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急性腹型-高脂血症综合征
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可根据[[临床表现]]于摄入脂肪后诱发[[上腹痛]]、[[胰腺炎]]等[[症状]]及[[皮肤]][[黄色瘤]]等[[体征]],结合伴有[[高血脂]]进行可诊断。 ==辅助检查== 患者[[血浆]]静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型[[高脂蛋白血症]]。[[脂蛋白]]分析显示:[[极低密度脂蛋白]](VLDL),[[低密度脂蛋白]](LDL),[[高密度脂蛋白]](HDL)正常或减低。[[胆固醇]]增高,[[甘油三脂]]增高。发作时[[白细胞]]增高,[[肝功能]]和[[糖耐量]]试验正常。 ==[[病理]]原因== 病理上可见皮肤黄色瘤,富含[[网状细胞]]的组织中(如[[骨髓]]、肝、脾)可见泡沫[[细胞]],[[胰腺]]有[[炎症]]性病理改变。 ==临床表现== 常于[[幼年期]]开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发,表现为[[上腹]]部不适、、[[厌食]]、[[腹痛]],多无恶心、[[呕吐]]。腹痛发作可伴有[[发热]]、上腹[[压痛]]、胰腺炎及[[腹膜]]刺激征,有[[肝脾肿大]],脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在[[红斑]]的基础上有黄色[[结节]]。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。 ==诊断鉴别== 可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。 ==治疗预防== 治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的[[甘油]][[化合物]]替代普通脂肪。患[[急性胰腺炎]]时给予相应的治疗。 ==预后== 本病的预后同其他类型[[高脂血症]]比较,似乎不易并发[[动脉粥样硬化]]。危险在于反复发作性胰腺炎。 [[分类:疾病]]
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急性腹型-高脂血症综合征
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