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慢性进行性舞蹈病
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简介: [[慢性进行性舞蹈病]](又名大[[舞蹈病]]、亨廷顿病),多见于中年以上,有遗传史。本病应与[[风湿性舞蹈病]](又称[[小舞蹈病]])区别,风湿性舞蹈病是可治愈的。 此病是[[常染色体]][[显性]][[遗传病]],有中枢神经广泛变性,基底节[[萎缩]],[[神经递质]]和[[调质]]均有紊乱。 [[症状]]: 通常30-40岁开始出现临床症状,逐渐进行性加重,多有家族史,偶有[[散发病例]],起病后平行生存期约15年。早期可见易[[激惹]]、[[抑郁]]等精神症状,以后出现进行性[[痴呆]]。[[运动障碍]]最初表现明显的[[烦躁不安]],逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。 少数病例运动症状不典型(Westphal[[变异]]型),多见于儿童期发病患者,即本病的少年型,多在4~10岁起病,进行性,病程平均8~10年。临床以[[强直]]、少动,[[癫痫]]发作、智力衰退最多见,并有语言缺陷、行为异常。[[晚期]]出现舞蹈手足徐动、震颤等不自主运动,也可有小脑和[[锥体束]]征。 治疗: 本病在我国很少见,目前尚无法治愈,通常在起病后10-20年死亡。 [[分类:生物学]][[分类:人类]][[分类:遗传学]][[分类:基因]] ==参考== *[[家庭诊疗/慢性进行性舞蹈病|《默克家庭诊疗手册》- 慢性进行性舞蹈病]] *[[病理学/慢性进行性舞蹈病|《病理学》- 慢性进行性舞蹈病]]
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慢性进行性舞蹈病
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