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急性杂合性白血病
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{{头部模板-肿瘤}} [[急性杂合性白血病]](hybrid acute leukemia,HAL)又称急性混合[[细胞]][[白血病]](acute mixed leukemia),是一种髓细[[胞系]]和[[淋巴细胞]]系共同受累且达到一定积分的[[急性白血病]]。 ==急性杂合性白血病的病因== (一)发病原因 人类[[白血病]]的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。[[病毒]]可能是主要因素,此外尚有[[电离辐射]]、[[化学]]毒物或药物、[[遗传因素]]等。 1.病毒 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出[[白血病病毒]],为一种[[反转录病毒]],在电镜下大多呈C型。人类白血病的[[病毒病]]因研究已有数十年历史,但至今只有[[成人T细胞白血病]]肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病或[[淋巴瘤]](ATL),以后的[[流行病学调查]],发现在日本西南部、加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。1980年在ATL[[细胞系]]中发现ATL相关[[抗原]],并在电镜下发现了病毒颗粒。美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养[[细胞株]]中分离出C形[[反转录]][[RNA]]病毒,分别命名为HTLV-Ⅰ和ATLV,以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-Ⅰ[[感染]]的高发区。HTLV-Ⅰ具有[[传染性]],可通过乳汁[[母婴传播]],通过[[性交]]和[[输血]]传播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和[[毛细胞白血病]],[[EB病毒]]和[[ALL]]-L3亚型的关系尚未完全肯定。其他类型白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。 2.电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与[[放射剂量]]大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射,特别是[[骨髓]]受到照射,可致[[骨髓抑制]]和[[免疫抑制]],照射后数月仍可观察到[[染色体]]的断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中发生白血病数较未[[辐射]]地区高30倍和17倍。[[放射治疗]][[强直性脊柱炎]]和32P治疗[[真性红细胞增多症]],白血病发生率均较对照组为高。据我国1950~1980年调查,临床[[X线]]工作者白血病[[发病率]]9.61/10万(标化率9.67/10万),而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)。放射可诱发急性非淋巴细胞白血病([[ANLL]])、[[急性淋巴细胞白血病]](ALL)和[[慢性粒细胞白血病]](CML),并且发病前常有一段骨髓抑制期,其[[潜伏期]]为2~16年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据,但孕妇胎内照射可增加出生后[[婴儿]]发生白血病的危险性。 3.化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯[[急性白血病]]以急粒和红白血病为 主。苯致[[慢性白血病]]主要为CML。[[烷化剂]]和[[细胞毒]]药物可致[[继发性白血病]]也较肯定。多数继发性白血病是发生在原有[[淋巴系统]][[恶性肿瘤]]和易产生[[免疫缺陷]]的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年。[[化疗]]引起的继发性白血病以ANLL为主,且发病前常有一个[[全血细胞减少]]期。近年来国内陆续报道[[乙双吗啉]]致继发性白血病近百例,该药用于治疗[[银屑病]],是一种极强的致[[染色体畸变]]物质,服乙双吗啉后1~7年发生白血病。 4.遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。单卵[[双胎]]如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%。家族性白血病占白血病例总数0.7%,偶见[[先天性白血病]]。