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新生儿肝脾肿大
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[[新生儿肝脾肿大]],是指临床上[[新生儿]]肝大(hepatomegaly)和[[脾脏]]增大(splenomegaly)。即[[肝脾大]]小超出正常范围(正常新生儿[[肝脏]]的上界一般在右[[锁骨中线]]第4肋间,下界一般在右[[肋缘]]下1~2cm,[[剑突]]下更易触及,约2cm。脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm,质地柔软。)。在[[新生儿期]],[[肝脾肿大]]是较常见的临床[[症状]],应尽快查找原因,区别是良性[[自限性疾病]],或是恶性病变。引起肝脾肿大的[[疾病]]较多,诊断和治疗也较为困难。 ==新生儿肝脾肿大的病因== (一)发病原因<br /> [[新生儿肝脾肿大]]的原因很多, [[新生儿]][[脾脏]]肿大最常见的病因是[[感染]]和[[溶血]]。[[新生儿败血症]]和[[新生儿肝炎]]可使肝脾均肿大。新生儿[[血型]]不合溶血病是[[新生儿期]]最常见的[[溶血性]][[疾病]],其次是G-6-PD缺陷、[[遗传性球形红细胞增多症]]、[[地中海贫血]]和镰状[[红细胞]][[贫血]]。其他可引起[[脾大]]的疾病如大理石[[骨病]]、[[戈谢病]]、黏多糖病等均少见。按临床是否常见,排列顺序如下。<br /> 1.[[感染性]]:如由各种[[细菌感染]]引起的[[败血症]],宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,[[原虫]]感染的[[弓形体病]]等。引起新生儿肝炎的[[病毒]]较常见的有[[乙型肝炎病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[风疹病毒]]和[[带状疱疹病毒]]等。陶奇(TORCH)感染是指几种[[传染源]]引起的[[胎儿]]感染并造成新生儿[[发育异常]]或[[先天性畸形]],常有[[肝脾肿大]]。毒浆原虫感染可引起[[小头畸形]]、[[脑积水]]、[[脑钙化]]症、[[脉络膜视网膜炎]]、[[脑炎]]、[[心肌炎]]、肝脾肿大、[[腹泻]]、[[黄疸]]和[[抽搐]]等。[[巨细胞病毒感染]]时,新生儿有肝脾肿大、黄疸、[[紫癜]]、贫血、[[发热]]、[[嗜睡]]、[[惊厥]],也可有小[[头畸形]]、脑积水、[[视网膜炎]]等。风疹病毒感染时,新生儿可表现肝脾肿大、[[白内障]]、[[视网膜病]]、[[血小板减少症]]、[[青光眼]]和[[心脏]]缺陷。[[新生儿肝炎综合征]]也是新生儿时期最常见的肝脾肿大的原因。大都在生后1~2周开始发病,除黄疸外,尿色深呈浓茶色,[[大便]]逐渐变为灰白色,肝脾肿大轻度至中度,质地韧,表面光滑。[[血清胆红素]]明显增高,甲种胎儿[[蛋白]]可以[[强阳性]]。应注意和[[胆道闭锁]]相区别,必要时做[[肝活组织检查]]和131I-玫瑰红[[排泄]]试验。还有[[疟疾]]也是引起肝脾肿大的一个很重要原因。新生儿期的疟疾可分为先天性和后天性两种。先天性者系[[疟原虫]]由母体通过[[胎盘]]传给小儿,可于出生后发病或延迟至生后2个月发病。后天性新生儿疟疾是指生后自然感染或通过[[输血]]感染,主要特点有不典型的热型,四肢冷,[[面色苍白]],[[口唇发绀]],出汗多,也可有[[呕吐]]、惊厥等,[[脾肿大]]明显。如果在血或[[骨髓]][[涂片]]中发现疟原虫即可确诊。<br /> 2.[[血液]]病 如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。<br /> 3.[[心脏病]] [[肝脏]]增大由[[充血性心力衰竭]]引起,可见于[[窒息]]后[[缺氧]]缺血性[[心肌]]损害,也可见于各种[[先天性心脏病]]如大型[[室间隔缺损]]、[[大血管移位]]、[[左心室]]发育不良和[[主动脉狭窄]]等。<br /> 4.胆道疾病 主要为先天性胆道[[畸形]]。<br /> 5.[[遗传]][[代谢性疾病]] 如[[肝糖原]]贮积症、[[半乳糖血症]]、[[高脂血症]]、[[酪氨酸血症]]和类脂质[[沉积症]]等。