。 3.其他原因:有人提出RPF与服用止痛药物有关;有人疑及β-[[肾上腺素能受体]]阻滞剂,但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的[[高血压]],而不是该病的原因。 ==病理改变== 病理特征是以[[腹主动脉]]下部为中心,有一细密的[[纤维]]组织条带,事延伸到髂总血管周围,也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在[[肾动脉]]以下,但纤维化偶可发生在[[胸主动脉]]周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜,当病变扩展时,使[[腹膜后间隙]]器官结构受到包绕,但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。 [[组织学]]变化:纤维组织内有不同程度的[[炎症]]变化。似乎可从伴有大量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和一些[[嗜酸性细胞]],[[小血管]]丰富的[[急性期]],发展到[[细胞]]和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料,认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织[[水肿]],[[膀胱]][[上皮]]层下(Suburothelial layey)淋巴细胞浸润,[[肌层]]纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的[[淋巴管]]全部闭塞。邻近组织则为正常,输尿管“阻塞”可能与其[[蠕动]]功能丧失有关。 ==临床表现== RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至[[新生儿]]都能发病,但多见于中年人。男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状,多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有[[厌食]]、[[消瘦]]及[[疲劳]],可有一侧或双侧腿肿、[[阴囊]][[肿胀]]或中等度[[发热]],[[腹部]]或[[盆腔]]偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成[[输尿管狭窄]]可引起近端[[感染]]或扩张,能产生[[腰部]]或肋脊角痛、[[尿频]]及[[夜尿]]增多;双侧输尿管受压则突然发生[[无尿]];因常有[[肾盂积水]]或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见。高血压常见(是引起头痛原因之一),多因[[肾阻塞]]所致,因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后,[[血压]]可以恢复正常。胃肠症状可由[[尿毒症]]或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。曾有报道胆道和[[胰管狭窄]],若累及[[门静脉]]或[[脾静脉]],可致门脉高压,出现[[食管]][[胃底静脉曲张]]和腹水。由于纤维化使后腹膜或[[肠系膜]]淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丢失性肠病或[[吸收障碍]]。后腹膜腔[[淋巴]]、静脉或[[小动脉]]受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿、[[阴茎]]肿胀或[[阴囊水肿]],甚至有腹壁静脉充盈或曲张,[[下肢]]血栓形成,下肢末端[[脉弱]]、[[间歇性跛行]]。可伴有其他部位纤维化(如[[纵隔]][[胆管]]等),甚至出现[[硬化性胆管炎]],Peyronie病(佩罗尼病,[[阴茎海绵体]]硬结,产生纤维性痛性阴茎勃起,即[[纤维性海绵体炎]])等。 ==辅助检查== 1.[[实验室检查]] 常有[[血沉]]增块,不同程度的[[贫血]]及[[白细胞增多]],偶有嗜酸细胞增多,[[蛋白]]电泳α及λ[[球蛋白]]增设。[[尿常规检查]]可以正常或有少量[[白细胞]]、[[红细胞]],后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。 2.X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位,有诊断意义表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄,这和[[肿瘤]]或结石引直的狭窄有所不同:后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。[[消化道]]受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如[[十二指肠]]有节段性狭窄,[[骨盆]]纤维化能致[[直肠狭窄]]和变直伴膀胱抬高呈泪滴状。[[静脉造影]]能显示[[下腔静脉]]或髂部[[静脉狭窄]]。 3.CT与MRI 多数可发现纤维性斑或异常软组织包块,增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展,使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变,也能显示近端[[输尿管扩张]]。由于[[磁共振]]在显示[[纤维斑块]]不比CT优越,但其可显示血管流速的变化,故首选CT检查,需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。 4.B型超声检查 PRF肿块为低回声或无回声,无特征性表现。尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。 ==鉴别诊断== RPF应与腹膜后淋巴瘤、[[增生]]性[[淋巴结炎]]、转移瘤、[[原发性]]肿瘤、主动脉周围[[血肿]]及[[淀粉]]样变相鉴别。除临床表现外主要是[[影像学]]检查。 RPF特征是肿块较大,密度均匀,并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化;输尿管狭窄者向中心牵拉移位。 1.[[淋巴瘤]] 腹膜后淋巴瘤分面范围很广,[[平扫]]时显示为大结节性肿块,密度不均,可伴有[[肠系膜淋巴结]]肿大。增强后无明显变化,主动脉与椎体间距增大。 2.[[转移性肿瘤]] 转移瘤缺乏纤维组织,表现不为连续的[[主动脉旁淋巴结]]肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈[[结节]]状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。 ==预后情况== 后腹膜纤维化是有一定[[自限性]]而进展较缓慢的疾病,偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基[[甲基麦角酰胺]])停药后有可能逐渐恢复,时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化[[死亡率]]约9%,死因通常为[[肾功能不全]],且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。 [[分类:疾病]]
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