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晚霞样或夕照样眼底
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[[渗出性脉络膜炎]]为主的原田型病程晚期,[[脉络膜]][[色素细胞]]和[[视网膜色素]]上皮[[细胞]]受到严重破坏脱失,眼底呈现夕阳西下时的红色,称[[晚霞样或夕照样眼底]]。 ==晚霞样或夕照样眼底的原因== (一)发病原因 [[伏格特-小柳-原田综合征]]的病因尚不完全清楚,主要与[[自身免疫]]反应及[[感染]]因素有关。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制还不很清楚。可能是[[细胞免疫]]和[[体液免疫]]共同作用而致病。 1.细胞免疫造成组织损伤 这种损伤是由[[淋巴细胞]]介导的。实验证实,本病病人的淋巴细胞受[[黑色素细胞]][[表面抗原]][[致敏]],致敏的淋巴细胞是把[[黑色素]]作为[[靶细胞]]来进行攻击的。也就是说,黑色素细胞既是[[免疫反应]]的[[抗原]],也是受[[致敏淋巴细胞]]攻击而遭受破坏的靶细胞。现已从病人体内检出针对[[色素膜]]各种成分的[[抗体]],其中最重要的抗体是针对黑色素细胞表面抗原抗体。该抗体是通过抗依赖性[[细胞]]介导的[[细胞毒性]]作用机制来破坏黑色素细胞,说明它是通过体液免疫而引起的自身免疫。 杉浦清治认为,本病是一种黑色素细胞特异性[[自身免疫性疾病]]。诱发这种自身免疫的抗原位于黑色素细胞表面。在正常人,由于抗体免疫监视系统起作用,所以[[免疫活性细胞]]不发生对自身黑色素细胞的[[免疫]]攻击作用,此种状态称为[[免疫耐受性]]。而患本病时,可能由于以下两种因素终止了这种对自身黑色素细胞的免疫耐受性:①[[免疫监视]]系统功能[[原发性]]障碍;②黑色素细胞发生了某种变化,使[[细胞表面]]的[[抗原性]]受到修饰。 2.[[免疫遗传学]]在致病中的作用 现已知许多[[自身免疫病]]与人类[[白细胞抗原]](HLA)密切相关。杉浦清治检测了一组病人的HLA-A、B、D[[位点]]抗原,结果HLA-BW54抗原的频率为45.2%,对照组为13.2%;[[LD]]-Wa抗原为66.7%,对照组为16%;HLA-BW54的相对危险率为4.9,LD-Wa为10.5,即携带这两种抗原的[[发病率]]分别是不[[携带者]]的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分别为HLA-B、D位点抗原,白人中无这两种抗原,因而被认为是远东地区人所特有的抗原。本病多见于日本和东方人,而少见于欧美白人,这也说明本病与免疫遗传学密切相关。Ohno也证实本病病人DR4及MT3的相对危险率分别较对照增加15.2倍和74.5倍。本病与其他自身免疫病一样,也是与HLA-D(DR)位点抗原(MT3)有密切相关作用的。经检测D(DR)位点抗原的所有病例,其MT3均为阳性,从而表明本病与免疫遗传学因素极为相关。DR4及MT3也是日本人和远东人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田综合征与HLA的相关作用见。 3.[[病理]] 本病典型的病理改变是[[脉络膜]][[组织学]]所见:病变是由淋巴细胞、[[浆细胞]]包绕[[上皮样细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]而形成的[[结节]]性[[肉芽肿病]]变,中心无[[坏死]]灶。上皮样细胞是具有清楚[[细胞质]]的大型细胞,内含较多的[[细胞器]]、[[溶酶体]]和[[吞噬体]]。在吞噬体内可见有黑色素颗粒。可见有向脉络膜面内突出的达-富(Delen-Fuchs)结节,该种结节是由[[变性]]的[[视网膜色素]]上皮细胞和上皮样细胞组成的。[[虹膜睫状体]]的病理改变在本质上与脉络膜改变相同,系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶,有时可见有淋巴细胞的[[有丝分裂]]征象,但在[[虹膜]]内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。 [[角膜]]环[[上皮]]黑色素细胞及黑色素颗粒减少,而郎汉细胞增多。正常郎汉细胞仅见于浅层,而本病在[[基底层]]也能看到。 [[皮肤]]的病理改变与角膜环上皮改变相同,即黑色素细胞及黑色素颗粒减少,郎汉细胞增加,这种细胞也见于基底层。在[[表皮]]内可见有少量的淋巴细胞及轻度[[炎性细胞浸润]]。[[真皮]]内一般无黑色素细胞,但在臀部“[[蒙古斑]]”所在处可以见到被认为是由[[母斑]]衍生而来的黑色素细胞,并有黑色素细胞同淋巴细胞连接融合现象,这与色素膜中所见完全相同。真皮内细胞[[浸润]]很轻,无上皮样细胞形成,偶尔也可见有淋巴细胞浸润伴有上皮样细胞。真皮内除有郎汉细胞外,尚有与杆状颗粒细胞完全相同的细胞,该种细胞具有活跃的游走性和吞噬功能。 根据观察到的黑色素细胞特征,可将其分为浅[[表型]]和深部型。色素膜、[[脑膜]]、[[内耳]]和真皮内的黑色素细胞属于深部型,而角膜环上皮、表皮内的黑色素细胞属于浅表型。两型黑色素细胞的特征有明显差异,即深部型黑色素细胞失去合成黑色素的功能,在电镜下可见此型细胞的[[细胞壁]]薄,[[基底膜]]不完整;相反,浅表型黑色素细胞具有活跃的黑色素合成功能,[[细胞膜]]无深部型基底膜特征。 ==晚霞样或夕照样眼底的诊断== 1.[[腰椎穿刺]] 腰椎穿刺和[[脑脊液]]检查是一项有用的辅助性[[实验室检查]],但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中,根据病史、临床检查和[[荧光素]][[眼底血管造影]]检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为[[淋巴细胞增多]]。