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成人[[斯蒂尔病]]是一种少见类型的[[类风湿关节炎]],[[临床表现]]类似于全身起病型的幼年型类风湿[[关节炎]]。它表现为[[咽痛]],不明原因的突然[[高热]],达39~40℃以上,[[发热]]可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢[[皮疹]],不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、[[淋巴结肿大]],血象[[白细胞]]数升高,亦可呈[[类白血病反应]],[[血沉]]增快,[[类风湿因子]]阴性。[[关节]][[症状]]开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无[[肿胀]],可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、[[关节痛]]和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如[[感染]]、[[肿瘤]]等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。 一、日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准 主要标准: 1. 发热≥39℃,并持续一周以上 2. 关节痛持续二周以上 3. 典型皮疹 4. 白细胞增高≥10×109/L,包括[[中性粒细胞]]≥0.80 次要标准: 1. 咽痛 2. [[淋巴结]]和/或[[脾肿大]] 3. [[肝功能异常]] 4. 类风湿因子和[[抗核抗体]]阴性 排除: 1. [[感染性疾病]](尤其是[[败血症]]和[[传染性单核细胞增多症]]) 2. [[恶性肿瘤]](尤其是[[恶性淋巴瘤]]、[[白血病]]) 3. [[风湿病]](尤其是[[多发性动脉炎]],有关节外征象的[[风湿]]性[[血管炎]]) 具有以上五项或五项以上标准,其中至少应有二项主要标准,并排除上述所列[[疾病]],即可确诊。 【治疗】 一.非甾体类抗炎药 [[非甾体抗炎药]]对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的[[副作用]],故不是治疗本病的有效药物。 二、[[糖皮质激素]] 糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重[[并发症]],肝功能异常、大量[[心包积液]]、[[心肌炎]]、[[肺炎]]、[[血管]]内[[凝血]]或其他脏器损害等。[[强的松]]剂量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效, 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量,每一至二周减药2.5 mg5 mg,后期减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持一段较长时间。 三、[[免疫抑制剂]]及慢作用药物 为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[雷公藤多甙]]等。 四、其他方法 对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量[[免疫球蛋白]][[静脉注射]]或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg d 连续35天,必要时4周重复。也可联合中医[[中药]]治疗。 [[分类:疾病]]
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