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松果体疾病
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'''松果体疾病'''(diseases of pineal body),一类少见的[[内分泌腺]]疾病。[[松果体]][[肿瘤]]占[[颅内肿瘤]]的1%以下,松果体钙化不少见,松果体发育不全及[[囊肿]]偶见。 ==松果体肿瘤== 成人及儿童均可患病,多见于10~25岁的青少年,儿童患者多为男孩。 ===分类=== 主要有[[病理]]分类和临床分类。 ①病理分类。主要分松果体实质性肿瘤(松果体[[主细胞]]瘤、[[胶质瘤]])、[[生殖细胞瘤]](生殖细胞瘤、[[畸胎瘤]])和支持组织或邻近组织的肿瘤(如[[脑膜瘤]])。 ②临床分类。主要分为[[松果体瘤]]及异位松果体瘤,前者位于松果体正常部位,后者位于松果体正常部位以外,大多移位于鞍区第3[[脑室]]附近。松果体瘤常见者为[[松果体细胞瘤]]、[[松果体母细胞瘤]]及畸胎瘤。异位松果体瘤多为畸胎瘤或畸胎样瘤。 ===[[临床表现]]=== 决定于肿瘤的大小、位置、病理性质及[[内分泌]]功能。 ①[[神经症]]状。松果体区域肿瘤挤压[[大脑导水管]]造成[[脑积水]],产生[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视乳头水肿]]及[[意识障碍]];挤压上视丘视[[顶盖]],产生[[四叠体]][[上丘]][[综合征]],包括上视性[[麻痹]]、[[瞳孔]]对光反射消失、瞳孔辐凑[[反射]]麻痹、宽[[步态]];挤压[[中脑]]结构可有[[耳鸣]]、[[耳聋]]、肢体不全麻痹及两侧[[锥体束]]征;挤压[[小脑]]表现为[[持物不稳]]、步态摇晃及水平性[[眼球震颤]];挤压[[下丘脑]]有食欲改变、[[肥胖]]或[[消瘦]]、[[睡眠障碍]]、[[体温]]调节障碍及[[行为障碍]]等。 ②内分泌功能紊乱。侵及第 3脑室底部者有[[尿崩症]]及[[垂体前叶功能减退]]。最重要的内分泌功能紊乱是[[性早熟]]或青春发育延缓。伴有性早熟的患者并非松果体主细胞瘤,而是畸胎瘤、生殖细胞瘤等。松果体区域[[肿瘤发生]]性早熟的可能机制有以下两种:一种是肿瘤分泌促使性早熟的[[激素]]。畸胎瘤、[[绒毛膜癌]]可分泌[[绒毛膜促性腺激素]](hCG),hCG可兴奋[[睾丸]]分泌[[睾酮]],但不兴奋[[卵巢]]分泌[[雌激素]],这可解释为什么约1/3男孩患者有性早熟,而女孩患者罕有此表现。松果体内有[[LH]]释放激素(LHRH),因此可能松果体肿瘤也分泌过多的LHRH,但这点尚未被证实。另一种是压迫假说。有性早熟的患者多有松果体区域外的广泛损害,包括下丘脑功能受损,故学者们认为性早熟是非实质性肿瘤把有功能的松果体组织损害,使抑制[[促性腺激素]] (GnH)分泌的[[褪黑素]]或其他因子释放减少而致。不支持此假说的论点有性早熟的发生与肿瘤大小无关,性早熟的发生常在其他压迫症状甚至[[脑脊液]]压力增高之前,未能证实患者有血褪黑素水平的变化。有学者认为一些松果体肿瘤可能产生抗促性腺因子,抑制[[性腺]]发育而有[[青春期]]延缓。 ===诊断=== 松果体肿瘤多为恶性,必须注意早期诊断。主要根据临床表现,头颅[[X射线]]片检查在松果体区域可发现[[钙化]]斑,儿童患者松果体钙[[化斑]]大于1cm者有助于诊断,但确诊仍需借助于气脑、[[脑室造影]],[[CT]]扫描或[[磁共振]]检查。关于松果体瘤患者血及尿中褪黑素水平的报道很少,但若CT扫描有瘤,[[血清]]中有β-hCG和(或)脑脊液中有hCG,即可确诊。 ===治疗=== 由于肿瘤居于上[[丘脑]]的要害部位,在中脑之上或位于漏斗处,所以手术摘除难度较大。当临床指征明显时松果体瘤已不能摘除,手术[[死亡率]]高达14~37%,故特别强调手术的危险性。有包囊的肿瘤及[[视交叉]]区肿瘤手术效果较好。生殖细胞瘤、绒毛膜癌等对[[细胞毒]][[化疗]]敏感,故应争取作诊断性开颅探查,作活检得到确切病理诊断。凡对[[放疗]]不敏感的肿瘤尽量手术切除。生殖细胞瘤、绒毛膜癌及70%[[第三脑室]]后部肿瘤对[[放射治疗]]敏感,放疗后3~6个月临床有进步,有些病例已生存10年以上,可算为治愈。对[[颅内生殖细胞瘤]]应作全颅及[[脊柱]]预防性X射线放射治疗,以防止其沿[[神经]]轴种殖。目前对[[化学治疗]]的经验甚少。 ==松果体钙化== 在松果体[[结缔组织]]中有[[脑沙]],是松果体细胞分泌的[[基质]]钙化而成,大小约为1mm,表现为钙化的粒状或同心圆结构,松果体钙化由幼儿期开始,其大小、数量随年龄增加,至青春期可在[[颅骨]]X射线片上表现为钙斑,成年后松果体钙的总含量恒定,不再随年龄而增加。松果体钙化是其分泌活动的结果,并不影响其功能,不是[[萎缩]][[退化]]的象征。 ==松果体发育不全== 少见,多伴有性早熟及[[垂体]]功能损害。 ==[[松果体囊肿]]== 由[[松果体隐窝]]衍变而来,不需手术切除。
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