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指[[蛋白质]]——热能[[营养不良]]症的一种类型，以[[蛋白质缺乏]]为主，而热能尚能适应机体需要，表现为全身高度[[水肿]]。由于膳食中蛋白质供给不足、慢性胃肠道[[疾病]]所致蛋白质[[吸收障碍]]及慢性消耗性疾病等原因使蛋白质长时间摄入不足，机体处于[[负氮平衡]],[[血浆]][[白蛋白]]减少，导致[[低蛋白血症]]和水肿，是营养不良的重症类型。其营养治疗原则是全面加强营养，供给足够的热能和优质蛋白质，补充[[维生素]]和无机盐。蛋白质食物的供给，应根据病情、食欲及[[消化]]功能等具体情况而定。　　
==恶性营养不良的病因==
恶性营养不良是一种由于蛋白质严重缺乏而能量供应却尚可维持最低水平的极度营养不良症。多见于[[断乳]]期的婴幼儿。 

（一）膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白质均长期不能满足需要，而能量供应却能保持低水平。

1.[[婴儿]]母乳量长期不足，又未添加[[牛乳]]类乳品，或人工喂养采用米糊类谷物为主，使婴儿蛋白质摄入长期不足。 

2.仓促断乳，小儿不习惯于母乳以外的食物，或断乳后以谷类食物为主，造成长期缺乏蛋白质。故本病常在断乳后数周至数月内发生，常见于2～3岁小儿，断乳早者，发生时间可提前。 

（二）疾病诱发[[感染性疾病]]，尤其是肠道和[[呼吸道感染]]，常使轻、中度营养不良者发展为恶性营养不良。反复[[感染]]如[[腹泻]]、[[肺炎]]，常与恶性营养不良互为因果，形成恶性循环，加重病情。影响营养食物摄入、消化吸收[[代谢]]的[[先天性疾病]]如唇、[[腭裂]]，[[先天性肥厚性幽门狭窄]]，[[贲门失弛缓症]]等，以及慢性迁延性消化道疾病如[[慢性肠炎]]、菌痢、严重[[肠寄生虫]]病、[[肠吸收不良]][[综合征]]、婴儿[[肝炎综合征]]等和慢性消耗性疾病如[[结核病]]、[[恶性肿瘤]]等都是引起营养不良的原因。　　
==恶性营养不良的发病机制==
由于长期缺乏蛋白质，使[[细胞]]DNA和RNA合成受阻，各种组织和器官[[生长发育]]滞缓、停止，甚至发生严重[[萎缩]]和[[脂肪变性]]，造成[[功能障碍]]或低下。 

（一）[[消化系统]]改变胃肠粘膜萎缩变薄，皱襞消失，[[肠绒毛]]变短，粘膜[[上皮细胞]]成扁平，不仅细胞数减少，DNA含量也下降。[[唾液腺]]、肠壁消化腺均有严重萎缩、[[退化]]。[[胰腺]]变小，空泡萎缩，内含颗粒减少。肝脂肪变性。各种[[消化酶]]活力低下，消化吸收功能显著减退，肠[[蠕动]]也减少。大便中出现[[乳糖]]和[[蔗糖]]而引起高张性腹泻，严重者连单糖也不能耐受。 

（二）[[中枢神经系统]]改变脑体积缩小，重量减轻，脑细胞不仅数目减少，成份也有改变。类脂质、[[卵磷脂]]、[[鞘磷脂]]、[[胆固醇]]的量都下降。如营养不良发生在生命早期（[[胎儿期]]或[[新生儿]]，甚至2岁以内），可引起不可回逆的改变，影响今后智力。 

（三）[[免疫系统]]全身[[淋巴系统]]和[[胸腺]]可受损害而呈萎缩，使[[免疫功能低下]]，尤以[[细胞免疫]]受影响较大，[[淋巴细胞]][[增殖]][[分化]]低下，[[淋巴]][[免疫]]因子如[[白细胞介素]]，[[肿瘤坏死因子]]均低。[[免疫球蛋白]]1gM、IgA、IgG量减少，肠道、[[呼吸道]]局部SIgA分泌减少，致使反复发生感染。[[白细胞]]吞噬功能和[[血清]][[补体]]活力均显著降低，[[干扰素]]量亦少。 

（四）其他系统[[心肌细胞]]虽萎缩不明显，但有[[肌纤维]]混浊[[肿胀]]，[[心肌]]收缩能力减弱，心搏出量少，[[心电图]]低电压、脉细弱，[[血压]]偏低。[[肾脏]]出现[[肾小管]]混浊肿胀，脂肪变性，致使尿比重下降。蛋白质缺乏也引起血红细胞寿命缩短。 

