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新生儿先天性胆道闭锁
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[[先天性胆道闭锁]](congenital biliary atresia)是[[新生儿]]时期[[梗阻性黄疸]]的主要病因之一。并非少见,[[发病率]]在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚。本病的临床[[症状]]([[黄疸]]、[[大便]]灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生后大便一直呈正常颜色,直到[[满月]]才逐渐变白,因此,认为[[胆道闭锁]]为出生后形成,而非先天[[疾病]]。 ==新生儿先天性胆道闭锁的病因== (一)发病原因 [[胆道闭锁]]病因较复杂,仍不十分清楚,有先天性胆道发育不良、[[病毒感染]]、胰胆管合流异常、[[胆汁酸]][[代谢障碍]]等学说。 1.[[先天性发育异常]] 本病以往多认为是一种先天性胆管[[发育异常]],但近年来经[[病理]]及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的[[先天畸形]],如[[肛门闭锁]]、[[肠闭锁]]、[[食管闭锁]]等,常伴发其他[[畸形]],而胆道闭锁则少有伴发畸形;在[[胎儿]]尸解中,亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床[[症状]]有时在生后数周后才开始出现,或在[[生理性黄疸]]消退后再现[[黄疸]]。有人在做胆道闭锁手术时,探查[[肝门]]部,即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹,[[组织切片]]可见[[胆管]][[内腔]]、胆管[[上皮]]、残存的[[胆色素]]及[[炎性细胞浸润]]等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形,而是在出生前后出现的一种[[疾病]]。 2.[[感染]]因素 有人提出胆道闭锁、[[新生儿肝炎]]及[[胆总管囊肿]]均系病毒感染引起,属同一病变,只是病变部位不同而已。[[肝脏]]及胆道经病毒感染以后,肝脏呈[[巨细胞]]性变,胆管上皮损坏,导致管腔阻塞,形成胆道闭锁或胆总管囊肿,[[炎症]]亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到[[巨细胞病毒感染]]与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。 3.先天性[[胰管]]胆管合流异常 胰管胆管合流异常是指在[[胚胎]]期胰管和胆管不在[[十二指肠]]壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形,它不仅是[[先天性胆总管囊肿]]、[[胆管结石]]、[[胰腺]][[结石]]、[[胰腺炎]]、胆道癌、[[胰腺癌]]的重要病因之一,亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。 (二)发病机制 分为肝内型和肝外型两类,前者发病极少,国内尚未见报道;肝外型又分型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型,占80%~90%,治疗乏术,预后甚差;而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型,占10%~20%。