<br /> 6.[[细胞]][[增生]]及[[肿瘤]] 如[[先天性白血病]]、[[恶性组织细胞增生症]]、[[淋巴网状细胞肉瘤]]、肝脏[[囊肿]]与肝脏肿瘤等。<br /> 7.[[糖原贮积病Ⅰ型]] 本病是一种先天性[[糖代谢]]异常,[[常染色体隐性遗传]],有家族史。主要是由于[[肝肾]]组织缺乏[[葡萄糖-6-磷酸酶]],以致[[糖原]]分解发生障碍,糖原在肝脏累积而使[[肝脏肿大]]。糖原也常累积于[[肾脏]]、心肌等处。[[临床表现]]是新生儿期即可发病,有[[低血糖惊厥]],出生时有明显的肝脏肿大,质地韧,表面光滑,不伴有黄疸和脾肿大。重者可出现呕吐,不吃奶,[[脱水]]、[[酸中毒]],或引起死亡。化验检查有尿酮体阳性,[[空腹]][[血糖]]低,[[血清胆固醇]]、酮体和[[乳酸]]增高。肝活组织检查可见[[肝细胞]]含大量糖原(可达5%~15%,正常值仅为1%~5%)。[[皮肤]][[成纤维细胞]]培养可鉴定酶缺陷的类型。<br /> 8.半[[乳糖]][[血症]] 本病是常染色体隐性遗传性糖代谢异常,小儿出生时可以正常,吃奶后逐渐出现[[症状]],表现呕吐、嗜睡、腹泻、低血糖惊厥、喂养困难,重症黄疸或[[生理性黄疸]]时间延长,肝大明显。如不停止乳类喂养,肝逐渐增大,也可引起脾肿大。多有白内障。<br /> 9.α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏是一种先天性遗传性疾病,可能为常染色体隐性遗传。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml,严重缺乏时仅为正常含量的10%~15%。临床表现似新生儿肝炎综合征和[[胆汁淤积]],最后发展成[[肝硬化]]。有人报道,在诊断为新生儿肝炎综合征的病例中20%~40%的病例为α1-抗胰蛋白酶缺乏征。诊断要点:(1)生后黄疸逐渐加重,且有肝硬化。 (2)[[血清]]凡登白试验直接阳性,[[血清蛋白电泳]]中缺乏α1-[[球蛋白]]。本症应注意和新生儿肝炎综合征、胆道阻塞等相区别。<br /> 10.[[门静脉]]狭窄所致的[[门静脉高压]] 门静脉高压多由肝硬化引起,但先天性门静脉狭窄、[[门静脉血栓形成]]、[[肠系膜上静脉]]或[[脾静脉栓塞]],均可引起门静脉高压而致脾肿大。主要特点有[[食管静脉曲张]]、[[呕血]]、贫血,肝脾肿大、[[白细胞减少]]及[[血小板减少]]。<br /> 新生儿肝脏肿大的病因按是否伴有黄疸分为两大类。<br /> A)伴有黄疸的有新生儿肝炎、[[新生儿溶血病]]、败血症、肝外胆道闭锁、[[胆总管囊肿]]、遗传代谢性疾病等; <br /> B)不伴有黄疸的有心力衰竭、[[免疫性]]与非免疫性[[胎儿水肿]],[[糖原贮积症]],[[溶酶体]]病和肝脏囊肿等。 肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种[[病原体]]引起的感染,充血性心力衰竭,先天性胆道畸形,肝糖原贮积症,黏多糖病,类脂质病和半乳糖血症等。<br /> (二)发病机制<br /> 肝和脾是腹腔内两个重要的器官,在[[生理]]功能方面既有独特之处,又有共同点。两者在[[血液循环]]上互相关联,因此,在临床病理上也常常密切相关。<br /> 正常新生儿肝和脾相对较大。肝脏的重量为120~130g,为体重的4%,而成人为2%。脾脏的重量约10g,为成人的1/30。<br /> 1.肝脏肿大 新生儿期易发生肝脏肿大,此与[[病理]]生理特点有关:<br /> A)容易发生[[淤血]]而肿大:新生儿的肝细胞及[[肝小叶]][[分化]]不全,[[血管]]丰富,容易发生淤血而肿大。肝脏的血液循环很丰富,在严重的[[心脏功能]]不全,特别是有心功能不全及[[下腔静脉]]回流受阻时,均可致淤血性肝大。 <br /> B)髓外造血:在[[胚胎]]期,肝脏为主要的造血器官,出生后若有贫血,肝脏则重新参加髓外造血而引起肝大。<br /> C)[[代谢]]和解毒功能:肝脏是人体最大的代谢器官,负担着蛋白、脂肪、糖及其他物质的代谢和[[毒素]]的[[解毒]]功能,因此一些先天性代谢病、毒素等均可致肝大。<br /> D)[[胆红素]]代谢和排泄功能:肝脏是胆红素的代谢和排泄器官,胆红素的[[代谢障碍]]和胆道的先天性畸形可引起严重的肝大。