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恶性萎缩性丘疹病
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{{百科小图片|bka6u.jpg|}}【malignant atrophlc papulosis】 【别名】 <b>[[疾病]]别名:克耳米埃尔氏[[综合征]],德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性[[皮肤]]和胃肠道细动脉[[血栓形成]],德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis</b> <b>疾病代码:</b>ICD:L45* <b>疾病分类:</b>[[风湿免疫]]科 <b>疾病概述</b> [[恶性萎缩性丘疹病]]又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壮年男性[[发病率]]最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及[[中枢神经系统]],少见的尚可累及眼、心、肾和[[膀胱]]等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在[[背部]]和肢体近端,而面和手足较少。 <b>疾病描述</b> 本病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小[[动脉内膜炎]]而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与[[常染色体]][[显性]]遗传、[[自身免疫]]异常和纤溶活性降低及[[慢病毒感染]]等有关。以青壮年男性发病率最高,约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA 可显著升高。需与[[淋巴瘤样丘疹病]]、急性痘疮样苔藓样[[糠疹]]和[[变应性皮肤血管炎]]相鉴别。目前主要是对症治疗。 <b>[[症状]][[体征]]</b> 以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm 的半球状[[水肿]]性红色[[丘疹]]。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色[[皮肤萎缩]],而大多数中央迅速[[坏死]],发生[[溃疡]],遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色[[鳞屑]],有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的[[毛细血管]]。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3 周~10 余年间发生肠损害,多数是[[小肠]]、[[大肠]]、[[肠系膜]],而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为[[消化不良]]、[[腹泻]]或[[便秘]]等,进而发生腹绞痛和[[便血]],最后因发展为多发性[[肠穿孔]]和[[腹膜炎]],故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆[[形针]]尖至直径为2cm 的[[浆膜]]下[[白色萎缩]]性[[瘢痕]]。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害为在[[眼睑]]、[[球结膜]]可有白色无血管斑,[[脉络膜]]和[[视网膜]][[缺血]]变性、[[复视]]、[[视盘水肿]]和[[视神经萎缩]]等。 <b>疾病病因</b> 本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。 <b>[[病理]]生理</b> 发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理:主要病变为真皮下部和皮下[[脂肪组织]]内的细小动脉内膜炎。[[内皮细胞]][[肿胀]]和[[增生]],由于PAS 阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性[[梗死]],发生楔形溃疡。中膜和[[外膜]]一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内[[胶原纤维]]肿胀、变性或[[渐进性坏死]],最后完全[[纤维化]]而[[萎缩]]。早期病灶内可有黏[[蛋白]]沉积,至[[晚期]]则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或[[穿孔]]。其组织病理变化与皮肤损害相同。 <b>诊断检查</b> 【诊断】 (一)好发于20~40岁,男性多见。 (二)皮肤损害:淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央[[脐凹]]、萎缩,外观瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。[[皮疹]]无明显不适。 (三)肠道坏死:由于小肠发生[[缺血性坏死]],引起患者[[腹痛]]、[[呕吐]]、腹泻,由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。 (四)粘膜侵犯:眼睛球结膜、[[口腔粘膜]]发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、[[脑梗死]]等脏器损伤致死。预后差。 (五)组织病理:[[小动脉]]坏死、闭塞改变是其特征。 [[实验室检查]]:[[免疫球蛋白]]尤以IgA 显著升高,[[纤维蛋白原]]含量升高和[[血小板]][[凝集]]试验为阳性。此外,一般无阳性发现。 其他辅助检查:组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。 <b>鉴别诊断</b> 但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。 <b>治疗方案</b> 主要是对症治疗。一般可用[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])、[[阿司匹林]]与[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用[[肝素]]治疗。 <b>[[并发症]]</b> 肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。 <b>预后及预防</b> 预后:在皮肤损害出现后3 周~10 余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。 预防:加强护理和营养:以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]] 应注意[[隔离]],尽量减少与病原体的接触。避免[[近亲结婚]],进行婚前检查,生育咨询。 <b>[[流行病学]]</b> 以青壮年男性发病率最高,目前没有其他相关内容描述。 【参考文献】 [[北京协和医院]]主编《[[皮肤科]]诊疗常规》,人民卫生出版社,2004,P231<b>:</b>《[[内科]]学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》 [[分类:皮肤病]]
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