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掌骨指数及指骨指数均增大
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[[掌骨]]指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即[[手掌]]部的骨头,由[[大拇指]]开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡[[综合征]]的[[临床表现]]为[[掌骨指数及指骨指数均增大]]。 ==掌骨指数及指骨指数均增大的原因== 可能是患有马凡[[综合征]]。马凡(Manfan)综合征为一先天性中[[胚叶]]发育不良性性[[疾病]],为一遗传型[[结缔组织病]],系[[常染色体]]显性遗传性疾病,个别呈[[常染色体隐性遗传]],具体发病原因不明,据认为与先天性[[蛋白质]][[代谢异常]]有关。 ==掌骨指数及指骨指数均增大的诊断== 1. [[骨骼]]改变:是马凡[[综合征]]的主要改变。 躯体骨改变:肱、股、胫、[[腓骨]]等[[长骨]]细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。 [[颅骨]]改变:头狭长、头颅指数&lt;75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、[[腭弓]]高。 四肢改变:[[手指]]细长如[[蜘蛛指]](趾),可见[[杵状指]],指蹼。[[手掌]]藻,足扁平,[[掌骨]]指数和[[指骨]]指数增大。 2. 眼改变:主要为[[晶状体异位]],约占86.8%,其它有[[视力模糊]]、[[屈光不正]],震颤性[[虹膜]][[内障]]、虹膜裂、[[前房]]改变、[[瞳孔]]狭小等。 3. [[心血管]]改变:主要为主[[动脉]]根部扩张伴[[主动脉瓣关闭不全]],其次为[[升主动脉瘤]]、[[主动脉夹层]]、[[肺动脉扩张]]、[[脑膜瘤]]。[[血管病]]变的基础是动脉中层[[囊性坏死]]。[[心脏病]]变为[[二尖瓣脱垂]]、[[房间隔缺损]]、[[心脏肥大]]、[[心律失常]]。 ==掌骨指数及指骨指数均增大的鉴别诊断== [[马方综合征]]须与以下[[疾病]]相鉴别:①[[同型胱氨酸尿症]];②[[风湿性主动脉瓣关闭不]]全;③家族性[[二尖瓣脱垂]]或[[主动脉瓣]]脱垂;④家族性主动脉瓣环扩张;⑤先天性挛缩性[[蜘蛛]]样指(趾)等鉴别。 1. [[骨骼]]改变:是马凡[[综合征]]的主要改变。 躯体骨改变:肱、股、胫、[[腓骨]]等[[长骨]]细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。 [[颅骨]]改变:头狭长、头颅指数&lt;75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、[[腭弓]]高。 四肢改变:[[手指]]细长如[[蜘蛛指]](趾),可见[[杵状指]],指蹼。[[手掌]]藻,足扁平,[[掌骨]]指数和[[指骨]]指数增大。 2. 眼改变:主要为[[晶状体异位]],约占86.8%,其它有[[视力模糊]]、[[屈光不正]],震颤性[[虹膜]][[内障]]、虹膜裂、[[前房]]改变、[[瞳孔]]狭小等。 3. [[心血管]]改变:主要为主[[动脉]]根部扩张伴[[主动脉瓣关闭不全]],其次为[[升主动脉瘤]]、[[主动脉夹层]]、[[肺动脉扩张]]、[[脑膜瘤]]。[[血管病]]变的基础是动脉中层[[囊性坏死]]。[[心脏病]]变为二尖瓣脱垂、[[房间隔缺损]]、[[心脏肥大]]、[[心律失常]]。 ==掌骨指数及指骨指数均增大的治疗和预防方法== 1.[[马方综合征]]的药物治疗,主要目的是减缓或推迟[[心血管]]病变的发生,防治[[室性心律失常]]。 2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。 3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。 ==参看== *[[马方综合征]] *[[上肢症状]] <seo title="掌骨指数及指骨指数均增大,掌骨指数及指骨指数均增大的治疗_掌骨指数及指骨指数均增大的原因,掌骨指数及指骨指数均增大怎么办_症状百科" metak="掌骨指数及指骨指数均增大,掌骨指数及指骨指数均增大治疗,掌骨指数及指骨指数均增大原因,掌骨指数及指骨指数均增大症状" metad="医学百科掌骨指数及指骨指数均增大症状条目页面。介绍掌骨指数及指骨指数均增大是怎么回事,掌骨指数及指骨指数均增大的原因,掌骨指数及指骨指数均增大怎么办,如何治疗等。掌骨指数=第2、5掌骨长度之..." /> [[分类:上肢症状]]
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