<br /> E)[[网状内皮系统]]:肝脏是网状内皮系统极为丰富的器官,具有防御功能,在急慢性感染致组织本身受累时,可造成肝大或网状内皮系统增生而肿大。<br /> 2.脾肿大 新生儿脾肿大的病理生理因素有:<br /> A)网状内皮系统:脾脏是重要的网状内皮系统器官之一,担负着机体的防御功能。[[细菌]]、病毒、[[寄生虫感染]]都会引起脾脏肿大,但脾脏本身感染极为少见。<br /> 在网状内皮系统疾病以及代谢性疾病时,网状内皮细胞吞噬大量异常[[代谢物]]质,均可造成脾脏肿大。另外,脾脏还是破坏血循环中[[衰老]]、损伤和异常[[血细胞]]的场所,当血细胞破坏增加时(如[[先天性溶血性贫血]]、先天性疟疾等),可造成脾脏明显肿大。<br /> B)造血器官:脾和肝脏一样,亦是胎儿时期造血器官之一,在生后因感染等因素造成造血[[代偿]][[功能亢进]]时,可引起脾肿大。<br /> C)贮血器官:脾脏是贮血器官,[[脾静脉]]流入门静脉。当门静脉受阻时,致使脾脏淤血,造成[[充血性脾肿大]]。<br /> D)[[淋巴]]器官:脾脏又是一个淋巴器官,故脾脏的[[恶性肿瘤]](主要是[[淋巴瘤]]及各型非淋巴性[[白血病]]),可有脾[[浸润]]而致脾肿大。 ==新生儿肝脾肿大的症状== 在临床实践中,各种原因所致的[[肝脾肿大]],其表现程度不尽一致,多表现为以肝或脾受累为主。有些[[疾病]]在临床上只出现单纯肝大或[[脾大]],如[[肝糖原]]贮[[积病]]为肝大,[[脾静脉栓塞]]只出现脾大。<br /> 1.母亲孕期产期[[感染]]史:母亲孕期感染史,如[[陶奇感染]](即母体感染毒浆[[原虫]]、[[风疹]]、[[巨细胞病毒]]和[[疱疹病毒]]等),会引起[[新生儿]]的先天性异常和肝脾肿大。母亲于产前患有[[乙型病毒性肝炎]],对[[新生儿肝炎综合征]]的诊断有帮助。母亲产前有[[疟疾]]史,可引起新生儿疟疾。母亲产时感染可引起[[新生儿败血症]]而致肝脾肿大。如遗传性[[代谢性疾病]]引起的肝脾肿大,其家族成员可能患同样的疾病。[[新生儿溶血症]]所致的肝脾肿大,前几胎即有[[黄疸病]]史。<br /> 2.患儿[[症状]]:由于导致肝脾肿大的原因不同,新生儿临床症状不一。<br /> A) 因感染发病的:如新生儿败血症、新生儿[[肝脓肿]]、新生儿肝炎综合征等。症状为[[发热]]或[[体温]]不升、不吃奶、体重不增加、[[腹胀]]、[[黄疸]]等。<br /> B) [[半乳糖血症]]:患儿有[[低血糖惊厥]]、[[呕吐]]、黄疸、[[白内障]]等。<br /> C) [[阻塞性黄疸]]、新生儿肝炎综合征:有严重的黄疸、灰白色[[大便]]和肝脾肿大。 D) 新生儿溶血症、疟疾:有[[贫血]]、黄疸伴有肝脾肿大。<br /> E) [[新生儿血小板减少性紫癜]]和[[白血病]]:伴有[[出血倾向]]和[[紫癜]]。<br /> 3.[[体格检查]]:<br /> A) [[触诊]]:首先确定是否有肝脾肿大和肿大的程度。查体时最好在新生儿安静时进行,触诊动作要轻。触到[[肝脾大]]时,应注意其肿大的程度和质地,要注意肝脾本身的特点。不仅要注意肝脾肿大的程度、硬度,还要注意其表面的光滑程度。肝脾肿大的程度可作为诊断和治疗效果的观察及判断预后的参考。除注意肝脾肿大的特点外,查体仍要按系统详细进行检查。特别注意发育营养情况,有无心肺异常,有否腹胀和腹内其他包块,有否[[腹水]]征。[[皮肤黏膜]]检查注意有无[[出血点]]和黄疸。最后结合相应的[[实验室检查]]和辅助诊断,做出病因诊断。<br /> (1)检查[[肝脏]]:肝脏的特点是随[[呼吸运动]]而移动;位置表浅;肝脏与右[[肋弓]]之间[[手指]]不能插入深处。 <br /> Ⅰ、注意肝脏移位问题:首先确定肝是否肿大,应注意有否移位。[[新生儿期]]扪到肝脏并不表示肝大,新生儿肝脏的位置可受腹胀和[[胸腔]]疾患的影响。肝脏位置下降见于肺过度[[膨胀]]、[[胸廓]]变形、胸腔占位性病变如[[积液]]、[[气胸]]或[[脓肿]];此外,当腹壁[[肌肉]]松弛如周身肌张力减退或先天性腹壁缺损时,肝脏位置也下降;严重腹水可使肝脏的位置上移。因此,在观察新生儿肝脏的大小时,要同时注意肝脏上界和下界的位置,除外使肝脏移位的其他因素。<br /> Ⅱ、注意手法问题:触诊新生儿肝脏时用力要轻。