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'''枕骨大孔疝'''又称'''小脑扁桃体疝'''，特指[[小脑扁桃体]]疝入[[枕骨大孔]]，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使[[小脑扁桃体]]受挤压，向下疝出；另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。急性的多见于后颅凹血肿、肿瘤，而慢性的多见于寰枕畸形。

当颅内某一分腔有占位病变，该分腔的压力比邻近分腔的压力要高，于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位，即是[[脑疝]]。枕骨大孔疝是[[脑疝]]的一种表现。

==临床表现==
谈及枕骨大孔疝时，有必要明确是[[慢性枕骨大孔疝]]还是[[急性枕大孔疝]]；如果是急性，是[[后颅窝]]病变导致的枕大孔疝；还是继发于幕上病变导致的小脑幕切迹下疝（这通常是幕上病变导致脑疝死亡的共同通路）。区分这三者是因为其病因和预后各不同。
===急性枕骨大孔疝===
枕骨大孔疝瞳孔的变化出现的晚甚至不出现，早期主要表现为生命体征的变化。急性枕骨大孔疝在前驱期实际很少有十分特别的表现，一般均为高颅压表现，最多有强迫头位等，而一旦发生，病情迅速恶化，患者很快出现呼吸心跳停止，这种表现就是单纯急性枕骨大孔疝的表现，临床可见于后颅窝血肿和肿瘤。而如果出现瞳孔改变等其它表现，实际上很可能并非枕骨大孔疝，或者有多种脑疝存在，同时或顺序出现。
*双侧[[瞳孔]]先缩小，继而散大，可以一大一小并不对等。[[对光反应]]消失，眼球固定；病人瞳孔的缩小是[[动眼神经]]受刺激的早期症状，在这之后表现为麻痹症状，所以，受压重的一侧瞳孔大，另外一侧较轻表现为缩小，但是缩小是暂时的，如果脑干的受压不能解除，随后也会扩大。
*呼吸抑制，表现为呼吸缓慢、不规则，发展迅速可突然呼吸停止；
*血压短暂上升后逐渐下降，脉搏变细快，最后[[循环衰竭]]；
*可出现双侧[[锥体束征]]，由于小脑受损，[[肌张力]]和[[深反射]]均消失。

临床上最易发现的还是病人瞳孔的变化，对于急性枕骨大孔疝，早期的双侧瞳孔变化易变性比较好观察也很早，但瞳孔的缩小改变通常为时较短。

===慢性枕骨大孔疝===
慢性脑疝过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚，一旦出现，继之即可能出现生命中枢衰竭表现，很快出现[[潮式呼吸]]以及呼吸停止，脉搏快而微弱，血压下降。

==治疗预防==
一般来说，枕骨大孔疝一旦发生就很难抢救过来，因为枕骨大孔疝直接导致呼吸和心跳停止，几乎没有抢救的机会。因此预防很重要，只要是幕下的病变，占位效应较重，就有积极手术的指征，手术适应症应放宽，原则是宁可错开不要漏开。这是预防枕骨大孔疝的唯一方法。若伴有[[梗阻性脑积水]]，应及时进行[[脑室穿刺引流]]和给予脱水药物，以降低颅内压，可选用[[利尿剂]]或[[20%甘露醇]]。然后处理原发的颅后窝病变。慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时，可行粘连分解术，必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除中孔压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。对呼吸骤停者，应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流，同时给予静脉内注射脱水药物，如自主呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。

==参看==
*[[脑疝]]
*[[颅内高压]]
*[[脑肿瘤]]
==参考文献==
*《王忠诚神经外科学》