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{{百科小图片|bk8yq.jpg|}} [[溶血性贫血]](hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而[[骨髓]]造血功能[[代偿]]不足时发生的一类[[贫血]]。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿[[红细胞]]的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性[[溶血性]][[疾病]]。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有[[黄疸]],称为“[[溶血性黄疸]]”。 ==病因== 根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 (一)[[红细胞膜]]的缺陷。 (二)[[血红蛋白]]结构或生成缺陷。 (三)红细胞酶的缺陷。 (四) [[血型]]为O的女性与非O型男性产下的孩子 二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。 外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到[[化学]]的、机械的或[[物理因素]]、生物及[[免疫学]]因素的损伤而发生[[溶血]]。溶血可在[[血管]]内,也可在血管外。 ==[[症状]]== 溶血性贫血的[[临床表现]]与溶血的缓急、程度和场所有关。 ===急性溶血=== 起病急骤、可突发[[寒战]]、[[高热]]、[[面色苍白]]、腰酸[[背痛]]、气促、[[乏力]]、烦躁、亦可出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]等[[胃肠道]]症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的[[毒性]]作用所致。游离血红蛋白在[[血浆]]内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现[[血红蛋白尿]],尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,[[溶血产物]]损害[[肾小管]][[细胞]],引起[[坏死]]和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致[[急性肾功能衰竭]]。由于贫血,[[缺氧]]、严重者可发生神志淡漠或[[昏迷]],[[休克]]和[[心功能不全]]。 ===慢性溶血=== 起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、[[头晕]]等一般性贫血常见的症状、[[体征]]外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的[[并发症]],可发生[[阻塞性黄疸]]。[[下肢]]踝部[[皮肤]]产生[[溃疡]],不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。 ==病史== 除询问发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项: (一)地区性 强调家庭籍贯,如[[地中海贫血]]多见于广东、广西及浙江等沿海地区。 (二)家族史 近亲中如有贫血、黄疸、[[脾肿大]]者,则有[[先天性溶血性贫血]]可能。 (三)药物[[接触史]] 药物可诱发[[免疫性]]溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定[[血红蛋白病]]及G6PD缺乏症发生溶血。 (四)引起溶血性贫血的原发病史 如[[淋巴瘤]]可伴有免疫性溶血性贫血。 (五)诱发因素 如过劳、寒冷刺激及服[[蚕豆]]等。 ==检查== 1、[[血常规]]:[[红细胞计数]]下降,一般呈正细胞正色素性贫血。 2、[[血清]]间接胆红素增多。 3、红细胞生存时间缩短。 4、骨髓象。 (1)[[增生]]明显活跃。 (2)粒红比值明显减低或倒置。 (3)[[红细胞系]]显著增生,[[幼红细胞]]百分比常>O.50,以中幼红细胞为主,其他阶段的幼红细胞亦相应增多,易见[[核分裂]]象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。 (4)[[粒细胞]]系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。 (5)[[巨核细胞]]系一般正常。 5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人[[球蛋白]]试验;酸化血清溶血试验;[[高铁血红蛋白]]还原试验;[[自溶]]血试验;[[异丙醇]]试验及(或)[[热变性]]试验;[[血红蛋白电泳]]和抗碱[[血红蛋白试验]]。 ==治疗== 溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下: 一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型[[抗体]]自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;[[蚕豆病]]患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;[[感染]]引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。 二、[[糖皮质激素]]和其他[[免疫抑制剂]]: 如自体免疫溶血性贫血、[[新生儿]][[同种免疫]]溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日[[强的松]]40-60mg,分次口服,或氢化[[考的松]]每日-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[达那唑]]等。 三、[[脾切除术]]: 脾切除适应证:①[[遗传性球形红细胞增多]]症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴[[脾功能亢进]]者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如[[丙酮]]酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。 四、[[输血]]: 贫血明显时,输血是主要[[疗法]]之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用[[生理盐水]]洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。 五、其它: 并发[[叶酸缺乏]]者,口服[[叶酸]]制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。 六、中医[[辨证]]: 本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、[[活血]]化淤、[[清利湿热]]并重。黄疸明显时以清利湿热为主;[[晚期]]后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导[[肝细胞]][[微粒体]]中[[葡萄糖]]醛酰[[转移酶]]的活性,从而加速间接[[胆红素]]的转化,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。 ==溶血性贫血中医治疗优势== 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速,骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄疸”、“[[急黄]]“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑[[免疫]][[代谢]]﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、[[脾大]]等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。西医治疗以[[肾上腺皮质激素]](治疗首选药物)、免疫抑制剂、脾切除等方法治疗,大多治疗效果不是很理想。 本病为先天不足、后天失养引起的。 本病位在肝胆脾胃,病因主要责之于[[湿热]],与先天胎禀有关。治疗的基本法则为[[清热化湿]]、[[解毒]]退黄。同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足,应该强调温中化湿。治疗上王志[[强中]]医贫血治疗[[门诊]]以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发患者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,采用零原则修复,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,血红蛋白上升,黄疸明显减轻。临床治疗15例,治愈11例.疗效满意. ==中医认识== 中医认为溶血性贫血属"虚分'、"黄疸"范畴,一般无黄疸者按虚劳辨证,有黄疸者按黄疸辨证《[[灵枢]].[[经脉]]篇》中说:"脾足大阴之脉,……是主脾所生病者,溏瘕泄,水闭,黄疸。"认为黄疸为[[脾病]]。《[[千金要方]].病源.胎胆候》对[[新生儿溶血性贫血]]的病因及症状描述甚详:'小儿在胎,其母脏气有热,熏热于胎,至生下小儿,体皆黄,谓之胎胆也。"其"又有百日、半岁小儿,非关[[伤寒]][[温病]],而身徽黄者,亦是[[胃热]],慎不可炙也'的描述与家族性溶血性贫血相似。而《[[千金翼方]]》之'身目俱黄,[[发热]]恶寒、[[少腹满]]急、小便难"记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说:"病黄疸,……从湿得之。诸病黄家,但利其小便、…",认为黄疸的治疗应以[[祛湿]]利小便为法。 中医辨证治疗 中医按“黄疸”、“积聚”辨证。 ===诊断=== 1、发病特点:本病多为慢性起病,常反复发作,以乏力、头晕、黄疸为主症,发病过程中可有急性发作,症见[[畏寒]]、发热、腰背酸痛、身目俱黄等。 2、证候特点:本病以本虚标实为特征,气血亏虚虚贯穿疾病始终,甚则出现[[脾肾两虚]];邪实为湿热寒滞之邪及[[瘀血]]内阻。