新生儿腹壁很薄,肝组织质地较软,用力触诊时,使指尖位置过深,到达肝脏边缘的下面,因而在[[呼吸]]时指尖无法感觉到肝脏的边缘。肝脏上缘通常由[[叩诊]]确定,若肝上缘在右[[锁骨中线]]第五肋间,扪到肝下缘在肋弓下2.0cm以上,表明肝脏确实增大;若肝上缘低于第五肋间,扪到肝脏可能是因胸腔疾病将肝脏向下推移所致。若肝脏上缘无法清楚地从叩诊确定,可采用抓[[刮法]]检查,即将[[听诊器]]放在肝脏中央部位,用手指轻轻抓刮[[胸部]][[皮肤]],从肝区外逐渐向肝区内移动,当听到的声音从遥远、低钝变成清晰的抓刮声时,肝脏边缘便可确定。声音的变化是因肝脏为实质性脏器,对声音的[[传导]]较周围充气组织更好。<br /> Ⅲ、肝大的程度:肝脏长度即肝脏在右锁骨中线上的高度,每个有肝脏增大的[[婴儿]]都必须测量。新生儿正常肝脏长度有个体差异,最高可达8.0cm。<br /> [[肝脏肿大]]的程度可分轻、中、重三度。<br /> 轻度:指肝脏在右锁骨中线[[肋缘]]下不超过3cm;指肝在肋下可以触知或肝脏下缘在锁骨中线肋缘点与脐连线的中点水平线以上。<br /> 中度:指肝脏在右肋缘下超过3cm,但不超过脐水平者;为肝脏下缘在该连线中点以下到脐水平之间。<br /> 重度:指肝脏在右肋缘下超过脐水平以下者。<br /> Ⅳ、肝脏的质地:除了确定肝脏大小和位置外,还应检查肝脏的硬度,表面是否光滑或有[[结节]],以及肝脏边缘是否锐利。如肝脏质地硬而有结节,提示[[肝癌]](新生儿少见);囊样感见于[[肝囊肿]];[[脂肪肝]]的特点是质地软,表面光滑,边缘钝;在新生儿肝炎综合征、新生儿溶血症、[[代谢]]病等所致的肝脾肿大,表面光滑;[[纤维化]][[肝质地硬]],表面有结节,边缘清楚锐利;[[糖原贮积症]]的肝脏像干土样硬;肝脏有[[血管瘤]]时在肝区可听到[[血管]]音。<br /> (2)检查[[脾脏]]:正常新生儿约四分可触及脾的下缘,其特点为质地软,位置表浅,不被[[结肠]]遮盖,脾的上部在肋弓后面,不能触及。脾脏的特点是随呼吸运动而上下移动;位置表浅;脾脏与左肋弓之间手指不能插入深处;脾脏前缘有切迹;[[脾肿大]]方向是向右下而不是直向下;如有必要,可酌情注射[[肾上腺素]],可使脾脏缩小。<br /> Ⅰ脾肿大分为3度:<br /> 轻度:指脾脏在左锁骨中线肋缘下不超过3cm。<br /> 中度:指脾脏肿大超过左肋缘下3cm,但不超过脐水平。<br /> 重度:指脾脏肿大超过脐水平以下。<br /> Ⅱ脾脏的质地:脾脏肿大时也有质地的改变,临床上将触诊时的硬度分为3度:<br /> 一度(Ⅰ°):质地柔软,如指按唇,此为正常硬度。<br /> 二度(Ⅱ°):质地略硬,如指按[[鼻尖]]。<br /> 三度(Ⅲ°):硬度明显增加,如指按眉间。 ==新生儿肝脾肿大的诊断== ===新生儿肝脾肿大的检查化验=== [[新生儿肝脾肿大]]的检查,包括临床检查和[[实验室检查]]。<br /> 【临床检查】 <br /> [[肝脏]]的特点是随[[呼吸运动]]而移动;位置表浅;肝脏与右[[肋弓]]之间[[手指]]不能插入深处。[[脾脏]]的特点是随呼吸运动而上下移动;位置表浅;脾脏与左肋弓之间手指不能插入深处;脾脏前缘有切迹;[[脾肿大]]方向是向右下而不是直向下;如有必要,可酌情注射[[肾上腺素]],可使脾脏缩小。首先确定是否有[[肝脾肿大]]和肿大的程度。查体时最好在[[新生儿]]安静时进行,[[触诊]]动作要轻。触到[[肝脾大]]时,应注意其肿大的程度和质地,要注意肝脾本身的特点。不仅要注意肝脾肿大的程度、硬度,还要注意其表面的光滑程度。肝脾肿大的程度可作为诊断和治疗效果的观察及判断预后的参考。除注意肝脾肿大的特点外,查体仍要按系统详细进行检查。特别注意发育营养情况,有无心肺异常,有否[[腹胀]]和腹内其他包块,有否[[腹水]]征。[[皮肤黏膜]]检查注意有无[[出血点]]和[[黄疸]]。最后结合相应的实验室检查和辅助诊断,做出病因诊断。 <br /> 【实验室检查】 <br /> 实验室检查对确定肝脾肿大原因和判定肝脏功能极为重要,有时临床[[症状]]并不明显但化验检查已显[[肝功能异常]]。实验室检查对评估肝脏损害程度及其预后也是必不可少的。<br /> (1)[[血液]]检查:A)血象:[[白细胞计数]]和[[细胞]]形态观察对[[感染性疾病]]、[[白血病]]有诊断价值。[[血红蛋白]]、[[红细胞减少]],[[网织红细胞]]增加,提示[[溶血性贫血]]。