在[[炎症]]发生后1周内,约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多,1~3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时,一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多,因此对慢性迁延不愈的[[葡萄膜炎]]患者和[[复发性葡萄膜炎]]患者进行此项检查已没有诊断价值。 2.[[免疫学]]检查 伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常,如[[血清]]中抗[[葡萄膜]]、抗感光[[细胞]]外段、抗[[视网膜]]S[[抗原]]、抗Müller细胞等的[[抗体]]。患者血清[[IgD]]水平、γ-[[干扰素]]水平也有升高。但这些改变都不具有特异性,因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性,对诊断有所帮助。 3.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值,在[[疾病]]的不同时期,造影的改变可有很大不同。 ==晚霞样或夕照样眼底的鉴别诊断== 应与其他的[[眼底异常]]情况进行相鉴别诊断: 1.[[眼底点状或火焰状出血]] [[眼底出血]]不是一种独立的眼病,而是许多眼病和某些全身[[疾病]]所共有的特征。常见于[[高血压]][[视网膜病变]]、[[糖尿病]]及[[肾病]]引起的视网膜病变。[[视网膜静脉周围炎]]、[[视网膜静脉阻塞]]、[[视盘]][[血管炎]]以及[[血液]]病引起视网膜病变,[[眼外伤]]性眼底出血。由于各种不同的病因导致相同的[[病理损害]],如[[视网膜出血]],[[渗出]],[[微血管瘤]]、新生血管等。 本病由于病因复杂,所以病程长,易反复发作,严重影响[[视力]],引起诸多严重的[[并发症]]。如[[黄斑病变]]([[黄斑囊样水肿]]、[[黄斑变性]]),[[新生血管性青光眼]]、[[玻璃体积血]]、[[视神经萎缩]]、[[增殖性视网膜病]]变、[[牵拉性视网膜脱离]],如不及时有效的治疗,常可导致[[失明]]。 2.[[眼底发现黄斑呈带灰色变色]] [[Austin型幼儿脑硫脂病]]也称Austin型[[异染性脑白质营养不良]],是脑[[硫脂]]病和[[黏多糖贮积症]]的联合疾病。其特征为轻度Hurler[[综合征]]面容,多发性骨发育不良,有严重的[[神经系统]][[症状]]和智力明显低下。[[眼底检查]],可以发现[[黄斑]]呈带灰色变色,以后甚至失明。 3.[[眼底黄斑部的樱桃红斑点]] [[尼曼-皮克病]](Niemann-Pick’s disease,NPD)是因[[鞘磷脂]](sphingomyelin)及[[胆固醇]]沉积于身体各器官的遗传性[[代谢]]病,以年幼儿童多发,具有肝、[[脾大]],眼底黄斑部[[樱桃]]红色斑及[[骨髓]][[涂片]]中大的泡沫样[[细胞]]等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例,1922 年Pick 详细描述了[[病理]]检查所见,故而得名。我国首次于1963 年报告2 例,以后陆续有个例报道。 1.[[腰椎穿刺]] 腰椎穿刺和[[脑脊液]]检查是一项有用的辅助性[[实验室检查]],但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中,根据病史、临床检查和[[荧光素]][[眼底血管造影]]检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为[[淋巴细胞增多]]。在[[炎症]]发生后1周内,约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多,1~3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时,一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多,因此对慢性迁延不愈的[[葡萄膜炎]]患者和[[复发性葡萄膜炎]]患者进行此项检查已没有诊断价值。 2.[[免疫学]]检查 伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常,如[[血清]]中抗[[葡萄膜]]、抗感光细胞外段、抗[[视网膜]]S[[抗原]]、抗Müller细胞等的[[抗体]]。患者血清[[IgD]]水平、γ-[[干扰素]]水平也有升高。但这些改变都不具有特异性,因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性,对诊断有所帮助。 3.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值,在疾病的不同时期,造影的改变可有很大不同。 ==晚霞样或夕照样眼底的治疗和预防方法== 尽一切努力避免挑起机体的[[免疫反应]]是预防[[自身免疫性疾病]]的关键。 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜[[疾病]]的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。 4.预防感染,预防[[链球菌感染]]是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。 ==参看== *[[伏格特-小柳-原田综合征]] *[[眼部症状]] <seo title="晚霞样或夕照样眼底,晚霞样或夕照样眼底的治疗_晚霞样或夕照样眼底的原因,晚霞样或夕照样眼底怎么办_症状百科" metak="晚霞样或夕照样眼底,晚霞样或夕照样眼底治疗,晚霞样或夕照样眼底原因,晚霞样或夕照样眼底症状" metad="医学百科晚霞样或夕照样眼底症状条目页面。介绍晚霞样或夕照样眼底是怎么回事,晚霞样或夕照样眼底的原因,晚霞样或夕照样眼底怎么办,如何治疗等。渗出性脉络膜炎为主的原田型病程晚期,脉络膜色素细胞和..." /> [[分类:眼部症状]]
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