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<b> [[海绵窦血栓形成]](cavernous sinus thrombosis,CST)</b>早在1821年由Duncan首先描述,是[[中枢神经系统]](CNS)罕见的致死性的[[感染性疾病]],在[[抗生素]]应用之前[[病死率]]可高达80%,目前因诊断延误等仍有13.6%患者死亡。因此,早期诊断及强化治疗非常重要。 ==[[海绵窦]]的解剖== 海绵窦是一个复杂的解剖结构,临床上可引起多样和多变的[[症状]]与[[体征]]。为了更好地理解本病的临床特点及鉴别诊断,先简要地介绍海绵窦的解剖。海绵窦位于[[蝶鞍]]两侧,是由多间隔的硬膜外[[静脉]]间隙即海绵窦静脉丛构成。两侧相通,并与颅内硬膜窦及面部[[深静脉]]丛相通。海绵窦包含许多重要的结构,其内侧是S型的[[颈内动脉]]虹吸部,外侧是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ2和第Ⅵ对[[脑神经]]。海绵窦接受来自于[[眼上静脉]]、[[眼下静脉]]及[[蝶顶窦]]的[[血液]],[[引流]]入[[岩上窦]]或[[岩下窦]]。 ==病因及发病机制== 海绵窦血栓形成常由于耳源性、鼻窦和[[眶面]]部化脓性[[感染]](如[[中耳炎]]、[[乳突炎]]、[[鼻窦炎]])以及[[全身性感染]]所致,极少因[[肿瘤]]、[[外伤]]、[[动静脉畸形]]阻塞等非感染性病因导致。一侧或两侧CST也可由其他[[硬脑膜窦]]感染扩散而来。化脓性血栓形成在病初常累及一侧海绵窦,可通过环窦迅速波及对侧。 ==[[临床表现]]== 海绵窦化脓性血栓形成通常起病急骤,伴有[[高热]]、[[眼眶]]部疼痛及眶部[[压痛]],常伴[[剧烈头痛]]、[[恶心]]和[[呕吐]],并可出现[[意识障碍]]。眼[[静脉回流]]受阻使[[球结膜]][[水肿]]、患侧[[眼球突出]]、[[眼睑]]不能闭合和眼周软组织[[红肿]]。[[动眼神经]]常与[[滑车]]、外展及[[三叉神经]]第1支,有时为三叉神经第2支同时受累;出现眼睑下垂、[[眼球]]运动受限、眼球固定和[[复视]]等,有时因眼球突出可使眼睑下垂不明显。 患者可并发[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]。若颈内动脉海绵窦段出现炎性改变和[[血栓形成]],可有颈动脉触痛,出现对侧中枢性[[偏瘫]]及偏身[[感觉障碍]]。如波及[[垂体]]可引起[[脓肿]]、[[坏死]],导致水及电解质[[代谢]]紊乱。[[脑脊液]](CSF)检查可见[[白细胞]]增高。 如因化脓性[[栓子]]导致血栓形成进展速度较快,使脑深部静脉或[[小脑静脉]]受累,则患者可出现[[昏迷]]。 [[真菌]]是最常见的病原体(占55.6%),如患者年龄过大或患儿年龄过小均提示预后不良,住院病例病死率可高达44.4%[6]。如果血栓形成出现再[[血管]]化,则病情可能缓解。CST具有高病死率,且血培养阳性率很低,因此在具有由一侧眼向另侧眼进展的眼部[[主诉]]的[[免疫缺陷]]患者应想到真菌性CST的可能。[[磁共振]]显像(MRI)或冠状薄层对比增强CT(contrast-enhanced CT, CECT)可证实诊断。 ==诊断及鉴别诊断== ===1 诊断=== 化脓性或脓毒性CST是一种威胁生命的[[疾病]],需立即确诊和评估,但其早期临床表现常无特异性,且[[头部]]轴向常规厚层CT扫描(层厚10 mm)敏感性较低。因此,医生对本病有较高的警惕性对[[临床诊断]]至关重要。首先,应根据患者典型的临床症状和体征确定为海绵窦病变:患者常表现三叉神经第1支分布区麻木,伴复视或眶周痛。