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播散性黄瘤伴尿崩症
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[[播散性黄瘤伴尿崩症]](xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是[[皮肤黏膜]][[播散性黄瘤]]伴发[[尿崩症]],二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,[[遗传]]方式不明。 ==播散性黄瘤伴尿崩症的病因== (一)发病原因 本病是一种正常[[血脂]]性[[黄瘤病]],偶有[[继发性]][[高脂血症]]([[胆固醇]]水平升高)发生。约50%病例伴发[[尿崩症]]。 (二)发病机制 尿崩症的发生可能系[[硬脑膜]]上的[[结节]][[黄瘤]],压迫[[脑垂体]]蒂部或[[下丘脑]]所致。一些学者把本病归于[[组织细胞增生症]]病组,但其不存在[[组织细胞增生]]。目前电镜下没在组织样[[细胞]]中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6[[抗体]][[染色]]呈阴性。很有趣的是新发[[丘疹]]呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性[[肉芽肿]],大量含[[脂质]]和黄瘤细胞和含[[脂蛋白]]的Touton[[巨细胞]]。 ==播散性黄瘤伴尿崩症的症状== 临床上有3大特征性[[症状]]: 1.播散性[[皮肤]][[丘疹]]性[[黄瘤]] 皮损为半球形丘疹和[[结节]]状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到[[豌豆]]大小或更大。主要对称性分布于双睑,[[颈部]]两侧及[[关节]]屈侧部,皮损可融合成[[疣]]状,变成红色或棕色。 2.[[黏膜]]黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于[[口腔]]、咽后壁、[[鼻咽]]部及喉部,也可见于[[支气管]]甚或[[细支气管]],黄瘤甚至可发生于结合膜和[[扁桃体]]。也有[[脑黄]]瘤的报告。 3.[[尿崩症]] 约50%病人存在尿崩症,部分原因是对[[抗利尿激素]]的反应。[[尿比重]]有时相对较高,这种情况并不常见。 [[脂蛋白]]代谢正常,[[甘油三酯]]和[[胆固醇]]水平趋于正常,但[[疾病]]过程中也可能多有升高,原因不清楚。[[骨髓]]、脑、[[呼吸道]]、[[心脏]]、[[肾脏]]、[[肝脏]]、[[胰腺]]、[[淋巴结]]、[[子宫]]及[[肌肉]]等器官均可受累。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 ==播散性黄瘤伴尿崩症的诊断== ===播散性黄瘤伴尿崩症的检查化验=== 组织病理:最初皮损是单一形态的[[组织细胞增多症]]状,随后发展成炎性[[肉芽肿]]伴大量的[[白细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]及[[巨噬细胞]][[浸润]],最后形成富含[[脂质]]和[[脂蛋白]]的大小[[黄瘤]][[细胞]]、Touton型[[巨细胞]]。 ===播散性黄瘤伴尿崩症的鉴别诊断=== [[结节性黄瘤]]的其他型别必须排除,如青少年[[黄色肉芽肿]]、[[丘疹]]性[[黄瘤]]及伴黄瘤样损害的[[组织细胞增生症]]X。 ==播散性黄瘤伴尿崩症的预防和治疗方法== 预防:目前没有相关内容描述。 ===播散性黄瘤伴尿崩症的中医治疗=== [[中药]]治疗:降[[血脂]]单味中药有[[杜仲]]、[[首乌]]、[[虎杖]]、[[丹参]]、[[山楂]]、[[瓜蒌]]、[[丝瓜络]]、[[皂角]]、[[草决明]]、[[泽泻]]等。成药有[[脉安]][[冲剂]]等,可按具体情况选用。 ===播散性黄瘤伴尿崩症的西医治疗=== 根据[[症状]]而定,[[皮肤黏膜]][[结节]]能通过切除、[[电外科]]或液氮而去掉,可应用[[糖皮质激素]]进行系统治疗。[[尿崩症]]应同时予以[[抗利尿激素]]或[[安妥明]]治疗,它们据称能刺激[[ADH]]分泌。<br /><br /> 预后:本病进展缓慢,在[[黏膜]]和脑受累的病例,预后不确定,如果[[临床表现]]以[[皮肤]][[黄瘤]]为主,则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。 ==播散性黄瘤伴尿崩症的护理== 本病是一种正常[[血脂]]性[[黄瘤病]]偶有[[继发性]][[高脂血症]]([[胆固醇]]水平升高),发生约50%病例伴发[[尿崩症]]。 ==播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好?== 避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使[[血浆渗透压升高]],从而兴奋[[大脑]][[口渴]]中枢;并且易助火生热,[[化燥]][[伤阴]],加重本病烦渴等[[症状]]。 忌饮茶叶与[[咖啡]]。[[茶叶]]和咖啡中含有[[茶碱]]和[[咖啡因]],能兴奋中枢神经,增强[[心肌]]收缩力,扩张肾及周围血管,而起[[利尿]]作用,使[[尿量]]增加,病情加重。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="播散性黄瘤伴尿崩症,播散性黄瘤伴尿崩症症状_什么是播散性黄瘤伴尿崩症_播散性黄瘤伴尿崩症的治疗方法_播散性黄瘤伴尿崩症怎么办_医学百科" metak="播散性黄瘤伴尿崩症,播散性黄瘤伴尿崩症治疗方法,播散性黄瘤伴尿崩症的原因,播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好,播散性黄瘤伴尿崩症症状,播散性黄瘤伴尿崩症诊断" metad="医学百科播散性黄瘤伴尿崩症条目介绍什么是播散性黄瘤伴尿崩症,播散性黄瘤伴尿崩症有什么症状,播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好,如何治疗播散性黄瘤伴尿崩症等。播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma di..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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