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重,以邪实为主;气血两虚型以[[虚证]]为主,可兼见湿热之邪所致之[[白睛]]色黄、小便色深等症;正虚瘀阳型为虚、热、瘀相兼致病,正虚邪实均较甚,病情常呈反复发作。肾虚寒凝型平素以一派[[阳虚证]]为主,遇寒或在冬季加重,并出现身目俱黄及小便色深之症。 ===鉴别诊断=== 1、萎黄:[[姜黄]]是气血亏虚耗,失于荣养所致,表现为皮肤[[干黄]]无泽,伴头晕、[[心悸]],与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。 2、黄汗:黄汗临床表现为汗出色黄染衣,但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略.水气篇》指出:“黄汗之为病,身体肿,发热汗出而渴,状如风水,汗沾衣,色正黄,如柏汁,脉自沉’及“黄汗之病,两径自冷……又从腰以上必汗出,下[[无汗]],腰髓弛痛,如有物在皮中状,剧者不能食,身疼重,[[小便不利]]。” ===辨证要点=== 本病起病慢,常反复发作,症见乏力、黄疸、小便色深等,部分患者有急性发作史,症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征,正虚贯穿整个疾病始终。症见身目俱黄,小便色深、甚如酱油色,乏力[[气短]],头晕心悸,唇甲色淡甚见[[恶寒发热]],腰背酸痛,[[舌淡]]苔黄或黄燥,[[脉滑]]数者为湿热内蕴型;症见面色苍白或萎黄,乏力,心悸,气短,头晕,唇甲色淡,神疲懒言,舌质淡,苔白,脉细弱者为气血两虚型;湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄,小便色深。以乏力,心悸气短,面色黧黑或萎黄,唇甲色淡,胁下积块,[[肢体疼痛]]或腹痛,固定不移,白睛色黄,舌质暗或有[[瘀点]][[瘀斑]],脉细涩为主症者为正虚瘀阻型;以面色苍白,头晕乏力,[[食少便溏]],[[夜尿]]频多,形寒肢冷,腰背酸痛,甚则[[口唇]]爪甲青紫,麻木甚至刺痛,身目俱黄,小便色深,遇寒加重,舌淡胖,有齿痕,脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。 ===治疗原则=== 本病治疗以[[扶正祛邪]]为原则,根据不同的发病机制分别采用[[清热利湿]]、[[益气养血]],益气养血兼清湿热,补益气血、[[活血祛瘀]],[[温肾助阳]]、祛寒[[除湿]]的治疗方法。 ===预后=== 本病病程较长,黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作,尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在[[中西医]]结合治疗后可长期存活,有严重并发症([[心力衰竭]]、急性肾功能衰竭、严重感染)而伴有[[呼吸困难]]、肢肿、[[尿少]]或高热持续不退等危重症候者,预后不良。 ===预防=== 湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食,调畅情志,勿过劳,防止[[感冒]];肾虚寒凝型应注意避寒保暖。 可适量服用[[维生素E]]来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。 ==溶血性贫血患者的术后护理== 拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的[[内科]]治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪;加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术,易产生恐惧、[[焦虑]]、紧张心理,从而影响食欲、睡眠和休息,这对施行手术治疗极为不利,故应给予必要的解释,术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果,鼓励其接受手术治疗;也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会,稳定患者情绪;术前饮食可不受限制,以高蛋白、高维生素、高热量易[[消化]]的食物为宜;保证足够的睡眠;全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正,提高对手术的耐受力;术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血,使血红蛋白升至80g/L以上;术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。 <b>溶血性贫血的[[养生]]保健</b> 患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物,如[[猪肉]]、[[牛肉]]、[[鸡肉]]、蛋黄、[[鲤鱼]]、鳗鱼、[[牡蛎]]、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等,宜吃碱性食物,如[[豆腐]]、海带、奶类及各种[[蔬菜]]、水果等;进行免疫抑制剂治疗期间,应注意皮肤、[[黏膜]]的清洁护理,保持[[口腔]]清洁,预防[[肛周感染]];恢复期患者可适当活动,但不可过度[[疲劳]]。 