如还出现眼球突出、球结膜水肿、[[头痛]]和[[发热]],则可确诊为[[海绵窦综合征]]。其次,结合患者中耳炎、乳突炎和鼻窦炎等化脓性感染、其他硬脑膜窦感染扩散或全身性感染病史,头痛、呕吐、[[眼肌麻痹]]、复视及意识障碍等临床症状,以及MRI或CECT[[神经]][[影像学]]表现可诊断海绵窦血栓形成。 CST眼肌麻痹的特点为[[动眼神经麻痹]]可表现为痛性或无痛性,多为部分[[性功能]]障碍,[[瞳孔]]可受累或不受累,可发生瞳孔扩大、光反应消失,伴或不伴Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ脑神经[[麻痹]],也可发生Horner征。[[视神经]]较少受累,[[视力]]正常或有中度下降,眼底偶见[[视乳头水肿]],周围可有[[出血]]。 [[外直肌]]麻痹须注意与其他可能的病因相鉴别。老年患者[[外展神经]]病变常为特发性或由血管性疾病或[[糖尿病]]所致,但应检测[[红细胞]]沉降率以排除罕见的[[巨细胞动脉炎]]。颅底[[放射学]]检查可排除[[鼻咽癌]]或其他肿瘤。无痛性[[外展神经麻痹]]患者,如上述检查正常,无其他全身性和[[神经系统]]症状,[[颅内压]]不增高,则可行保守治疗随访。试用[[泼尼松]](60 mg/d口服,连续5 d),如使痛性外展神经麻痹症状显著减轻,则支持[[眶上裂]]([[眶上裂综合征]])或海绵窦特发性[[炎症]](Tolosa-Hunt[[综合征]])的诊断;如经[[类固醇]]治疗仍持续疼痛,应行MRI或CECT检查海绵窦,必要时需做数字减影[[血管造影]](DSA)检查。 ===2 鉴别诊断=== 应注意与[[动静脉瘘]]、肿瘤、海绵窦感染、糖尿病性眼肌麻痹、[[痛性眼肌麻痹]]和恶性突眼等鉴别。 ===2.1=== [[颈内动脉海绵窦瘘]] 颈内动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous fistula,CCF)是颈内动脉海绵窦部与静脉性海绵窦之间的直接交通,是最常见的外伤性动静脉瘘,可发生于闭合性[[头外伤]]或[[颅底骨折]]后。临床表现为[[搏动性突眼]]、眼肌麻痹和[[结膜充血]],可闻及眶部血管杂音,指压颈动脉突眼可减轻。头部MRI检查常可确诊,颈动脉血管造影是可选择的检查。颈内动脉虹吸部[[动脉瘤]]可引起动[[眼神经]]麻痹,破裂后可导致颈动脉海绵窦瘘。 ===2.2=== 肿瘤 如[[海绵窦脑膜瘤]]、[[神经鞘瘤]](最常见为三叉神经鞘瘤)和[[垂体腺瘤]](通常为无痛性非侵袭性病变,缓慢扩展并侵蚀骨性蝶鞍可扩展入海绵窦),此外还包括眶部肿瘤、[[蝶骨]]区其他肿瘤和转移瘤。如[[脊索瘤]]通常为良性,生长缓慢,但也有侵袭性类型,易侵蚀颅底和海绵窦,常见动眼神经麻痹,其次是第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹;MRI检查T2WI常见肿瘤为高信号,可轻微强化,常伴有[[钙化]]。如疼痛严重可能提示为动脉瘤扩张,如进行性动眼神经麻痹,尤其引起瞳孔扩大,可能为[[后交通动脉瘤]]扩张的体征,或可反映[[颅内压增高]]和[[脑疝]]早期。 ===2.3=== 海绵窦感染和炎症 [[骨髓炎]]可为[[免疫]]受损状态、糖尿病、乳突炎及副鼻窦感染的致命性[[并发症]]。糖尿病及其他[[免疫系统]]缺陷患者可表现累及海绵窦和矢状窦区的无痛性感染。糖尿病患者出现非特异性复视和头痛应想到真菌或其他类型感染。免疫受损患者常合并[[真菌感染]]如[[白色念珠菌]]、[[新型隐球菌]]属等,并常引起海绵窦血栓形成。[[球后]][[蜂窝织炎]]或脓肿向后扩散也可累及海绵窦,这些患者通常有感染体征和眼球运动时剧烈疼痛,且有累及视神经的高度风险。 ===2.4=== 糖尿病性眼肌麻痹 常见孤立的动眼、滑车或外展神经麻痹,CT或MRI检查常无异常。