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[[成人硬肿症]](adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性[[皮肤]]发硬为特征的少见病。多发生于[[感染性疾病]]之后,经过数年多可自行缓解。 ==成人硬肿症的病因== (一)发病原因 病因不明。根据大多数患者发生于[[感染性疾病]](包括[[咽炎]]、[[脓疱疮]]、[[蜂窝织炎]]、[[麻疹]]、[[腮腺炎]]等)之后,其中半数以上系[[链球菌]]属[[感染]]。对本病是否为[[变态反应]]的一种表现,或是一种[[自身免疫]]的过程,或是[[基质]]内由于[[微生物]][[毒素]]所致的一种[[中毒]]性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。 (二)发病机制 多发生于感染性疾病之后,发病机制还不清楚。 ==成人硬肿症的症状== 大多数病例常在[[急性发热性疾病]]后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性[[皮肤]]发硬,很快扩展到面部、颈前、[[头皮]]、胸背及[[上臂]]。有的病例也可累及腹壁、臀部和[[胸部]]等处。[[皮肤呈实质性非凹陷性发硬]],正常[[皮纹]]消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无[[萎缩]]、[[发炎]]、色素改变及[[毛发脱落]]等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬[[象皮]]样感觉。如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及[[口咽]]及舌部则[[舌体]]变大、[[吞咽困难]];累及[[颈部]]则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有[[肝脏肿大]],[[骨骼肌]]及[[心肌]]受累,[[心律失常]],[[胸膜]]、[[心包]]及[[腹膜]][[渗出]]。偶见[[腮腺肿大]]等病变。 本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有[[糖尿病]]。有的病例可复发。 根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。 ==成人硬肿症的诊断== ===成人硬肿症的检查化验=== 部分患者抗“O”增高,其他项目异常无规律性。 组织病理:[[表皮]]正常,[[真皮]]较正常增厚约3倍。[[胶原]]束增厚并被透明腔隙所分离,腔隙内证实有非[[硫酸盐]][[酸性黏多糖]]沉积。[[血管]]周围轻度[[浸润]],[[皮肤附属器]]多不[[萎缩]]。电镜观察可见[[增生]]的[[胶原纤维]]粗细均匀,呈束状排列,伴过量微[[纤维]]内物质的[[积聚]]和体积小、功能不活跃的[[成纤维细胞]]。 ===成人硬肿症的鉴别诊断=== 本病主要需与[[硬皮病]]相鉴别,硬皮病初发以面部及四肢远端为多见,[[皮肤]]颜色增深或杂以[[色素减退]]斑、[[汗腺]]、[[皮脂腺]][[功能障碍]]、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。组织病理示[[表皮]][[萎缩]],[[胶原纤维]]不规则[[增生]],[[肿胀]],均质化,[[透明变性]],[[伊红]]和Masson 3色[[染色]]极深,[[炎性细胞浸润]]较多,附属器多有萎缩,呈进行性加重,难以缓解。 ==成人硬肿症的西医治疗== (一)治疗 除去[[感染性]]病灶外,一般予以对症和支持治疗。 (二)预后 本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有[[糖尿病]]。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="成人硬肿症,成人硬肿症症状_什么是成人硬肿症_成人硬肿症的治疗方法_成人硬肿症怎么办_医学百科" metak="成人硬肿症,成人硬肿症治疗方法,成人硬肿症的原因,成人硬肿症吃什么好,成人硬肿症症状,成人硬肿症诊断" metad="医学百科成人硬肿症条目介绍什么是成人硬肿症,成人硬肿症有什么症状,成人硬肿症吃什么好,如何治疗成人硬肿症等。成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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