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惰性淋巴瘤
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<div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;"> <div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;"> <p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;"> <strong>[[惰性淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[Indolent Lymphoma]]</strong>)是一组起源于 <strong>[[成熟B细胞]]</strong> 的 <strong>[[恶性肿瘤]]</strong>,其最显著的特征是临床进展缓慢、病程可长达数年甚至数十年。该类肿瘤对 <strong>[[放射治疗]]</strong> 和 <strong>[[化学治疗]]</strong> 敏感,但通常难以根治,呈现“缓解-复发”的慢性病程。常见的亚型包括 <strong>[[滤泡性淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[FL]]</strong>)、<strong>[[边缘区淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[MZL]]</strong>)及 <strong>[[慢性淋巴细胞白血病]]</strong> / <strong>[[小淋巴细胞淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[CLL]]</strong>/<strong>[[SLL]]</strong>)。随着 <strong>[[抗CD20单抗]]</strong> 和 <strong>[[BTK抑制剂]]</strong> 的应用,惰性淋巴瘤正逐渐进入“<strong>[[慢病化管理]]</strong>”时代。 </p> </div> <div class="medical-infobox mw-collapsible mw-collapsed" style="width: 320px; float: right; margin: 0 0 25px 25px; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;"> <div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center; cursor: pointer;"> <div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">惰性淋巴瘤</div> <div style="font-size: 0.7em; opacity: 0.85; margin-top: 4px;">[[Indolent Lymphoma]] · 点击展开详情</div> </div> <div class="mw-collapsible-content"> <div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;"> <div style="padding: 10px; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; background: #fff; display: inline-block;"> <div style="width: 140px; height: 90px; background-color: #f1f5f9; display: flex; align-items: center; justify-content: center; color: #94a3b8; font-size: 0.8em; padding: 10px;">[[B-cell]] [[Markers]] Icon</div> </div> <div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">低度恶性非霍奇金淋巴瘤</div> </div> <table style="width: 100%; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;"> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; width: 45%;">核心表面标志物</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #b91c1c;"><strong>[[CD20]] / [[CD19]]</strong></td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">关键分子特征</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[BCL2]] 过表达 / [[t(14;18)]]</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">生存率 (10年)</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">通常 > 70%-80%</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">病理分类</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[非霍奇金淋巴瘤]] (NHL)</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">中位发病年龄</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">60 - 65 岁</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569;">治疗理念</th> <td style="padding: 10px 12px;">[[观察等待]] / [[减毒增效]]</td> </tr> </table> </div> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">发病机制:凋亡逃逸与信号通路失控</h2> <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"> <strong>[[惰性淋巴瘤]]</strong> 的分子病理机制并非表现为极速的细胞增殖,而是细胞 <strong>[[程序性死亡]]</strong>(<strong>[[凋亡]]</strong>)的严重障碍: </p> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>BCL2 家族失调:</strong> 以 <strong>[[滤泡性淋巴瘤]]</strong> 为例,约 85% 的患者携带 <strong>[[t(14;18)(q32;q21)]]</strong> 染色体易位。这导致 <strong>[[BCL2]]</strong> 原癌基因与 <strong>[[免疫球蛋白重链]]</strong>(<strong>[[IGH]]</strong>)启动子结合,引发 <strong>[[BCL2 蛋白]]</strong> 持续高表达,使 B 细胞对凋亡信号产生抵抗。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>BCR 信号通路活化:</strong> B 细胞受体(<strong>[[BCR]]</strong>)通路及其下游的 <strong>[[BTK]]</strong>、<strong>[[PI3K]]</strong> 信号持续处于激活状态,为肿瘤细胞提供生长和生存指令。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>肿瘤微环境支撑:</strong> 惰性淋巴瘤高度依赖于 <strong>[[淋巴结]]</strong> 生发中心内的 <strong>[[滤泡树突状细胞]]</strong> 和 <strong>[[T细胞]]</strong> 提供的生存因子,这种 <strong>[[微环境]]</strong>(<strong>[[Microenvironment]]</strong>)的相互作用维持了肿瘤的长期存续。