6型胆道闭锁中,认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良,是炎症损害胆管上皮,发生纤维性变,管腔逐渐狭窄,但未完全[[闭锁]],如病变逐渐好转,有恢复通畅的可能,若炎症继续发展,则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁,外胆道严重受累,上皮完全损坏,全部结构发生[[纤维化]],因胆管完全消失,在肝、十二指肠[[韧带]]中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道,组织切片偶可见少量的[[黏膜]]组织,不能施行吻合手术,第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断,即肝外胆道终于盲闭部位,盲袋内有胆汁与肝相通,故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈[[胆汁性肝硬化]],肝内[[胆小管]][[增生]],管内有严重胆栓,有时小胆管胀破,[[胆汁]]泛滥成片,[[肝细胞]]及毛细胆管内亦严重淤胆,肝细胞可有巨细胞变,门脉区纤维化。 ==新生儿先天性胆道闭锁的症状== 1.[[黄疸]] 黄疸为首[[发症]]状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,[[皮肤]]变成金黄色甚至褐色,[[黏膜]]、[[巩膜]]亦显著发黄,至晚期甚至[[泪液]]及[[唾液]]也呈黄色。 2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道[[胆道闭锁]]病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于[[胆色素]]在[[血液]]和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分[[大便]]呈淡黄色。 3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布[[染色]]成黄色。 4.[[皮肤瘙痒]] 皮肤可因[[瘙痒]]而有抓痕。 5.[[肝脏肿大]] [[腹部]]异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其[[肝右叶]],其下缘可超过脐平线达右[[髂窝]],病程越长(4~5个月或更长者)[[肝脏]]亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例[[脾脏]]均有肿大,边缘在[[肋缘]]水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的[[腹水]],以致[[叩诊]]有[[移动性浊音]]。 6.全身情况 病儿的营养发育一般在3~4个月内尚无多大变化,进奶好,无[[恶心]]、[[呕吐]]等[[消化道]][[症状]]。身长、体重与正常[[婴儿]]无甚差别,偶而小儿精神倦怠,动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5~6个月者,外表虽可能尚好,但体格发育已开始变慢,[[精神萎靡]]。由于[[血清]]中[[凝血酶原减少]]的结果,有些病例已表现有[[出血倾向]]、[[皮肤瘀斑]]、[[鼻出血]]等。各种[[脂溶性维生素缺乏]]的现象均可表现出来;[[维生素A]]缺乏时,出现于眼病和身体其他部分的[[上皮]]角质变化;[[维生素D缺乏]]可伴发[[佝偻病]]或其他[[后遗症]]。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右,因[[肝硬化]]、[[门脉高压]]、[[肝昏迷]]而死亡。 胆道闭锁主要症状是持续黄疸,灰白色粪便,黄疸尿,腹部隆起,[[肝脾大]],[[血清胆红素]]升高,[[总胆红素]]、[[直接胆红素]]显著升高,[[碱性磷酸酶升高]],[[ALT]]轻度升高,尿胆红质阳性,粪胆素阴性,据此可做出诊断。[[B型超声]]波腹部检查、肝脏[[核素]]动态检查及[[十二指肠]]液[[胆红素]]检查,可判断胆道闭锁的[[病理]]类型,显示胆道形态与功能,并与[[肝炎]]鉴别。 ==新生儿先天性胆道闭锁的诊断== ===新生儿先天性胆道闭锁的检查化验=== 1.[[血清胆红素]]测定 血清胆红素升高,特别是[[直接胆红素]]显著升高。血清胆红素达85~340µmol/L(5~20m/dl),动态观察可持续升高。 2.[[肝功能]]测定 生后3个月做[[硫酸锌]][[浊度]]试验(ZnTT)和[[麝香草酚]]浊度试验([[TTT]])。多数呈阳性。[[脑磷脂]]絮状试验比ZnTT、TTT较晚,呈阳性。[[ALT]]、[[AST]]多数显示轻度或中等度升高,很少超过500U。[[乳酸脱氢酶]]及[[亮氨酸]]氨基酞酶多为正常或轻度升高。[[碱性磷酸酶]]在出生3个月后,全部病例均升高,一般在20U(金氏)以上,超过40U(金氏)即有诊断意义,并随着月龄的增加而增高。 3.[[尿胆素]]、[[尿胆原]]测定 粪便尿胆素及粪胆素反应阴性,尿中亦不含尿胆红素及粪胆素。后期部分血清胆红素可通过肠壁渗入肠腔内,并生成少量尿胆原及[[粪胆原]],氧化后变为尿胆素及粪胆素。 4.[[血清]]5-[[核苷酸酶]]测定 5-核苷酸酶活性明显增高。[[胆道闭锁]]病儿均高于正常值上限15U,33.33%病儿高于50U,[[新生儿肝炎]]病儿均低于50U,这一结果与[[病理]][[组织学]]改变亦相一致,即胆道闭锁[[胆管]][[增生]]严重,与新生儿肝炎比较差异显著,可测定5-核苷酸酶,有助于胆道闭锁的早期诊断。 5.血清[[胆酸]]测定 胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高,动态观察有助于与新生儿肝炎的鉴别诊断。 6.血清甲胎蛋白([[AFP]])测定 AFP为正常[[胎儿]][[肝脏]]所制造,出生1个月后[[自然消退]]。胆道闭锁主要为胆管[[上皮]]增生,无[[肝细胞]]增生,不能合成AFP,定性试验为阴性,偶为阳性,其平均值很低,新生儿肝炎时肝细胞增生,AFP的合成增加,血中AFP增高。用放射免疫扩散法,连续定量测定,高峰大于4mg/dl可诊断为新生儿肝炎。 7.[[血浆]][[低密度脂蛋白]](LP-x)试验 LP-x是[[阻塞性黄疸]]病人血清中的一种正常的低比重[[脂蛋白]],在胆道闭锁时[[胆汁]]在肝内[[淤滞]],血清中LP-x明显增高。 8.[[红细胞]][[过氧化氢]][[溶血]]酶试验 在[[胆道梗阻]]时[[脂溶性维生素]]E缺乏,[[红细胞膜]]缺乏[[维生素E]]时,失去维生素E的[[氧化作用]],不能防止H2O2所诱发的溶血。如果溶血率增高,间接证明[[维生素E缺乏]],说明梗阻的程度。正常[[婴儿]]溶血&lt;20%,若溶血在80%以上者则为阳性。 9.十二指肠[[引流]]液中[[胆红素]]测定 本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入[[消化道]],[[十二指肠]]液中不含[[胆色素]]。采用带金属头的[[新生儿]]十二指肠引流管,经[[鼻腔]](或[[口腔]])插入胃内,抽尽胃液,置病儿于右侧卧位,髋部略垫高,注入清水20ml以刺激胃[[蠕动]]。在[[X线]]荧光屏下继续插管,使金属头进入十二指肠第二段。抽取十二指肠液,在抽完第1管后(胆汁装入[[试管]]),从引流管注入33%[[硫酸镁]]2~5ml/kg,随后每隔15min抽取十二指肠液,分别装入“甲”、“乙”、“丙”管,检查pH值、[[白细胞]]和胆红素。李穗生报告19例指肠液不含胆红素者中,18例确诊为胆道闭锁,11例指肠液含胆红素者中2例确诊为胆道闭锁,此2例为重度[[黄疸病]]儿,与血清胆红素过高,从肠壁渗入肠腔有关。此法可获90%确诊率,有助于胆道闭锁的早期诊断。 1.[[B型超声]] 肝外胆道多不能探查,[[胆囊]]多不显像或显著瘪小,动态观察胆囊进食前后的变化,更有助于诊断。 2.肝胆[[核素]]动态检查 (1)131I标记玫瑰红[[排泄]]试验:90%以上的胆道闭锁131I随粪便的排泄量在5%以下,新生儿肝炎几乎全部都在10%以上。 (2)99mTc肝胆显像:有报告在26例胆道闭锁病儿中24例行肝胆核素检查,全部肝外胆道和[[肠道]]均无[[放射性]]99mTc出现,诊断为胆道闭锁,无一例漏诊。 3.肝脏[[穿刺]]检查 经皮肝穿活检由于[[穿刺针]]及操作技术的改进,少有[[出血]]及胆汁漏等[[并发症]],可有效地诊断本病,诊断率达60%~92%。 4.经皮肝穿[[胆管造影]](FTC) PTC检查不受[[黄疸]]程度及肝外胆道引流状态的影响,成功的造影可清晰显示完整的肝内、外胆管影像。新生儿及婴幼儿期因其胆管[[解剖学]]特点,PTC成功率较年长儿为低。 (1)术前做PTC检查的目的:胆道闭锁病儿术前做PTC检查的目的是: ①鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁。 ②了解[[肝内胆管]]结构。 ③判断胆道闭锁的类型。 ④为选择手术方法提供依据。 (2)术后做PTC的目的:术后做PTC的目的是: ①了解[[吻合口]]有无狭窄。 ②估计预后。 ③再次手术的选择。 PTC比较安全,操作较简易,但仍有一定的[[创伤]]性,且可并发胆汁漏性[[腹膜炎]]、[[腹腔内出血]]、[[高热]]及[[气胸]]。有人报告前两种并发症的发生率为1%~2%,应严格掌握指征。 5.[[腹腔镜检查]] 在[[麻醉]]下做人工[[气腹]]后,经腹壁小切口插入[[腹腔镜]],观察腹腔器官及组织,在检查[[上腹]]部时,应安置[[胃管]]吸空胃内容。腹腔镜对鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁有一定意义。可观察肝脏的颜色、大小及形态结构。找不到胆囊或胆囊苍白瘪小时,多可确诊为胆道闭锁。若尚未见到胆囊,可用一细针穿刺行胆管造影术,亦可用细针或细塑料管经过腹壁肝脏及胆囊床插入胆囊腔内行造影,从而获悉胆道情况。若造影显示肝外胆管开放,并有[[造影剂]][[流注]]十二指肠者,可排除肝外胆道闭锁,亦可在腹腔镜下取肝组织活检。 6.经[[纤维]][[内窥镜]]逆行性[[胰管]]、胆管造影检查(ERCP) 该项检查不仅能对胆道闭锁、胆道发育不良及新生儿肝炎做出诊断(即胆道未显影者应考虑胆道闭锁),并可显示胰管的形态及[[走行]],为有无胰管、胆管合流异常提供影像特征。 ===新生儿先天性胆道闭锁的鉴别诊断=== 主要与以下[[疾病]]相鉴别: 1.新生儿[[肝炎]] 本病与[[新生儿肝炎]]的鉴别最困难。约20%的新生儿肝炎在疾病发展过程中,胆道完全性阻塞,有[[阻塞性黄疸]]的表现。除[[黄疸]]不退外,也可有尿色加深,灰白色粪便,极似[[胆道闭锁]]。但此类病儿大部分肝外胆管正常,很少[[脾肿大]]。经一般治疗有80%可痊愈。多数新生儿肝炎经4~5个月后,由于[[胆汁]]疏通[[排泄]],黄疸逐渐减退,所以通过长时间的临床观察,可做出鉴别诊断。但是胆道闭锁于生后2个月内,若能接受胆道重建手术治疗,一般可以获得良好的胆汁[[引流]]效果。而超过2个月行手术时,[[胆汁性肝硬化]]常已造成不可逆的[[肝脏]]损害,尽管可以重建胆道,但预后不佳。胆道闭锁与新生儿肝炎临床鉴别的要点: (1)性别:肝炎男婴比女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴多。 (2)黄疸:肝炎一般较轻,黄疸有波动性改变,胆道闭锁的黄疸为持续性加重,无间歇期。 (3)粪便:肝炎为黄色软便,胆道闭锁较早出现[[白陶土]]色便且持续时间较久。 (4)[[体征]]:肝炎者肝大不及胆道闭锁,胆道闭锁者肝常在肋下4cm以上,质坚韧,边缘钝,常伴脾肿大。 (5)病程:新生儿肝炎于生后半年,多能逐渐好转、痊愈,而胆道闭锁少有活1年以上者。 2.新生儿[[溶血]]症 在我国主要病因是ABO[[血型]]不合,而[[Rh血型不合]]者少见。此症早期表现与胆道闭锁相似,有黄疸、[[肝脾肿大]]等,但其特点是在出生时,[[婴儿]][[皮肤]]呈金黄色,有显著[[贫血]]表现,肌张力松弛及[[神经系统]][[症状]],产生[[核黄疸]]可危及生命。