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急诊医学/遗传性血管性水肿
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{{Hierarchy header}} 为一[[常染色体]][[显性]][[遗传病]],因为血中缺少C<sub>1</sub>[[酯酶]]抑制剂(CTINH)(占85%患者),或虽不缺乏,但该[[酶活性]]降低(占15%),而出现不可控制性[[补体]]的生成,导致[[皮肤]]、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现[[血管性水肿]]。该病常自幼年开始,反复发作而持续终生,少数亦可在[[成年期]]发病,均有明确的家族史。常在轻伤(如拔牙)、温度骤变、[[病毒感染]]、情绪波动后发作。急诊所见均为紧急状态,需要立即[[急救]]。 (一)[[临床表现]] 与血管性水肿相似,但有下述特点。 1.[[上呼吸道]]受累时常出现[[喉水肿]]性梗阻而引起死亡,占25%。 2.[[胃肠道]]常受累 可出现[[腹部绞痛]],有时可现[[肠梗阻]]的[[体征]],伴有[[恶心]],[[呕吐]]。 (二)诊断与鉴别诊断 根据儿童期发病,皮肤肿块疼而不痒,常有反覆咽喉部[[水肿]]及家庭中有[[猝死]]于[[呼吸道梗阻]]史即可诊断,[[血清]]CFINH水平低,C<sub>4</sub>低为进一步确诊的依据,可在急救之后进行测定。 (三)治疗 抗组胺药无效。急性发作时,立即输入新鲜[[冷冻]]血[[解剖学]],[[静脉]]注入[[利尿剂]]常可挽救生命。有喉水肿发作时,常需立即进行[[气管切开术]]。[[雄性激素]]有预防发作及减低发作时严重度的效果。炔羟雄烯异恶唑(Danazol)200mg/d或羟甲雄烷[[吡唑]](Stanozolol)2.5~10mg/d。 (王洪琛) ==参考文献== [1]Moschella SL et al: Dermatology 2nd ed.Vol.I p 266 WB Saunders CompanyPhiladelphia London.1985 [2]Monroe EW &amp; Jones HE:Urticaria An Updated RevieW. Arch Dermatol 1977;113:80 [3]Rook A et al: Textbook of Dermatology 4th ed. Vol.2 p.1099. BlackwellScientific Publica-tions.1986 [4]Rakel BEB: Urticaria &amp;Angioedema. Conn’s Current Therapy p681.W B Saunders.Company Philadelphia London,1986 [5]ibid p682 [6]Anaphylaxis and Serum Sickness. Ibid p 588~589 [7]Stites DP et al: Hereditary Angioedema.Basic &amp; Clinical Immunology p 511.Lange Medical Publications Los Altos,California.1982 [8]Fitzpatrick [[BT]] et al:Genetic CIINH Deficiency.Dermatology in GeneralMedicine.3rd ed.p1294.McGraw-Hill Book Company Newyork 1987 [9]Rakel R: Angioedema.Conn’s Current Therapy p 684. WB SaundersCompany,Philadelphia, London.1986 ==参看== *[[遗传性血管性水肿]] {{Hierarchy footer}} {{急诊医学图书专题}}
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