另外,患者要坚持服药治疗,定期[[复诊]],注意预防感冒,一旦发现[[巩膜黄染]]或尿色有变化,应及时就医。 <b>新生儿溶血性贫血的常识</b> 由于[[胎儿]]的遗传物质一半与其母相同,另一半则与父相同。胎儿的血型与母亲不一致的情况较为普遍。当胎儿尚在母腹中时,由于母、胎之间的血流是不相通的,所以不会引起反应。只有在[[分娩]]或[[流产]]时,产道受到不同程度损伤,胎儿[[血液]]可进入母体,就可能引起[[免疫反应]],殃及以后的胎儿及新生儿。 引起新生儿[[不良反应]]的血型不合有Rh[[血型系统]]和ABO血型系统,前者发生率低,但反应严重,后者虽发生率较高,但反应轻微。 Rh血型系统分为Rh+和Rh-两型。Rh+者表示红细胞表面有D[[抗原]],Rh-者其红细胞无D抗原。中国人绝大多数为Rh+者。如果母亲为Rh-,而所怀胎儿为Rh+时,分娩或流产,均可使胎儿的红细胞进入母体,使母体产生免疫反应,产生针对D抗原的抗体(称抗D抗体或抗Rh抗体)。当该母亲[[怀孕]]第二胎又是Rh+时,母体的抗体因属IgG,可以通过[[胎盘]]进入胎儿体内,与胎儿红细胞上D抗原结合,在血浆[[补体]][[蛋白]]作用下,引起红细胞溶解破坏,故胎儿出生后发生[[新生儿溶血症]],溶血现象严重,甚至死亡。 母亲与胎儿ABO血型不符的情况很普遍,但所致新生儿溶血症并不常见,即使发生亦较轻,其原因为:①母亲体内天然存在的血型抗体为IgM,不能通过胎盘进入胎儿体内;②ABO[[血型抗原]]除存在于红细胞外,其它组织的[[细胞表面]]及体液中亦有,所以进入胎儿体内的血型抗体首先与体液中的血型抗原结合,从而减少了对红细胞的影响。所以反应轻微,症状不明显。 新生儿溶血症尚无有效的治疗方法。对因Rh血型不符所致的新生儿溶血症,可于产后72小时内给母亲注射抗D抗体,以免Rh+红细胞使母体[[致敏]],对再次[[妊娠]]胎儿免于发生新生溶血症有较好的预防效果。 ==溶血性贫血诊断要点== 1.有阳性家族史,或感染、药物、输血史,以及过去发作史。 2.有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等。 3.外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低,[[网织红细胞]]增加,可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH 升高。红细胞寿命缩短。 4.[[尿血]]红蛋白呈阳性,尿胆元增加。 5.骨髓象幼红细胞增生,粒红比例降低或倒置。 6.先天[[遗传性溶血性贫血]]红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。 ==六种[[补血药]]膳== 花生枣米粥 花生米30粒,红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣,加水煮于六成熟人红枣煮烂,取出红枣去皮、核,与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是[[养血]]补脾、肺,适用于贫血,[[血小板减少性紫癜]],即可用为平时[[保健食品]]。 [[枸杞]]蒸母鸡 枸杞20g,母鸡1只,调料适量。将枸杞装入鸡腹内,置器内加葱段、[[生姜]]、清汤、[[食盐]]、料酒、[[胡椒]]粉适量、加盖蒸2小时取出,加姜、葱、[[味精]]等调料,饮汤食肉。 功能是[[补血]],滋[[肝肾]]。适用于肝肾不足所至头晕、[[目眩]],[[多梦]]、[[健忘]]、[[腰膝酸软]]、[[遗精]]等症。 [[当归]]煮鸡蛋 当归9g,鸡蛋2个,[[红糖]] 50g。当归煎水取汁后,打入鸡蛋煮熟,人红糖调匀,每次[[月经]]净后食1~2次。 功能是[[补血调经]],尤适用于妇女[[血虚]],[[月经不调]],或身体虚弱等症。 枸杞[[银耳]]羹 银耳20g,枸杞25g,[[冰糖]]或白糖100g,鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头,枸杞洗后沥水,打蛋取清。沙锅加水,沸后投蛋清、糖撑匀,再沸时入枸杞和银耳,炖片刻。 功能是滋补强身。 清炖乌龟 用乌龟l~2只,宰杀洗净,去[[内脏]]、头、爪、[[龟甲]],[[龟肉]]放炖盅内,加清水,隔水炖熟,加油、盐等调味后食。功能是益阴补血,适用于[[阴虚]][[盗汗]]、[[潮热]]等证的辅助治疗。 [[麦冬]][[芝麻]]糖 麦冬100g,[[黑芝麻]] 300g,[[蜂蜜]]、冰糖或白糖300g。将黑芝麻淘净,火炒,倒出冷却研碎。麦冬去心洗净,加水半碗,浸l小时。将麦冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆内,加盖,旺火隔水蒸3小时离火。 功能本糖膳滋补阴血,能强身健体,延年益寿。 [[分类:内科]][[分类:贫血]][[分类:造血系统疾病]] ==参看== *[[血液病学/溶血性贫血|《血液病学》- 溶血性贫血]] *[[医疗康复/溶血性贫血|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 溶血性贫血]] {{导航板-血液学}}
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