B)血液[[胆红素]]定量、定性检查:对诊断黄疸伴有肝脾肿大是不可缺少的检查项目。测定[[血清胆红素]]浓度是新生儿肝大最常做的化验,[[新生儿期]]血液病是[[新生儿黄疸]]最常见原因之一,很多肝大伴有黄疸的病都需要与其鉴别,尤其在生后第1周内。若血清胆红素持续增高至生后2周以上,并且以[[直接胆红素]]增高为主,便应考虑为肝脏疾病。C)[[病原学]]检查:血液[[细菌培养]]、[[病毒]]分离及[[特异性抗体]]的检测,可帮助确定引起[[感染]]的[[细菌]]和病毒的种类。D)[[肝功能]]检查:肝功能、[[乙型肝炎表面抗原]]([[HBsAg]])、[[乙型肝炎]]核心[[抗原]]和E抗原的检查,对诊断[[新生儿肝炎综合征]]是否由[[乙型肝炎病毒]]引起,是重要的依据。肝功能试验中的[[脑磷脂]]絮状试验、[[硫酸锌]][[浊度]]试验等,在新生儿期常不呈阳性反应。[[谷丙转氨酶]]和[[谷草转氨酶]]在心脏和[[肌肉]]组织中含量也较多,[[窒息]][[缺氧]]后此类酶可大量释放至血流。[[乳酸脱氢酶]]在[[肝炎]]时增高,[[阻塞性黄疸]]时不增高,提示[[胆汁]]郁积的酶有[[碱性磷酸酶]]、[[亮氨酸]]氨基[[转肽酶]]和γ-谷酰转肽酶等,[[血清]]5′-[[核苷酸酶]]在[[胆道闭锁]]时也明显增高。<br /> (2)[[肝活组织检查]]:对诊断不明的肝脾肿大或疑为[[肿瘤]]者可考虑肝脾[[穿刺]]后取活体组织检查,对确定新生儿[[肝肿大]]的性质很有帮助。如确诊肝[[原发性]]肿瘤或[[继发性]]肿瘤,区别新生儿肝炎综合征和[[肝内胆管闭锁]]等。 <br /> (3)其他试验:如疑有[[糖代谢]]异常者应测定[[血糖]]及[[糖耐量]]试验。为确诊[[血型]]不合[[溶血]]病须做抗人[[球蛋白]]直接试验、游离[[抗体]]测定和抗体[[释放试验]]。[[血清蛋白电泳]](用电泳方法测定血清中各类[[蛋白]]占[[总蛋白]]的百分比)、甲种[[胎儿]]蛋白、[[免疫球蛋白]]等检查可根据需要酌情选做。<br /> (4)[[骨髓检查]]:考虑有血液病或恶性细胞[[增生]]时应做[[骨髓]]穿刺,对诊断白血病、[[血小板减少性紫癜]]、[[疟疾]]等是很有价值的。<br /> (5)[[B超]]检查:[[超声波]]检查可帮助确定肝脾的大小,特别在[[小儿腹胀]]严重而使肝脾触及不清时尤为必要。应用[[超声]]扫描可观察肝脏位置、形态、大小,检查[[横膈]]运动,显示肝脏与相邻器官的关系。超声波检查还可提供[[病因学]]资料,如[[新生儿肝炎]]时基本波型呈密集[[微波]]和密集微小波;新生儿[[肝癌]]为丛状波、迟钝波和出波衰减;[[肝脓肿]]可见液平段等。[[B型超声]]对[[肝囊肿]]、肝脓肿和[[肝肿瘤]]等肝内肿物的鉴别极有用,[[肝硬化]]、[[脂肪肝]]和[[淤血]]肝也能在超声图像下区别。[[胆囊]]超声波检查可发现[[胆总管囊肿]]的存在。<br /> 超声检查可以观察脾脏的位置、形态和大小,新生儿合作程度、[[腹肌紧张]]和腹水等因素对其影响较小。利用超声检查判断[[脾大]]较触诊更敏感和正确,并可显示内部结构,可区别淤血性脾肿大、[[淋巴肉芽肿]]、脾的原发性肿瘤和脾[[被膜]]下[[血肿]]等。<br /> (6)[[放射性核素]]检查:放射性核素检查也可用于肝脾肿大的诊断,[[胶体]]99mTc用于了解肝脏的位置、形态、大小和探测肝内有无占位病变。脾脏可与肝同时显影,脾功能正常时,脾影较[[肝右叶]]淡,[[脾功能亢进]]时,脾影可浓于肝影,对脾内占位病变和[[浸润]]病变的诊断,也很有用。 ===新生儿肝脾肿大的鉴别诊断=== 引起[[新生儿肝脾肿大]]的原因多种多样。其表现程度不尽一致,多表现为以肝或脾受累为主。有些[[疾病]]在临床上只出现单纯肝大或[[脾大]],如[[肝糖原]]贮[[积病]]为肝大,[[脾静脉栓塞]]只出现脾大。最常见的病因是[[感染]]和[[溶血]]。需与下列疾病鉴别诊断: <br /> 1.陶奇(TORCH)感染: 本症是指几种[[传染源]]引起的[[胎儿]]感染并造成[[新生儿]][[发育异常]]或[[先天性畸形]],常有[[肝脾肿大]]。T指毒浆[[原虫]](Toxoplasma),R指[[风疹]](Rubella),C指[[巨细胞病毒]](Cytomegalovirus),H指[[疱疹病毒]](Herpesviru),O解释为其他(Other),如[[梅毒]]。