以上各脏器的改变，大多为可逆性，补充营养，增加蛋白质摄入量后可望恢复正常。 

（五）体液和电介质改变体内水份过多，细胞内、外液及[[血液]]均呈低张性，而以细胞外液水份增加为主，故常表现有浮肿。严重患者常有钠[[潴留]]和钾、钙、镁、磷等缺乏；[[钠过多]]主要在细胞外液，但因水份过多，仍表现为低张性，而钾、镁等降低主要在细胞内液。细胞内也缺乏[[有机磷]]，[[能量代谢]]降低。细胞内离子缺乏，常引起血[[内皮]]质醇量增加，血钾下降。 

（六）蛋白质[[代谢异常]]由于蛋白质长期供应不足，体内形成负氮平衡。血浆[[总蛋白]]量、白蛋白、[[前白蛋白]]、[[运铁蛋白]]、铜蓝[[蛋白]]、β[[脂蛋白]]、[[视黄醇]][[结合蛋白]]等均显著下降，而α2[[球蛋白]]相对上升，反复感染时免疫球蛋白也可增高。血浆[[氨基酸]]量也下降，尤以[[必需氨基酸]]异常为主。血及尿中[[尿素]]量均下降，而尿中嘌呤类氮排出增加，表示体内组织蛋白消耗增多。有时出现[[氨基酸尿]]。蛋白质[[代谢障碍]]也导致[[抗体]]合成和体内各种酶合成减少，使机体免疫功能低下，酶活力降低，如肠道脂酶、[[胰蛋白酶]]及[[淀粉酶]]活力几乎完全消失，血清中[[胆碱]]脂酶、淀粉酶、[[转氨酶]]、[[碳酸酐酶]]及[[碱性磷酸酶]]也明显低下。由于蛋白质极度缺乏，使运转过程中携带[[维生素A]]和E的[[结合蛋白质]]也大大减少，从而造成血浆中维生素A和E含量下降，而B族维生素血浆水平则不受影响。 

（七）[[脂肪代谢]]改变由于肠道粘膜上皮细胞萎缩，[[脂肪酶]]活力降低，对脂肪的消化吸收功能低下，患儿对脂肪[[耐受性]]差，可引起[[脂肪泻]]，也影响[[脂溶性维生素]]A、D、E的吸收，故血浆中[[中性脂肪]]、脂肪酸、[[磷脂]]以及由β脂蛋白携带的胆固醇、[[甘油三脂]]和脂溶性维生素A、E都有下降。在恶性营养不良早期，由于动用体内脂肪，有时血浆脂肪和[[游离脂肪酸]]反见上升。 

（八）[[糖代谢]]异常由于[[微绒毛]]萎缩，引起上皮细胞刷状缘形态和功能异常，导致[[双糖酶]]尤其是乳糖酶降低明显，对乳糖不能耐受，引起腹泻，严重者其他双糖酶如[[蔗糖酶]]等也受影响，甚至连单糖吸收也降低，故常伴发低[[血糖]]。而[[糖耐量]]曲线可呈[[糖尿病]]样曲线。　　
==恶性营养不良的[[临床表现]]==
初起病时常表现为精神差、呆木，不爱活动，[[食欲减退]]，体重不增或减轻，若此时发生感染或腹泻，则迅速出现恶性营养不良[[症状]]。 

（一）凹陷性水肿此系本病重要表现，轻者仅见于下肢踝部，呈凹陷性，不红痛。病情进展可延至躯干腹壁、面部、[[眼睑水肿]]甚至两眼不能睁开。严重患者可发生[[腹水]]、[[胸水]]，此为恶性营养不良特征性表现。 

（二）一般表现全身[[消瘦]]但比营养不良性消瘦患者为轻，有时由于全身水肿，而体重不减，[[肌肉]]变薄萎缩，肌张力低下，但尚存留一些皮下脂肪。[[体温]]常低于正常，甚至体温不升，四肢冰冷而[[发绀]]。神情呆板，反应淡漠，不喜活动或与人交往，哭声低弱单调呈呻吟状，有时也[[烦躁不安]]，[[胸部]]狭小而[[腹部]][[膨胀]]，多因腹部[[气胀]]，[[腹肌]][[无力]]松弛或伴有腹水所致，[[肝脏]]亦常增大。患病时间短者对生长发育影响尚不大，而持续时间长者则使生长发育受阻而落后。 

