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[[新生儿出血症]](hemorrhagic disease of newborn，HDN) 为[[维生素K]]依赖的[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的[[出血]]，发生于1周内的[[新生儿]]叫新生儿出血症。
==新生儿出血症的病因==
(一)发病原因

病因为[[维生素K缺乏]]。维生素K缺乏的原因有：

1.[[维生素K]]储存量低 由于维生维生素K经过[[胎盘]]的通透性差，孕母维生素K很少进入[[胎儿]]体内，孕母维生素K只有10%可通过胎盘达到胎儿，胎儿维生素K贮量少，故[[婴儿]]出生时血中维生素K水平普遍较低，肝内维生素K储存量亦低。[[早产儿]]、[[小于胎龄儿]]等低出生体重儿血中维生素K水平更低。

2.摄入不足 母乳中维生素K的含量(15µg/L)仅为牛奶(60µg/L)的1/4，同时母乳喂养儿[[肠道]][[菌丛]]产生维生素K也较少，初生母乳量又不足等等，因此，母乳喂养者[[发病率]]较牛奶喂养者高15～20倍。母亲饮食中缺乏维生素K，如绿色[[蔬菜]]、豆类、肝及蛋等，更至维生素K的缺乏。

3.合成不足 维生素K主要由正常肠道菌群合成，初生[[新生儿]]肠道菌群尚未建立，影响维生素K的合成。肠道[[炎症]]或口服[[抗生素]]等可抑制肠道[[正常菌群]]，致使维生素K合成不足。

4.其他 患儿有肝胆疾患，[[先天性胆道闭锁]]等，因[[胆汁]]分泌减少，可影响维生素K的吸收，加重维生素K缺乏。某些因素可促使维生素K不足的新生儿发生[[出血]]，比如母亲产前应用某些药物，如抗惊药、[[抗凝药]]([[双香豆素]])、[[利福平]]、[[异烟肼]]等，[[妊娠]]或[[分娩]]过程发生[[合并症]]等，可加重维生素K缺乏。

(二)发病机制

维生素K缺乏之所以导致出血，是由于某些[[凝血因子]]的[[凝血]][[生物]]活性直接依赖于维生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的[[谷氨酸]][[残基]]需要经过羧化过程，它们的谷氨酸残基需羧化为γ-[[羧基谷氨酸]]，具有更多的[[Ca]]2 结合[[位点]]，增加钙结合位点，才具有凝血的生物活性。这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的[[羧化酶]]参与，故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子。如发生维生素K缺乏，这4种凝血因子就没有活性，上述4种凝血因子只是无功能的[[蛋白质]]，不能参与凝血过程，发生[[凝血功能障碍]]，导致出血。
==新生儿出血症的症状==
主要特点是患儿突然发生[[出血]]，而其他情况都很正常，也没有严重的潜在[[疾病]]，[[血小板计数]]和[[纤维蛋白原]]均正常，[[血液]]中没有[[纤维蛋白]][[降解产物]]。注射[[维生素K1]]后，可在几小时[[内出血]]可很快停止。根据发病日龄及[[合并症]]的不同，可分为3种类型。

1.早发性出血 少数患婴于娩出过程或出生后24h内发生出血，多与孕母用药有关，如[[抗凝药]]([[双香豆素]])、抗癫痫药([[苯妥英钠]]、[[苯巴比妥]])及抗结核药([[利福平]]、[[异烟肼]])等，这些药物可干扰[[胎儿]][[维生素K]]的功能。出血程度轻重不一，出血部位不同，从轻微的[[皮肤出血]]、脐残端渗血至大量[[胃肠道出血]]及致命性颅内、[[胸腔]]或[[腹腔出血]]等。

2.典型的[[新生儿出血症]] 生后2～7天发病，多数于第2天或第3天发病，[[早产儿]]可迟至2周。多见于母乳喂养儿，出血程度轻重不等，—般为少量或中量出血，但有些轻度出血可为严重致命出血(如[[颅内出血]])的前驱[[症状]]，少数病例可发生[[消化道]]或脐端大出血导致[[休克]]。出血部位以[[胃肠道]]([[便血]]和[[呕血]])最常见，其他有[[脐带]]残端、皮肤出血以受压处最多见，受压处呈大片[[瘀斑]]，甚至发展成[[血肿]] 、[[穿刺]]部位长时间渗血、[[鼻出血]]、[[肺出血]]、[[帽状腱膜]]下、颅内出血、注射部位或手术[[伤口]]的渗血，[[尿血]]、[[阴道出血]]等偶可见到。

健康[[新生儿]]生后2～5天发生自然出血现象，[[血小板]]和[[出血时间]]正常，可考虑本病，若[[凝血酶原时间]]和部分凝血活酶时间延长、[[凝血时间]]正常或轻度延长，但出血时间正常，则可确诊。注射维生素K1或新鲜[[血浆]]等治疗有效，可为辅助诊断。
==新生儿出血症的诊断==