</li> </ul> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">临床矩阵:惰性淋巴瘤主要亚型对比</h2> <div style="overflow-x: auto; margin: 30px auto;"> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.95em; text-align: left;"> <tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;"> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 25%;">亚型名称</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">免疫表型 (Markers)</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af;">特征性遗传学改变</th> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[滤泡性淋巴瘤]] (FL)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[CD10]]+, [[BCL2]]+, [[CD5]]-</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[t(14;18)]]</strong>; [[KMT2D]] 突变</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[小淋巴细胞淋巴瘤]] (SLL)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[CD5]]+, [[CD23]]+, [[CD10]]-</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[13q缺失]]</strong>; [[11q缺失]]</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[边缘区淋巴瘤]] (MZL)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[CD20]]+, [[CD5]]-, [[CD10]]-</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[t(11;18)]]</strong> (针对 MALT 型)</td> </tr> </table> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">治疗策略:从“观察等待”到“精准出击”</h2> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>观察等待 (Watch & Wait):</strong> 对于无症状、低瘤负荷的患者,过早干预并不延长生存期,标准的 <strong>[[GELF标准]]</strong> 常用于决定是否开启治疗。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>免疫化疗:</strong> <strong>[[利妥昔单抗]]</strong>(<strong>[[Rituximab]]</strong>)或 <strong>[[奥滨尤妥珠单抗]]</strong>(<strong>[[Obinutuzumab]]</strong>)联合化疗(如 <strong>[[CHOP方案]]</strong> 或 <strong>[[BR方案]]</strong>)是目前诱导缓解的基础。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>新型靶向疗法:</strong> <strong>[[BTK抑制剂]]</strong>(如 <strong>[[泽布替尼]]</strong>)、<strong>[[BCL2抑制剂]]</strong>(如 <strong>[[维奈克拉]]</strong>)以及 <strong>[[PI3K抑制剂]]</strong> 正在改变复发/难治性患者的预后。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>警惕组织转化:</strong> 约 2%-3% 的惰性淋巴瘤每年会发生 <strong>[[组织学转化]]</strong>(<strong>[[Transformation]]</strong>),转变为高侵袭性的 <strong>[[弥漫大B细胞淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[DLBCL]]</strong>),此时需采用侵袭性治疗。</li> </ul> <div style="margin: 40px 0; border: 1.2px solid #e2e8f0; border-radius: 10px; padding: 25px; background-color: #ffffff;"> <h3 style="margin-top: 0; color: #0f172a; font-size: 1.15em; margin-bottom: 20px; border-bottom: 2px solid #3b82f6; display: inline-block; padding-bottom: 5px;">关键相关概念</h3> <div style="display: flex; flex-direction: column; gap: 12px; font-size: 0.95em;"> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[抗CD20单抗]]</strong>:惰性淋巴瘤治疗的基石,通过免疫介导清除肿瘤细胞。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[t(14;18)]]</strong>:滤泡性淋巴瘤的分子指纹,导致 BCL2 的异位表达。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[泽布替尼]]</strong>:新一代 <strong>[[BTK抑制剂]]</strong>,在 <strong>[[MZL]]</strong> 和 <strong>[[CLL]]</strong> 中展现优异活性。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[利希特转化]]</strong>(Richter Transformation):<strong>[[CLL/SLL]]</strong> 转变为侵袭性淋巴瘤的极端情况。</div> </div> </div> <div style="font-size: 0.9em; line-height: 1.7; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2.5px solid #0f172a; padding-top: 25px; text-align: left;"> <span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献与权威点评</span> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [1] <strong>Swerdlow SH, et al.</strong> <em>The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms.</em> <strong>[[Blood]]</strong>. 2016;127(20):2375-2390.<br> <span style="color: #475569;">[学术点评]:该项 [Academic Review] 级文献定义了现代淋巴瘤分类的病理学基石。</span> </p> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [2] <strong>NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology.</strong> <em>B-Cell Lymphomas. Version 1.2025.</em><br> <span style="color: #475569;">[学术点评]:基于最新循证医学证据,详述了惰性淋巴瘤从一线到后线的标准化治疗路径。</span> </p> </div> <div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;"> <div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: left; border-bottom: 1px solid #dbeafe;"> 惰性淋巴瘤 ([[Indolent Lymphoma]]) · 知识图谱导航 </div> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;"> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">常见亚型</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[滤泡性淋巴瘤]] • [[边缘区淋巴瘤]] • [[小淋巴细胞淋巴瘤]] • [[淋巴浆细胞淋巴瘤]]</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">分子靶向</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[CD20单抗]] • [[BTK抑制剂]] • [[BCL2抑制剂]] • [[PI3K抑制剂]]</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">评估指标</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[GELF标准]] • [[FLIPI评分]] • [[组织学转化]] • [[微小残留病]] (MRD)</td> </tr> </table> </div> </div>
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