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本征又名脑[[三叉神经]][[血管瘤]]病(encephalotrigeminal angiomatosis)，首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名[[斯特奇-韦伯综合征]]即Sturge-Weber[[综合征]]。
==斯特奇-韦伯综合征的病因==
(一)发病原因

与[[发育异常]]导致的[[血管畸形]]有关。

(二)发病机制

[[青光眼]]的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于[[虹膜角膜角]]异常，如[[巩膜突]]发育不良、[[葡萄膜]][[小梁网]]变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber[[综合征]]是因为[[房水]]分泌过多及葡萄膜[[血管]]的渗透性增加所致。一些[[病理]][[标本]]提示有虹膜角膜角结构的异常，与[[原发性]][[先天性青光眼]]相似，阻碍了房水的外流和排出。近期的研究认为，多数病例的[[眼压升高]]是由于浅层[[巩膜静脉]]压的升高致使房水流畅系数降低所致。而浅层巩膜静脉压的升高则是由于[[Schlemm管]]附近的集合管道(collector channels)呈[[高压]]状态所致。婴幼儿期眼压升高合并[[眼球]]扩张率约占70%。亦有到青年甚至晚年才发生类似原发[[开角型青光眼]]的表现。
==斯特奇-韦伯综合征的症状==
1.颜面[[皮肤毛细血管瘤]] Sturge-Weber[[综合征]]在面部皮肤呈现的[[血管瘤]]为[[毛细血管瘤]]，多位于[[真皮]]及[[皮下组织]]内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张[[毛细血管]]所组成。位于[[三叉神经]]第1或第2支分布的区域(图2)，常为单侧性，约10%为双侧性。单侧时，以面部中线为分界。个别病例的血管瘤跨越面部中线，面部受累区[[增生]]肥大。血管瘤呈红葡萄酒色状(port-wine stain)，出生时即出现，初起时色浅而不明显，而后随年龄增长而变黑和明显，且终身残留。有时因深[[黑色素]]的存在可使部分患者的[[皮肤]]颜色改变模糊而使医生难于识别。眶上区域几乎经常受累，少数患者的舌、腭、唇、[[齿龈]]、面颊或[[鼻腔]]内也有血管瘤侵及，偶有个别病例，血管瘤仅侵犯[[眼睑]]和[[结膜]]。

2.中枢[[神经系统]]的血管瘤 在颜面部血管瘤的同侧，常伴有[[脑膜]][[葡萄]]状血管瘤，由位于[[蛛网膜]]下扩张的[[静脉]]组成，常累及[[大脑]]的[[枕叶]]及[[颞叶]]。头颅平片的[[X线]]检查([[CT]]或[[磁共振成像]]则更佳)显示出在[[血管]]下的脑[[皮质]]常有进行性[[钙化]]改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示[[中枢神经系统]]已受累。脑的损害常表现为[[癫痫大发作]](占80%病例)、皮质性[[癫痫]]发作或对侧[[轻度偏瘫]]，甚至[[半身不遂]]和同侧[[偏盲]]。多于60%的病例由于邻近[[大脑皮质]]的[[萎缩]]而有不同程度的[[精神障碍]]。

Klippel-Trcnaunary-Weber综合征与本综合征相似，或许就是其中的一种类型，尚有受累侧躯干及肢体有血管瘤和静脉曲张，有[[骨骼]]和软组织的增生肥大。

3.眼部表现 眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如[[视网膜]]、结膜、浅层[[巩膜]]、[[睫状体]]及眼睑等均可受累，[[虹膜]]有异色及增生改变。

(1)[[脉络膜血管瘤]]：约半数患者有此征，为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物，位于眼底后极部。如受累范围较广，则眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底(“tomato cat-sup”fundus)，脉络膜血管瘤上可见视网膜[[囊样变性]]、[[视网膜水肿]]或继发[[渗出性视网膜脱离]]。荧光[[血管造影]]显示[[脉络膜]]呈大量屈曲扩张[[小血管]]形成的异常强荧光。

(2)[[青光眼]]：30%的病例伴有青光眼。当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是[[上睑]]时，通常同侧眼有青光眼。当颜面血管瘤为单侧时青光眼多为同侧眼发生，但也有例外。皮肤血管瘤为双侧面部者，青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者，大都并发青光眼。但不伴有Sturge-Weber综合征的脉络膜血管瘤患者，则很少发生青光眼。

多数青光眼在[[婴儿期]]已发生，但到儿童及[[青少年期]]才发展，如早期即发展则[[眼球]]会增大，表现与其他[[先天性青光眼]]相似，后期才发展者则[[角膜]]直径保持正常。多数学者认为Sturge-Weber综合征合并的青光眼其眼前段与典型的婴幼儿青光眼无明显差异，通常房角结构的外观是正常的。纵使在[[高眼压]]状态下，如压迫[[颈静脉]]或用房角镜间歇加压眼球也可使[[血液]]在[[Schlemm管]]内[[反流]]，房角检查见[[虹膜根部]]有较多的血管。[[视盘]]甚至在长期中度[[眼压升高]]的情况下，也可保持正常色泽。当然，如果[[眼压]]不控制，最终视盘也会变苍白。在眼压测量及[[眼压描记]]时可见到[[眼压计]]的指针出现与心率相应的搏动，这种搏动是由于扩张的[[血管网]]被间歇通行的血液充盈所引起的。

根据典型的[[临床表现]]，并结合辅助检查不难诊断。
==斯特奇-韦伯综合征的诊断==

===斯特奇-韦伯综合征的检查化验===
[[X线]]、[[CT]]或[[磁共振]]可明确[[大脑]][[血管瘤]]下[[皮质]]的[[钙化]]性改变及[[脑萎缩]]改变，出现[[癫痫]]发作可行[[脑电图检查]];血管瘤累及[[脉络膜]]时可行[[B超]]检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测[[眼压]]变化趋势。
===斯特奇-韦伯综合征的鉴别诊断===
注意和单纯面部血管[[痣]]、[[毛细血管扩张症]]鉴别。
==斯特奇-韦伯综合征的并发症==
[[脑膜]][[葡萄]]状[[血管瘤]]、[[癫痫]]、[[鼻腔]]内血管瘤等。
==斯特奇-韦伯综合征的西医治疗==
(一)治疗

对于疑有sturge-Weber[[综合征]]的患者，应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种[[婴儿]]的眼睛时，麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生[[癫痫]]。[[神经科]]、[[小儿科]]、[[头颅X线检查]]均是必要的。若这类[[青光眼]]患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如[[眼压]]仍不能控制，再考虑[[小梁切除术]]。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控制再考虑行[[小梁切开术]]或小梁切除术。房角切开术的成功率较低，但多作为首选的手术;[[滤过性手术]]的成功性虽然较高，但往往会发生较严重的[[并发症]]。所以对本综合征拟施行滤过性手术时，要高度警惕手术并发症的问题。如切开[[前房]]后眼压突然下降，可发生[[脉络膜]]血管扩张、[[渗出]]、[[出血]]及[[视网膜脱离]]，而且术后常会发生浅前房或无前房。如果发生这种情况，则药物治疗及再次手术均较难使前房恢复，所以术前要用[[高渗剂]]尽量降低眼压，术中可先作后巩膜切开，放出少量[[玻璃体]]，以便减少或减轻这些并发症。

滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时，可试行[[睫状体]]冷凝术，总的来说，这类青光眼对药物或手术治疗的效果往往都比较差。

(二)预后

手术效果往往较差。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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