（三）[[皮肤病]]变常见于重症患者，但非本病所必有，如出现[[皮肤改变]]，则具有特征性。[[皮肤干燥]]，失去光泽，过度角化变硬，失去弹性。并出现[[色素沉着]]，可先有小块分散的[[皮肤]][[红斑]]，继而融合成片或开始即呈大片红斑，逐渐颜色加深，由紫红色转为棕红色，伴鳞状脱皮。多见于面部和四肢，尤以[[下肢]]、[[会阴]]、受压及水肿部位为甚，此与[[糙皮病]]相异，后者多见于日晒暴露部位。皮肤病变可扩大至全身，易合并[[继发感染]]，而发生[[溃疡]]，加重病情。重症可见[[瘀点]]、[[瘀斑]]。

（四）[[毛发]][[指甲]]改变毛发干枯、脆细、失去光泽，易折断脱落变得稀疏，卷发者变直。深色[[头发]]颜色逐渐变浅，呈枯黄浅红，甚至变白。头发随营养好坏而变，常深浅分段明显，趾指甲生长缓慢，脆薄易断。 

（五）消化吸收功能改变食欲越来越差，甚至完全拒食，经常发生腹泻[[呕吐]]，迁延不愈，使营养不良越形加重，对食物耐受性较差，尤对脂肪不能耐受，蛋白质消化吸收尚可，对乳糖，甚至蔗糖都发生不耐受，十分严重者连单糖都不能接受，血糖低，易发生[[低血糖]]而引起[[休克]]。[[肝功能]]尚属正常。

（六）心、[[肾功能]]改变及[[神经系统]]症状[[心音]]低钝、心率缓慢，血压偏低，心电图各联电压全面降低，有时出现T波低平或倒置。[[肺部感染]]或输液过快增加[[心脏]]负担可出现[[心力衰竭]]。肾脏[[血流量]]及[[肾小球滤过率]]均减少，肾脏浓缩功能差，[[尿量]]增多，出现低渗尿。恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大，患儿头围小于正常，智力发展滞迟，认知、运动、语言、思维、社交均较正常同龄儿差，补充营养后脑发育可迅速改善，有时可留下智力滞迟[[后遗症]]。　　
==恶性营养不良的诊断鉴别==
根据喂养饮食史和营养调查及上述恶性营养不良典型症状[[体征]]诊断并不困难。但营养不良是一个逐步发展的过程，必须及早发现婴幼儿营养不足情况，及时予以处理，才能防止其发展到恶性营养不良，故早期诊断[[营养缺乏]]十分重要。结合临床上发现体重不增、消瘦，精神不佳等症状外，对不同时期的[[蛋白质能量营养不良]]尚可采用各种评价营养状况的方法，当摄食减少后，体内发生一系列代谢适应过程，首先可影响小儿全身生长发育状况，各器官、组织、细胞和[[细胞器]]的功能改变，以及各种酶活力及代谢异常等，对生长发育中的小儿定期系统进行体格测量，有助于早期发现营养不良。　　
==恶性营养不良的[[并发症]]==
1.水和[[电解质紊乱]]：本症患者常有低蛋白血症，全身总液量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起[[低渗性脱水]]及电介质严重紊乱，产生[[低血钾]]、低血钠、低血钙和低[[血镁]]，引起相应症状。 

2.常伴有其他营养素缺乏症，尤多见[[维生素A缺乏症]]，可出现眼角膜干燥软化，甚至[[穿孔]]。也常伴[[维生素B缺乏]]引起的[[口角炎]]。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发[[营养性贫血]]。

3.因全身免疫功能低下，极易并发各种急慢性感染和[[传染病]]，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染[[麻疹]]、[[结核]]等传染病和[[寄生虫]]病，消化道或全身[[霉菌感染]]也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得[[革兰氏阴性]]杆菌[[肠炎]]，[[败血症]]或[[泌尿道感染]]常不易治愈。　　
==恶性营养不良的预防==
营养不良绝大多数是能预防的，但营养不良与社会经济、文化、战争等情况密切相关，故非单纯医学卫生问题。要大力宣传营养与健康密切相关，尤其对正处于生长发育迅速的婴幼儿时期，充足的营养更是健康的基础。把合理喂养小儿的知识交给广大群众，重视供给足够的热能和优质蛋白质，提倡母乳喂养，适时添加辅助食品，为断乳作好充分准备，都是预防营养不良的重要措施。加强环境卫生、全程完成[[计划免疫]]，防止传染病和感染性疾病也很重要。系统生长发育监测，定时到儿保部门作健康检查，能及早发现营养不良的征象，随时予以营养指导、调整饮食，是防止营养不良继续发展，发生恶性营养不良的重要措施。

[[分类:营养]][[分类:疾病]]