[[末梢血]]象检查有大量有核[[红细胞]],随着病儿长大,血象多自行或在[[输血]]后恢复正常,黄疸逐渐减轻。粪便色泽正常。 3.[[母乳性黄疸]] 一般在生后4~7天黄疸明显加重,2~3周黄疸渐减轻,维持低水平3~12周,停止哺乳2~4天后,高[[胆红素血症]]迅速消退,哺乳停止后6~9天黄疸消失,本病临床上无肝脾肿大及灰白色粪便。 4.[[先天性胆总管扩张]]症 本病亦可在[[新生儿]]时期出现黄疸,多为[[囊肿]]型,常以[[腹胀]]或[[上腹部包块]]而就诊,[[B型超声]]可见[[胆总管]]囊性扩张。当囊肿较小而不易扪及时,临床上有误诊为胆道闭锁者。 5.胆总管下端[[淋巴结肿大]]压迫及上部[[肠道]]梗阻所致黄疸 肝外胆管附近的肿物或胆总管下端旁淋巴结肿大,可以压迫胆道而发生阻塞性黄疸,这类病例胆总管及[[胆囊]]皆有轻度扩张,可经B型超声证实。此外,[[先天性十二指肠闭锁]]、[[环状胰腺]]及[[先天性肥厚性幽门狭窄]]等部分病例亦可并发黄疸,此类疾病除黄疸外,临床上有原发病的表现,不难鉴别。 除上述[[黄疸病]]儿外,亦应与[[感染性黄疸]]及酶[[代谢异常]]所引起的黄疸进行鉴别。 ==新生儿先天性胆道闭锁的并发症== 可并发[[肝硬化]]、[[门脉高压]]症、[[消化道]]大出血、[[肝昏迷]]、[[脓毒血症]]等;可至患儿[[生长障碍]]、[[营养缺乏]]、[[贫血]]等。 ==新生儿先天性胆道闭锁的预防和治疗方法== 目前因病因尚不清楚,尚无确切预防措施。预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 ===新生儿先天性胆道闭锁的西医治疗=== (一)治疗 1.手术治疗 一旦确诊[[胆道闭锁]],手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成[[胆汁性肝硬化]],[[肝功能]]损害不可逆,手术后效果差。 (1)手术适应证: ①[[直接胆红素]]持续升高3周以上。 ②排[[白陶土]]或淡黄色[[大便]]2周。 ③[[肝脏]]明显硬于同龄儿。 (2)手术方式:[[吻合术]]为主要手术方式,分别为: ①[[肝门]]-[[十二指肠]]吻合术。 ②肝门-[[空肠]]Roux-Y吻合术。 ③肝门-[[胆囊]]吻合术。 ④[[肝移植术]]:晚期[[肝损害]]不可逆时,可施行肝移植术。 2.术后治疗 术后需促进[[胆汁]]分泌,预防术后[[胆管炎]],术后宜静滴[[头孢菌素]]及[[氨基糖苷类]]等[[抗生素]]。术后[[利胆]]可用[[去氢胆酸]]与[[泼尼松龙]],效果较好,亦有报道推荐用[[前列腺素E]]和[[高血糖素]]的,术后若[[黄疸]]不退,或退而复现,均应在2个月内再作手术。纠正术后[[氨基酸]]代谢异常,保证热量、[[必需脂肪酸]]、氨基酸、[[脂溶性维生素]]及铁、锌等[[微量元素]]的供给。 (二)预后 有报告在生后60天以内手术者其黄疸消退率在90%以上,而在生后90~120天以上手术者,黄疸消退率在30%以下,即使手术做到良好的胆汁[[引流]],也难免术后死于[[肝功能衰竭]],故胆道闭锁手术的时间,最好在生后6~10周,不宜超过生后90天。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="新生儿先天性胆道闭锁,新生儿先天性胆道闭锁症状_什么是新生儿先天性胆道闭锁_新生儿先天性胆道闭锁的治疗方法_新生儿先天性胆道闭锁怎么办_医学百科" metak="新生儿先天性胆道闭锁,新生儿先天性胆道闭锁治疗方法,新生儿先天性胆道闭锁的原因,新生儿先天性胆道闭锁吃什么好,新生儿先天性胆道闭锁症状,新生儿先天性胆道闭锁诊断" metad="医学百科新生儿先天性胆道闭锁条目介绍什么是新生儿先天性胆道闭锁,新生儿先天性胆道闭锁有什么症状,新生儿先天性胆道闭锁吃什么好,如何治疗新生儿先天性胆道闭锁等。先天性胆道闭锁(congenit..." /> [[分类:儿科疾病]]
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