===新生儿出血症的检查化验===
[[新生儿出血症]]患儿[[凝血酶原时间]]及部分凝血活酶时间延长(凝血酶原时间为对照的2倍以上便有诊断意义)，但[[出血时间]]、[[血小板计数]]正常。有条件的单位可直接测定血中[[维生素K]]水平。

为鉴别呕吐物中的血是吞入母血抑或[[胃肠道出血]]，可作Apt试验：取吐出物1份加水5份，搅匀后静置或离心(2000转/min)10min，取[[上清液]]5份加1%[[氢氧化钠]](0.25N)1份，混匀后静置2min，上清液仍为粉红色，说明血中含较多[[胎儿]][[血红蛋白]](HbF)，[[出血]]来自[[新生儿]];如上[[清液]]转变为棕黄色，则是吞入的母血。因为新生儿[[Hb]]的80%～90%为HbF，成人的Hb97%为成人血红[[蛋白]](HbA)，HbF具有抗碱作用。

必要时应作[[B超]]、[[CT]]及[[MRI]]检查。如疑有[[颅内出血]]者，进行B超、CT或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。
===新生儿出血症的鉴别诊断===
应与[[新生儿]]生后1周内其他原因所致的[[出血]]相鉴别。

1.[[胃肠道出血]] 应与咽下[[综合征]]、[[应激性溃疡]]、[[消化道]][[畸形]]和[[感染]]引起的[[消化道出血]]鉴别，这些患儿无[[凝血障碍]]。咽下综合征是新生儿出生时咽下母亲产道的[[血液]]或带血的[[羊水]]等，于生后不久即发生[[呕吐]]，呕吐物呈棕色，也可有[[血便]]，但[[血量]]均微，[[洗胃]]后可止吐。另外，碱[[变性]]试验(Apt试验)有助于鉴别母血及儿血。

2.[[产伤]]性出血 多发生于[[分娩]]的先露部位，生后即出现。但需注意产伤偶可与本病同时并存，使出血加重。

3.其他 如脐部出血应与[[脐带]]接扎不紧、脐部感染或[[肉芽肿]]等所致出血鉴别。[[阴道出血]]应与“假[[月经]]”鉴别。遗传性[[毛细血管扩张症]]可在新生儿早期发生消化道出血。
==新生儿出血症的并发症==
[[颅内出血]]、[[肺出血]]、[[出血]]性[[贫血]]或后遗[[脑积水]]。严重颅内出血常遗留各种[[后遗症]]。
==新生儿出血症的预防和治疗方法==
出生后常规给[[维生素K1]] 1mg[[肌注]]1次，可有效防止本病的发生。母乳喂养者，哺乳母亲应多进食含[[维生素K]]丰富的食物，在生后2～3周再给[[新生儿]]注射维生素K1 5mg，以预防晚发性[[出血]]。孕母接受抗[[惊厥]]药物治疗者，应在[[妊娠]]末期3个月天口服维生素K1 5mg，可防止[[婴儿]]生后发生本病。前几年曾认为注射维生素K会增加致癌几率，但经过临床对照研究这种观点已被否定。
===新生儿出血症的西医治疗===
(一)治疗

1.[[维生素K1]] 一旦怀疑本病，应立即给维生素K1治疗，治疗量为每次～5mg缓慢[[静脉注射]](1mg/min)，注射速度过快可引起[[面色潮红]]、[[支气管痉挛]]、[[心动过速]]及[[血压下降]]等[[不良反应]]，静脉注射奏效最快，一般在注射后4h内[[凝血酶原时间]]即可趋于正常。应避免采用[[肌内注射]]，因易引起注射部位大量[[出血]]。也可采用[[皮下注射]]，药物能被较快吸收，注射后可采用压迫[[止血]]。

2.输新鲜血 出血量较多的患儿，会导致[[急性失血性贫血]]和[[失血性休克]]，应立即给[[生理盐水]]纠正[[休克]]，同时根据患儿[[血红蛋白]]水平，给予[[输血]]，每次输新鲜血10～20ml/kg。轻者可输库存[[血浆]]以补充[[凝血因子]]。[[早产儿]][[肝功能]]不成熟，[[肝脏]]不能合成凝血因子，虽用维生素K1治疗，常不能迅速奏效，最好同时输新鲜血治疗。

3.禁食 对消化道出血者，要暂时禁食，从[[肠道]]外补充营养。

4.其他 脐部出血要做好[[包扎]]。[[穿刺]]部位出血要压迫止血。

(二)预后

与出血部位、程度及治疗是否及时有关。一般预后良好，多于生后10天内止血，不再复发。出血过多，治疗延误者可导致死亡，[[颅内出血]]者预后差，重者死亡，幸存者常留[[后遗症]]。
==参看==
*[[医疗康复/新生儿出血症]]
*[[血液内科疾病]]
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[[分类:血液内科疾病]]