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急性肾上腺皮质功能减退症
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各种[[应激]]均可使正常的[[肾上腺]]分泌[[皮质醇]]增多,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,[[血皮质醇]]可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的[[肾上腺皮质]]功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列[[肾上腺皮质激素]]缺乏的急性[[临床表现]]:[[高热]],胃肠紊乱,循环[[虚脱]],神志淡漠、萎靡或躁动不安,[[谵妄]]甚至[[昏迷]],称为[[肾上腺危象]],诊治稍失时机将耽误病人生命。 ==病因== 病因 (一)[[慢性肾上腺皮质功能减退症]](Addison病) 因[[感染]]、[[创伤]]和手术等应激情况,或停服[[激素]]而诱发肾上腺皮质功能急性低减。 (二)长期大量肾上腺皮质激素治疗 抑制[[下丘脑]]-[[垂体]]-肾上腺轴功能,即使停药1年,其功能仍处于低下状态,尤其对应激的反应性差。Oyama研究长期用[[类固醇]]治疗的14例病人在[[麻醉诱导]]前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇,分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)。而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)。因此长期接受皮质激素治疗的病人,遇到应激时,如不及时补充或增加激素剂量,也将发生急性肾上腺皮质功能减退。 (三)肾上腺手术后 因依赖下丘脑垂体的[[肾上腺皮质增生]]或肾上腺外[[疾病]](如转移性[[乳腺癌]]),作[[肾上腺切除术]];或者肾上腺[[腺瘤]]摘除术后,存留的肾上腺常[[萎缩]],下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能,由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制,其功能的恢复,需时至少9个月或1年以上,如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量,也可引起急性肾上腺皮质功能减退。 (四)急性肾上腺[[出血]] 常见的为严重[[败血症]],主要是[[脑膜炎]][[双球菌]]败血症,引起[[肾上腺出血]],与[[弥散性血管内凝血]]有关。其他[[细菌]]所致败血症、[[流行性出血热]]等也可并发肾上腺出血。 (五)[[先天性肾上腺皮质增生]] 至今已知有九种酶的缺陷,有21[[羟化酶]]、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18[[氧化酶]]、Δ5-3β[[羟类固醇]][[脱氢酶]]、22碳[[链酶]]、17β羟类固醇脱氢酶和17、20[[裂解酶]]。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。 ==[[症状]]表现== 肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的,即[[糖皮质激素]]和潴钠激素两者皆缺乏。(一)[[发热]] 多见,可有高热达40℃以上,有时[[体温]]可低于正常。(二)[[消化]]系 [[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等常为早期症状,如能及时识别,加以治疗,常很快好转。也可有[[腹痛]]、[[腹泻]]等症状。(三)[[神经]]系 软弱、萎靡、无欲、淡漠、[[嗜睡]]、极度衰弱状,也可表现为[[烦躁不安]]、谵妄、神志模糊,甚至昏迷。(四)循环系 心率快速,可达160次/min,四肢厥冷,循环虚脱、[[血压]]下降,陷入[[休克]]。由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏,因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现[[周围循环衰竭]]。多数病人神志改变与血压下降同时出现;少数病人神志改变在前,随之血压下降继现。我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h,1/3和2/3的病人分别在24、48h内出现。(五)[[脱水]]征象 常不同程度存在。 ==诊断依据== [[白细胞]]总数增高,血浓缩和感染所致。中性[[多核细胞]]增多。血色素增高、血浓缩。高血钾、低血钠、[[低血糖]]、[[血尿素氮]]轻度增高,轻度[[酸中毒]]以及血皮质醇总量降低。 ==治疗== ===补充糖皮质激素=== 如有[[意识障碍]]和休克,应立即将氢化[[考的松]][[琥珀酸钠]]酯100mg溶于少量液体中由[[静脉]]注入,此为水溶性制剂,吸收快,能迅速进入体内,产生即刻和短暂改善[[循环衰竭]]的效果。随后氢化考的松(此制剂在水中溶解度小,溶于50%[[乙醇溶液]]100mg/20ml,应用时需用等渗盐水或5%[[葡萄糖]]500ml稀释)100~400mg溶于500~2000ml液体中[[静脉滴注]]。 补 ===充[[盐皮质激素]]=== 如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松后,[[收缩压]]不能回升至13.3kPa(100mmHg),或者有低血钠症,则可同时肌注[[醋酸去氧皮质酮]](DOCA)1~3mg,日1~2次,也可在病情好转并能进食时改服9α氟氢考的松0.05~0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能低减或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、[[高血压]]和高血钠等潴钠、潴水[[药物过量]]的[[副作用]]。 ===纠正脱水和[[电解质紊乱]]=== 在严重肾上腺危象时,脱水很少超过总体液的10%,估计液体量的补充约正常体重的6%左右,如体重70kg,应补充液体量约4000ml。[[补液]]量尚需根据个体的脱水程度、年龄和[[心脏]]情况而定。输液的成分,开始给5%葡萄糖盐水1000ml,以后酌情而定,可补钠150~250mmol/L。由于肾上腺皮质功能减退的病人,[[肾脏]][[排泄]]水负荷的能力减退,因此液体输入的总量和速度均需掌握,不能过量和过速,以防诱发[[肺水肿]]。如治疗前有[[高钾血症]],当脱水和休克纠正,[[尿量]]增多,补充糖皮质激素和葡萄糖后,一般都能降至正常,在输入第3L液体时,可酌情补钾20~40mmol,以补充总体钾的不足。本病可有酸中毒,但一般不成为严重问题,不需补充碱性药物,当血[[二氧化碳]]结合力低于22Vol%(血碳酸氢<10mmol/L)时,可补充适量[[碳酸氢钠]]。 ===预防和治疗低血糖=== 虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有[[生长激素]]的降低,因此低血糖的发生不如Sheehan病危象那么多见,但亦应注意,治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果病人在家中或基层医疗单位已处于终末期,缺少上述特效药物,可立即静脉注入50%葡萄糖60~100ml,有助于延长生命,急取时间,使有可能采取特效的治疗措施。 ===处理诱因=== 合并感染时应选用有效、适量的[[抗生素]],切口感染需扩创[[引流]],在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情[[危险期]]应设特护,加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、[[巴比妥]]类药物特别敏感,在危象特效治疗开始前,应禁用这类药物。 [[分类:疾病]] ==参看== *[[急诊医学/肾上腺危象|《急诊医学》- 肾上腺危象]]
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