以上几种感染主要是由孕期母体感染而引起的胎儿感染。毒浆原虫感染可引起[[小头畸形]]、[[脑积水]]、[[脑钙化]]症、[[脉络膜视网膜炎]]、[[脑炎]]、[[心肌炎]]、肝脾肿大、[[腹泻]]、[[黄疸]]和[[抽搐]]等。[[巨细胞病毒感染]]时,新生儿有肝脾肿大、黄疸、[[紫癜]]、[[贫血]]、[[发热]]、[[嗜睡]]、[[惊厥]],也可有小[[头畸形]]、脑积水、[[视网膜炎]]等。[[风疹病毒]]感染时,新生儿可表现肝脾肿大、[[白内障]]、[[视网膜病]]、[[血小板减少症]]、[[青光眼]]和[[心脏]]缺陷。<br /> 诊断要点:A)母亲孕期感染史。B)上述[[症状]]和[[体征]]。C)[[双份血清]][[抗体滴度]]增加4倍可以帮助诊断。因为[[新生儿期]][[血清]]试验对诊断或排除先天性感染是最好的方法,但渡过新生儿期后,血清试验对先天性感染已无诊断价值。疱疹病毒、巨细胞病毒、风疹病毒感染除血清试验外,[[病毒]]分离也能帮助诊断。巨细胞病毒感染从新鲜尿沉渣中发现[[巨细胞]]包涵体也很有诊断意义。另外,血清中有[[免疫球蛋白]]M增加时,应考虑有[[胎儿期]]感染,因为免疫球蛋白M不能通过[[胎盘]]。值得注意的是约有3%的正常新生儿[[脐带]]血免疫球蛋白M[[效价]]为阳性,且试验证明有先天性[[陶奇感染]]者只有20%的效价增高,因此,并非所有先天性感染都有免疫球蛋白M增高。<br /> 2.[[肝脏]]疾病: <br /> (1)[[肝脓肿]]:新生儿肝脓肿多因脐部感染引起。[[脓肿]]常为多发性,表现有发热、[[腹胀]]、肝大,触摸肝区时患儿哭闹严重。[[血液]]检查[[白细胞]]明显升高。肝[[超声波]]检查可见液平段。<br /> (2)[[肝硬化]]:新生儿期的肝硬化并不少见,可由[[胆道闭锁]]、[[新生儿肝炎综合征]]、[[新生儿溶血症]]、[[半乳糖血症]]等很多疾病引起。因此,对新生儿肝硬化应做出[[病因学]]诊断。<br /> 主要[[临床表现]]有:[[呕吐]]、腹泻、体重不增加、黄疸、[[大便]]色淡或呈灰白色。少数患儿可有惊厥、[[水肿]]、腹胀或[[腹水]],肝脾肿大明显且质地硬,也可有[[出血倾向]]。化验检查可有[[直接胆红素]]升高,[[白蛋白]]低,白蛋白和[[球蛋白]]之比(A/G)倒置,[[转氨酶]]轻度升高。[[肝活组织检查]]可见肝组织广泛[[纤维化]],[[肝细胞]]有空泡、中心静脉扩张及[[胆管]][[增生]]。<br /> (3)[[胆总管囊肿]]:本病多因输[[胆总管]]壁有弱点,容易胀大,同时胆管有阻塞,管腔内压力增加。其主要表现为间歇性黄疸,吃奶少,体重不增加,大便灰白色,肝下缘有包块,有波动感。若胆总管轻度扩张可能摸不到包块。化验尿胆红素阳性,血清直接胆红素升高。对可疑病例做超声波检查或[[胆囊造影]]可以帮助诊断。<br /> (4)[[肝血管瘤]]:小的肝血管瘤可以没有症状。[[血管瘤]]大者可有[[消化道出血]]或[[腹腔出血]],肝脏呈进行性肿大。[[血管]]内皮性血管瘤可为单发或多发性,有的病例[[皮肤]]表面也可有血管瘤,或由子[[动脉]]-[[静脉]]瘘而出现[[心力衰竭]]症状。有的伴有[[血小板减少]]。[[X线]]检查可见肝脏有[[钙化]]点。[[核素]]肝扫描可帮助诊断。<br /> (5)[[原发性肝癌]]:新生儿[[肝癌]]甚少见。其主要表现为进行性肝大,质地硬,表面不光滑似[[结节]]状,发热,吃奶少,[[消瘦]],腹胀、腹水,黄疸。晚期可见[[淋巴结]]及肺转移,如[[锁骨上淋巴结]]肿大及压迫症状。超声波检查、肝扫描和肝组织检查可帮助确诊。<br /> (6)[[肝转移]]瘤:新生儿肝转移瘤较多见。可来自[[肾上腺]]瘤、肾[[胚细胞]]瘤、[[恶性畸胎瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]等。发现原[[发瘤]]者容易确诊,否则需要做肝活组织检查方能确诊。<br /> (7)[[肝囊肿]]:肝囊肿可仅累及肝脏,或伴有[[肾脏]]及其他器官的多发性[[囊肿]]。主要临床表现有[[肝脏肿大]],表面不光滑,触之有弹性感。若为单个或大的囊肿且较为表浅者,透光试验可为阳性。超声波和肝扫描可以帮助诊断。