动眼神经病变的特征是瞳孔回避,伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神经的中央部[[梗死]]而位于周围的瞳孔收缩[[纤维]]未受累所致。 ===2.5=== 痛性眼肌麻痹 可出现于CST时,但须与Tolosa-Hunt综合征、[[原发性]]或[[转移性肿瘤]]、颈动脉-海绵窦瘘和动脉瘤等海绵窦其他病变鉴别。Tolosa-Hunt综合征是影响海绵窦的特发性[[肉芽肿性炎]]症,主要表现为眼肌麻痹、复视伴眼球后疼痛[3]。CST还须与眶部病变如眶部假瘤、鼻窦炎、肿瘤(原发性或转移性)、感染([[细菌]]或真菌)鉴别。与海绵窦病变不同,累及动眼神经的眼眶病变常伴视神经受累和突眼。眼眶病变与海绵窦病变临床上有时难以区分,除非借助于MRI或CECT检查[2]。检查时应注意突眼的眼球[[望诊]]和[[触诊]](有助于确定眼眶或海绵窦前部病变)、眼球杂音[[听诊]](可确定颈动脉-海绵窦瘘)以及评价糖尿病等。Tolosa-Hunt综合征对[[皮质类固醇]],如泼尼松60~100 mg/d口服反应颇佳。 ===2.6=== 复视的鉴别 CST可出现复视,常见动眼、滑车、外展及三叉神经第1支,有时第2支同时受累。复视的病因很多,以下体征有助于病变定位和病因确定。 <b>可能的诊断 特点</b> 海绵窦前部病变、眶上裂综合征 眼肌麻痹、Horner综合征、V1感觉受损 海绵窦后部病变 眼肌麻痹、Horner综合征、V1,V2和(或)V3感觉受损 Duane退缩综合征(Duane retraction syndrome) 内收与外展不全时[[睑裂]]变窄 [[重症肌无力]] 眼睑或眼外肌[[疲劳]],颈[[屈肌]]和[[延髓]][[肌无力]] ==治疗== ===1 特效治疗=== 由于CST是致命性疾病,早期确诊和及时治疗非常重要。与脑[[静脉窦血栓形成]]通常采用抗凝、[[溶栓]]和抗血小板聚集等治疗不同,CST作为感染性疾病,早期应[[联合用药]],如能获得病原体培养及[[药物敏感试验]]结果,可再对原方案进行优化;但由于血培养阳性率很低,通常可采用大剂量[[广谱]]抗生素。某些三代[[头孢菌素]]、[[萘夫西林]]、[[甲氧西林]]和[[万古霉素]]等穿透性较好,[[氨基糖苷类]]则较差。国外的许多CST病例报道证实为[[肺炎]]链球菌感染,[[青霉素]]族有效,可用三代[[头孢]]类如[[头孢噻肟钠]](成人6 g/d)或[[头孢曲松钠]](成人2~4 g/d)等。抗生素应用疗程可依据患者的临床反应及神经影像学动态变化而定,一般不应少于4周。 在近期的一份9例脓毒性CST病例报道中,5例(55.6%)被证实为真菌感染,原发性感染灶均为鼻窦炎,其中接合菌(Zygomycete)3例、曲霉属(Aspergillus)1例以及未确定的真菌1例,均经鼻窦活检证实[6]。尽管病因明确,并进行了抗真菌治疗,5例中仍有3例死亡。 抗凝治疗应谨慎应用。最近报道的1例CST引起[[中脑]][[环池]]非动脉瘤性[[蛛网膜下腔出血]]的病例,因应用[[低分子肝素]](2 mg/kg.d)治疗海绵窦血栓形成,1周后出现颅内大量出血。 ===2 对症治疗=== 针对颅内压增高和[[脑水肿]]可应用[[脱水]]和降颅压治疗,还应注意维持水电解质和[[酸碱平衡]]等。 [[分类:疾病]] ==参看== *[[眼科学/海绵窦血栓形成|《眼科学》- 海绵窦血栓形成]] *[[家庭诊疗/海绵窦血栓形成|《默克家庭诊疗手册》- 海绵窦血栓形成]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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