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滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征
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[[滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征]](synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO[[综合征]]。SAPHO为下列5个文单词的缩写,即:[[滑膜炎]](synovitis)、[[痤疮]](acne)、[[脓疱病]](pustulosis)、[[骨肥厚]](hyperostosis)和[[骨髓炎]](osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及[[皮肤]]、骨和[[关节]]的一种[[慢性疾病]]。 本病主要包括[[骨病变]]和[[掌跖脓疱病]]。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的[[锁骨]][[无菌]]性肥厚性[[骨炎]],此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的[[骨关节病]]变分为与痤疮有联系的[[风湿]]性表现(团块、暴发的、[[汗腺炎]]、[[化脓]]的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及[[胸骨]]关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。 1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、[[化脓性汗腺炎]]或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性[[关节炎]]、[[骶髂关节炎]]等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性[[脓疱]],骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和[[滑膜]]的组织中均有相似的[[炎症]][[细胞]][[浸润]],认为这三处损害有其共同的病因。 近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。 ==滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的病因== (一)发病原因 本病的病因不明,有下列几种假说: 1.[[循环免疫复合物]] 在[[暴发性痤疮]]中发现有循环免疫复合物,可能是对[[痤疮]][[丙酸杆菌]][[免疫反应]]的结果。这些[[免疫复合物]]沉着在骨中引起[[炎症]]过程,导致临床上[[溶骨性损害]]。且有人在约半数的受累[[关节]]活检[[标本]]中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 [[掌跖脓疱病]]在某些地区[[发病率]]高,认为与环境因素有关。 3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO[[综合征]]病人的家族中,有掌跖[[脓皮病]]的占14%,有[[银屑病]]患者的占19%,有痤疮的占5%。 (二)发病机制 目前本病的发病机制还不很清楚,可能与HLA-B27阳性,[[遗传]]家族相关。还有人认为与[[前列腺素]]相关, Ueda报道2个[[婴儿]]长期用[[前列腺素E1]]治疗以关闭未闭的[[动脉导管]],2例均发生[[皮质]][[骨肥厚]],特别是肢体的[[长骨]]和[[肋骨]]尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素,可能在骨肥厚的发病机制中起作用。 ==滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的症状== 发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节[[肿痛]],最常累及的是[[胸锁关节]]、[[胸肋关节]]、[[肩关节]]、[[髂骨]]、[[耻骨]]等。其中[[胸骨]]为62%,其次为[[骶髂关节]](33%),[[脊柱]](24%),周围骨(19%),周围[[关节]](10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有[[关节周围炎]]症。52%~66%的病人有掌跖[[脓皮病]],14%~15%的病人有[[痤疮]],9%~24%的病人有[[银屑病]]。[[皮肤病]]变可发生在[[骨关节病]]之前或之后。 主要[[症状]]为前胸壁的[[疼痛]]和[[肿胀]],常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋[[锁骨]]连接处融合,[[骨肥厚]]可压迫邻近的[[神经]]血管结构,有时需[[外科手术]]处理。[[实验室检查]]通常为非特异性的。 [[骨病变]]也可发生于脊柱、[[长骨]]、髂骨、[[下颌骨]]和耻骨。损害常始于腱和[[韧带]]附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有[[关节炎]],特别是[[骶髂关节炎]]。在儿童和青年中可见[[无菌]]性[[溶解性]]损害(慢性复发性多灶性[[骨髓炎]]),痊愈后有[[硬化]]和骨肥厚。 [[皮肤]]损害可表现为[[掌跖脓疱病]]、[[化脓性汗腺炎]]或重症痤疮([[聚会性痤疮]]或[[暴发性痤疮]])。 掌跖脓疱病:Barber将其归类于[[脓疱型银屑病]]中的一个亚型,但也有认为它系不同于银屑病的另一[[疾病]]。掌跖脓疱病患者家族中发生[[寻常型银屑病]]的较少,HLA-B13、B17、和Cw6在银屑病约50%的患者中可找到,而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20~60岁,女性多见,占80%。掌跖脓疱病和[[骨病]]的关系1967年在日本首先报道。Sonozaki等发现128名掌跖脓疱病中9.4%有前胸壁[[骨关节炎]]。 重症痤疮伴关节炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和[[头皮]][[蜂窝织炎]]3种疾病同时发生者称为[[毛囊]]闭塞三联征(follicular occlusion triad,FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚会性痤疮、暴发性痤疮或FOT的肌与[[骨骼]]的表现,发现大部分患者骨和关节受累。Kawai等检查41例掌跖脓疱病和骨、关节损害,发现93%有胸肋锁骨损害,37%[[脊柱骨]]肥厚,22%骶髂关节有硬化改变,33%有明显的外周关节炎。 根据症状、[[体征]]、典型[[滑膜炎]]、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断。 ==滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的诊断== ===滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的检查化验=== C-[[反应蛋白]]增高,[[类风湿因子]]阴性。[[白细胞计数]]和[[血细胞]]计数增多,[[ANA]]阳性,HLA-B27约30%阳性。 [[X线]]检查:早期可无明显改变,随着病情进展可见到[[胸锁关节]]和[[胸肋关节]]不规则侵蚀,[[骨皮质]]肥厚。还可累及[[腕关节]]、颈、胸、腰、[[骶]],表现为相邻的2~4个椎体弥漫性[[增生]]。[[骶髂关节]]病变常不对称。 ===滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的鉴别诊断=== 但应注意与[[银屑病性关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]、[[瑞特]][[综合征]]和[[硬化性骨髓炎]]等相鉴别。有人认为[[脊柱]][[关节病]]虽与SAPHO综合征有许多相似之处,但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为[[骨炎]]和[[硬化]],而非真正的[[关节炎]]。[[骶髂关节炎]]在SAPHO综合征中约50%为单侧性,而在脊柱关节病中通常为双侧性。[[骨髓炎]]在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。 ==滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的并发症== 可并发[[胸锁关节]]炎、[[胸肋关节]]炎、[[骶髂关节炎]],[[银屑病]]。 ==滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的预防和治疗方法== (一)治疗 由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选[[非类固醇]]药物治疗。部分[[炎症反应]]重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量[[皮质]]激素,外周[[关节]][[滑膜炎]]明显或皮损明显者,可试与[[甲氨蝶呤]],合并炎性肠病者可试用[[柳氮磺吡啶]]([[柳氮磺胺吡啶]])。 最近的研究表明,新一代的[[二磷酸]][[盐类药物]]帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐600mg/d,治疗6个月左右,可有效的缓解[[症状]],但观察的病例数有限。 (二)预后 本病发展缓慢,Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年,18例病人感觉尚可。本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO[[综合征]]患者5年以上的随诊,表明本病进展缓慢,无明显的致残性,无严重的[[并发症]]发生。 ==滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的护理== 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜[[疾病]]的信心,坚持治疗。 4.非甾体类抗炎药可减轻[[症状]]。此外也可试用[[秋水仙碱]]、[[柳氮磺胺吡啶]]治疗。应注意预防[[皮肤感染]]。严重[[痤疮]]和[[脓疱]]可试用[[维A酸类药]]物。 ==参看== *[[骨科疾病]] <seo title="滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征症状_什么是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征_滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的治疗方法_滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征怎么办_医学百科" metak="滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征治疗方法,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的原因,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征吃什么好,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征症状,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征诊断" metad="医学百科滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征条目介绍什么是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征有什么症状,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚..." /> [[分类:骨科疾病]]
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