<br /> 3.[[疟疾]]:新生儿期的疟疾可分为先天性和后天性两种。先天性者系[[疟原虫]]由母体通过胎盘传给小儿,可于出生后发病或延迟至生后2个月发病。<br /> 先天性疟疾的诊断要点:<br /> (1)其母和新生儿的感染由同一种疟原虫引起。<br /> (2)生后有[[防蚊]]设备,除外后天性感染。<br /> (3)被疟原虫感染的胎盘有水肿、[[淤血]],明显的[[色素沉着]];可见发育各阶段的疟原虫。<br /> (4)临床表现有贫血、黄疸、发热且热型不典型,肝脾肿大,以[[脾肿大]]为主。<br /> 后天性新生儿疟疾是指生后自然感染或通过[[输血]]感染,主要特点有不典型的热型,四肢冷,[[面色苍白]],[[口唇发绀]],出汗多,也可有呕吐、惊厥等,脾肿大明显。如果在血或[[骨髓]][[涂片]]中发现疟原虫即可确诊。<br /> 4.[[糖原贮积病Ⅰ型]] : 本病是一种先天性[[糖代谢]]异常,[[常染色体隐性遗传]],有家族史。主要是由于[[肝肾]]组织缺乏[[葡萄糖-6-磷酸酶]],以致[[糖原]]分解发生障碍,糖原在肝脏累积而使肝脏肿大。糖原也常累积于肾脏、[[心肌]]等处。临床表现是新生儿期即可发病,有[[低血糖惊厥]],出生时有明显的肝脏肿大,质地韧,表面光滑,不伴有黄疸和脾肿大。重者可出现呕吐,不吃奶,[[脱水]]、[[酸中毒]],或引起死亡。化验检查有尿酮体阳性,[[空腹]][[血糖]]低,[[血清胆固醇]]、酮体和[[乳酸]]增高。肝活组织检查可见肝细胞含大量糖原(可达5%~15%,正常值仅为1%~5%)。皮肤[[成纤维细胞]]培养可鉴定酶缺陷的类型。<br /> 5.半[[乳糖]][[血症]]: 本病是常染色体隐性遗传性糖代谢异常,小儿出生时可以正常,吃奶后逐渐出现症状,表现呕吐、嗜睡、腹泻、低血糖惊厥、喂养困难,重症黄疸或[[生理性黄疸]]时间延长,肝大明显。如不停止乳类喂养,肝逐渐增大,也可引起脾肿大。多有白内障。<br /> 6.α1-抗胰蛋白酶缺乏症: α1-抗胰蛋白酶缺乏是一种先天性遗传性疾病,可能为常染色体隐性遗传。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml,严重缺乏时仅为正常含量的10%~15%。临床表现似新生儿肝炎综合征和[[胆汁淤积]],最后发展成肝硬化。有人报道,在诊断为新生儿肝炎综合征的病例中20%~40%的病例为α1-抗胰蛋白酶缺乏征。诊断要点: <br /> (1)生后黄疸逐渐加重,且有肝硬化。<br /> (2)血清凡登白试验直接阳性,[[血清蛋白电泳]]中缺乏α1-球蛋白。本症应注意和新生儿肝炎综合征、胆道阻塞等相区别。<br /> 7.[[门静脉]]狭窄所致的[[门静脉高压]]:门静脉高压多由肝硬化引起,但先天性门静脉狭窄、[[门静脉血栓形成]]、[[肠系膜上静脉]]或脾静脉栓塞,均可引起门静脉高压而致脾肿大。主要特点有[[食管静脉曲张]]、[[呕血]]、贫血,肝脾肿大、[[白细胞减少]]及血小板减少。<br /> 8.[[脾囊肿]]: 脾囊肿很少单独存在,易伴有肝肾囊肿。查体可见脾区有囊性包块,多位于脾下极或脾[[被膜]]下脾扫描或选择性[[脾动脉]]造影可明确诊断。 ==新生儿肝脾肿大的并发症== [[肝脾肿大]][[并发症]]视原发病不同而不同。如[[新生儿]][[感染性疾病]]引起的肝脾肿大[[疾病]],可并发: <br /> (1)[[新生儿败血症]]:新生儿败血症(septicemia of newborn)是指[[新生儿期]][[致病菌]]经各种途径侵入新生儿血循环,并在其中生长繁殖、产生[[毒素]]而造成全身性的[[感染]]。新生儿时期该病的发生率和[[病死率]]均较高。随着[[全身炎症反应综合征]]研究的深入,[[败血症]]的定义也在不断的扩大,包括[[内源性感染]]因子(如[[肠道]][[菌丛]])启动以后所引起的全身炎症与感染。新生儿败血症一般主要是指[[血液]]中有[[细菌]]存在并持续繁殖,通过血培养可获得阳性细菌结果的一种[[病理]]过程,在具有细菌-[[免疫学]]诊断方面的证据,而并未获得阳性血培养结果时也可做出诊断。仍是目前新生儿期很重要的疾病,其发生率约占活产[[婴儿]]的1‰~10‰,[[早产]]婴儿中[[发病率]]更高。<br /> (2)[[化脓性脑膜炎]]:由[[化脓]]性细菌所引起的[[脑膜炎]]。