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急诊医学/Guillain-Barré综合征
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{{Hierarchy header}} GBS又名急性特发性多神经炎、Landry-Guillain-Barré上升性[[麻痹]]或[[综合征]],过去曾称之为[[脊髓]]神经根多发性神经元炎、[[神经根]][[神经元]]炎、[[感染性]][[多发性神经炎]]。GBS是病因未明的综合征,可能为某种[[病毒感染]]的后遗状态;其临床特征为肢体的[[感觉异常]],[[肌肉]][[无力]]或弛缓性麻痹;其特征性实验室所见的是脑脊[[蛋白增高]]而[[细胞]]数相对不增多。 有地方性,可发生于作休季节,我国北方秋季较多,不论性别、年龄,均可染此病。迄今病因未明,[[病毒]]和[[微生物]]分离均未获成功。约半数病人在出现[[神经炎]][[症状]]前1~3周有轻度 [[呼吸]]和胃肠道[[感染]]。其他能追溯到的病前病史有[[外科手术]],[[狂犬病疫苗]][[接种]]和应用[[流感疫苗]]。有时在[[何杰金病]]、其他[[恶性肿瘤]]、[[红斑狼疮]]病程中可出现GBS样[[临床表现]]。 一、临床表现 主要是[[周围神经]]受累。无力于几天内达高峰,肢体近、远端和[[躯干肌]]肉均受累。常有感觉异常(针刺或麻感)也可有疼痛,但可无感觉障碍,主要是[[运动障碍]]。肌张力低下,[[腱反射]]引不出,由于其无力突然发生,故无[[肌肉萎缩]],但捏时有肌[[压痛]]。早期[[上肢]]受累较轻,约半数病晚期可出现双侧性[[面瘫]]。其他有[[脑神经]],如眼和球部肌肉也常受累。当有[[尿潴留]]时,需导尿。 可有多种临床[[变异]]型,主要有下降性运动麻痹;[[眼肌麻痹]]型多发性神经炎伴[[共济失调]],[[肢体无力]]较轻;痛性,主要为[[感觉性]]多发性神经炎。[[亚急性]]或慢性不对称性多发性神经炎是另一种不同的[[疾病]]。 [[体温]]一般正常,无[[淋巴结病]]和[[脾肿大]]。据报道,[[心电图]]可有轻度异常。[[脑脊液]](CSF)压力和细胞数正常,大部分病例[[蛋白]]升高,但起病不几天的第一次腰穿,其蛋白正常或轻度升高。约10%病人可有CSF[[白细胞增多]],(10~50)×106/L,高达200×106/L者罕见,以洒巴和[[单核细胞]]为主,但很快达正常水平。 二、[[病理]] 死亡病例的病理所见较为恒定。于几天内死亡者可见[[血管]]周围的[[淋巴细胞]][[浸润]]。神经元主要病理所见为[[脱髓鞘]]灶。有些病例不仅有[[髓鞘]]受累,而且有提示近端[[轴突]]中断的瓦勒变性。显然可用神经根的[[炎症]]来解释其CSF所见。肝、脾、[[淋巴结]]、[[心脏]]和其他脏器常有细胞浸润,反映这是一种系统性疾病。从发病机理观点看,大部分证据提示GBS的临床表现是针对周围神经,尤为髓鞘的强烈[[免疫应答]]的结果。医.学.全.在线.网.站.提供 三、诊断和鉴别诊断 根据典型的病史、[[体征]],特征性的CSF细胞、蛋白分离,GBS的诊断并不困难。但应与下列两病相鉴别。 (一)[[脊髓前角]]灰白质炎 通常为流行性发病,有[[脑膜]]症状、[[发热]]和纯为反射性麻痹。 (二)[[急性脊髓炎]] 在一定脊髓水平以下既有麻痹,也有[[感觉障碍]],并伴[[括约肌]]麻痹。 四、治疗 (一)[[肾上腺]][[糖皮质类固醇]] 急性GBS近年不主张用此类治疗,但偶见用[[强的松]]几小时内病情有明显好转。这可能只反映疾病的自然过程,而非强的松的疗效;因为近年用[[肾上腺皮质]]糖类固醇治疗急性GBS的大系列对照试验,未发现有效。但用强的松治疗较慢性或复发性脱髓性多发性神经炎常有效。 (二)[[血浆交换]] 于某些病例有明显好转,但其治疗作用不肯定。 (三)呼吸支持 当病人的[[肺活量]]低于800~1000ml,尤当其分泌物难以自咽和气管[[支气管树]]排出时,应作[[气管切开]]、[[气管插管]]并用[[人工呼吸]]支持。治疗措施包括小心洗涤[[气管]],用适当的[[抗生素]]治疗其[[支气管]]和[[肺部感染]],当有[[血压]]下降时应当用血管加压剂维持血压。能维持足够[[通气]]和脑血循环的呼吸支持效果最好。最理想的情况下,使[[病死率]]降到5%以下。应根据病人[[呼吸机]]制恢复程度决定停止呼吸支持和堵气管切开的套管。 (四)[[理疗]] 为了避免[[关节挛缩]],当病人运动一开始恢复,就应开始肢体的[[被动运动]],而后是进行稍加阻力的运动。 五、预后 完全恢复者预后良好。75%以上病人恢复功能;余者一般只有轻度[[后遗症]],但少数遗有严重残废。恢复的速度变异甚大。一般为几周或几月;若[[神经]]已有变性,则其再生可能需要6~18个月。 {{Hierarchy footer}} {{急诊医学图书专题}}
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