由于此类感染主要波及[[蛛网膜下腔]],所以脑、[[脊髓]]、[[脑神经]]以及[[脊神经]]均可受累,而且还常常伴有[[脑室]]壁及[[脉络丛]]的[[炎症]]。<br /> (3)[[肺炎]]:[[小儿肺炎]]是临床[[常见病]],四季均易发生,以冬春季为多。如治疗不彻底,易反复发作,影响孩子发育。小儿肺炎[[临床表现]]为[[发热]]、[[咳嗽]]、[[呼吸困难]],也有不发热而[[咳喘]]重者。其病因主要是小儿素喜吃过甜、过咸、油炸等食物,致宿[[食积]]滞而生[[内热]],痰热壅盛,偶遇[[风寒]]使[[肺气不宣]],二者互为因果而发生肺炎。 <br /> (4)[[肺脓肿]]: 由于多种病因所引起的肺组织化脓性病变。早期为[[化脓性炎症]],继而[[坏死]]形成[[脓肿]]。多发生于壮年,男多于女。根据发病原因有[[经气]]管感染型、[[血源]]性感染型和多发脓肿及[[肺癌]]等堵塞所致的感染型3种。肺脓肿也可以根据相关的病原进行归类,如[[葡萄球菌]]性、[[厌氧菌]]性或曲霉菌性肺脓肿。自[[抗生素]]广泛应用以来,肺脓肿的发生率已大为减少。<br /> (5)迁移性病灶(如[[蜂窝组织炎]]、[[骨髓炎]],[[肾盂肾炎]]等)和多脏器[[功能障碍]][[综合征]]等。 ==新生儿肝脾肿大的预防和治疗方法== (一)治疗 <br /> [[新生儿肝脾肿大]]的治疗,因原发[[疾病]]的不同而不同,参见各疾病相关内容。如[[感染性疾病]]引起的[[肝脾肿大]],需应用对症[[抗生素]],但由于小儿体质特殊,多种抗生素慎用或禁用:<br /> 1.[[氨基糖苷类]]:对儿童的[[不良反应]]是[[耳毒性]]和[[肾毒性]]。耳毒性一方面损害[[内耳]]的运动平衡系统,表现为[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[眼球震颤]]和[[共济失调]];另一方面损害内耳的[[听神经]]系统,表现为[[听力减退]]、迟发性和永久性[[耳聋]]。肾毒性是由于此类药物与肾组织亲和力极高,从而引起肾组织[[肿胀]],出现[[蛋白尿]]、[[管型尿]]、[[血尿]]、甚至[[肾脏]]急性坏死。<br /> 2.四环素类抗生素:例如:[[四环素]]、[[土霉素]]、[[多西环素]]等,8岁以下儿童禁用。此类药物能与新生成牙齿中的钙结合形成黄色[[结合物]]沉着,逐渐变成无荧光的棕色沉着,导致[[牙釉质]]发育不良,俗称“[[四环素牙]]”。 <br /> 3.[[喹诺酮类]]:对年幼者的[[软骨]]有危害,可抑制软骨的生长。<br /> 4.[[氯霉素]]:易引起[[早产儿]]和[[新生儿]][[循环系统]][[衰竭]],表现为呕吐、[[腹胀]]、[[腹泻]]、[[休克]]、[[虚脱]]、[[皮肤]]呈灰紫色、甚至死亡,称为“灰婴综合症”。此药还可抑制[[骨髓]],导致儿童发生不可逆性[[再生障碍性贫血]]。<br /> 5.[[磺胺类药物]]:例如:[[磺胺嘧啶]]、增效联磺等,早产儿和新生儿慎用。此类药物与人体[[血液]]中的[[胆红素]]竞争[[血浆蛋白]],使胆红素游离,引起早产儿和[[新生儿黄疸]]、[[粒细胞减少]]等。<br /> 6.一代[[头孢]]:有肾毒性。<br /> (二)预后:新生儿肝脾肿大常随原发病的好转而减轻,随原发病的治愈而恢复正常。肝脾的大小常为疾病转归的观察指标之一。如肝脾持续增大、质地增硬,常反映预后不好。 ==新生儿肝脾肿大的护理== [[新生儿肝脾肿大]]的预防方法,与[[疾病]]的不同有关。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="新生儿肝脾肿大,新生儿肝脾肿大症状_什么是新生儿肝脾肿大_新生儿肝脾肿大的治疗方法_新生儿肝脾肿大怎么办_医学百科" metak="新生儿肝脾肿大,新生儿肝脾肿大治疗方法,新生儿肝脾肿大的原因,新生儿肝脾肿大吃什么好,新生儿肝脾肿大症状,新生儿肝脾肿大诊断" metad="医学百科新生儿肝脾肿大条目介绍什么是新生儿肝脾肿大,新生儿肝脾肿大有什么症状,新生儿肝脾肿大吃什么好,如何治疗新生儿肝脾肿大等。新生儿肝脾肿大,是指临床上新生儿肝大(hepatomegaly..." /> [[分类:儿科疾病]]
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