某些[[遗传性疾病]]常伴较高的白血病发病率,包括Down、Bloom、Klinefelter、Fanconi和Wiskott-Aldrich[[综合征]]等,如[[Down综合征]],急性白血病发生率比一般人群高20倍。上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但极大多数白血病不是遗传性疾病。 (二)发病机制 综合以往研究资料,与AML或ALL发病机制不同之处在于:①系早期[[造血细胞]]恶性变所致,因本病患者造血干、[[祖细胞]]标志性抗原CD34高表达;部分患者因髓性白血病细胞存在TdT,一种来源于B、T和白血病[[淋巴细胞]]的[[核苷酶]],表明患者可能存在含早期[[分化]]相关抗原的[[多能干细胞]]受累;②因某些内在或外在因素导致[[细胞分化]]异常而发生髓系或淋系系列转化。 ==急性杂合性白血病的症状== 本病各年龄组均可发病,具有[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]及[[浸润]]等[[白血病]]常见临床特征,但与AML或[[ALL]]相比,以下表现更为突出:①发病时[[白细胞]]增高者较多,高白细胞[[综合征]]较易见;②髓外浸润表现明显,如[[睾丸]]、[[中枢神经系统]]受累,肝、脾、[[淋巴结肿大]]者较多见;③多种标准治疗方案无效,复发率高,疗效差。 1.诊断标准 1987年Gale和Ben-Bassat提出了HAL诊断标准,主要是使用[[细胞化学]]、形态学(Auers小体)、[[免疫学]]及[[免疫球蛋白重链]][[基因]]重排和[[T细胞受体]]基因重排等技术。近来国内外均采用白血病免疫学特征欧洲协作组(European group of immunological characterization of leukemia,EGIL)1994年制定的HAL诊断标准。诊断双[[表型]]必须有一个[[细胞]]同时表达髓系及淋系标志。 需指出的是,仅异常表达个别、次要、非本系列相关[[抗原]]者不能诊断HAL,而应诊断为伴有[[淋巴细胞]]系相关抗原阳性的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系相关抗原阳性的[[急性淋巴细胞白血病]](MY ALL)。 2.HAL分型 HAL分类尚未统一,目前可根据受累细胞来源与[[免疫]]表达不同分为4种不同类型: (1)双表型(biphentypic):白血病细胞较均一,患者白血病细胞同时表达髓细[[胞系]]和淋巴细胞系特征,即单个白血病细胞同时表达髓系和淋巴细胞系[[组织化学]]及免疫标记特征,且[[细胞计数]]≥10%。 (2)[[双克]]隆型(biclonic)亦称双[[细胞系]]型(bilineal):白血病细胞具有不均一性,其中一部分白血病细胞表达髓系特征,另一部分则表达淋系特征,二类细胞分别来源于各自[[多能干细胞]]。需限定只有当二类细胞并存,或在半年内相继发生,方属此型。 (3)双系列型(bilined):与双克隆型类似,但这两类细胞来源于同一多能干细胞。 (4)系列转变型(1ineal switch):指白血病细胞由一种表现型转变为另一表现型(病程多在半年以上发生转变)。白血病[[化疗]]可能是导致系列转化(如淋系→髓系,或髓系→淋系)最重要因素之一。 ==急性杂合性白血病的诊断== ===急性杂合性白血病的检查化验=== 1.外周血 [[血红蛋白]]下降明显,多为中~重度,[[白细胞]]增高者([[WBC]]&gt;10×109/L)较多见,多数患者发病时可见[[血小板减少]]。[[血涂片]]可见[[白血病]]细胞较均一,类似于AML或[[ALL]]。原始和幼稚[[细胞]]形态特征:白血病细胞亦可不均一,即外周血[[视野]]分别存在[[粒细胞]]样和[[淋巴细胞]]样原始及幼稚细胞。 2.[[骨髓]]象及[[化学]][[染色]]特征 根据形态学及[[细胞化学]]染色常将本病诊断为AML或ALL。文献曾报道18例HAL患者,根据FAB分型标准,其中9例诊断为AML(M1,1例;M2,4例;M4,1例;M5,3例),另9例则诊断为ALL(L1,3例和L2,6例)。骨髓[[细胞形态学]]发现,白血病细胞可为均一性或不均一性,呈现髓系和(或)淋系特征,部分病例可见Auers小体。国内曾报道5例HAL患者,其化学染色特征为:4例POX阳性,1例阴性;5例PAS均有不同程度阳性;4例NAS-D-AE阳性,加NaF后1例被抑制,该4例同时查NAS-D-[[CE]],仅1例阳性。 3.[[细胞免疫]]标记 可采用[[免疫]]组化和[[流式细胞仪]]检测。迄今,流式细胞术已广泛应用于临床以检测HAL的免疫标记。如[[T淋巴细胞]]以CD3最为特异,特别是[[胞质]]CyCD3先于膜表达([[MCD]]3);CyCD22现认为是B-ALL最敏感的标志,在AML均未见CyCD22表达。近来发现CD20是B-ALL较可靠的表达之一,而抗MPO则是髓系最可靠的标志之一,此外,CD13和CD33也是粒细胞系一线诊断标志。 4.[[细胞遗传学]] 本病细胞遗传学变化较为复杂,较常出现的[[染色体]]改变有:t(9;22)、-5/5q-、inv(16)、11q23、t(8;21)等。Cuneo等回顾性分析HAL染色体[[变异]]资料,发现t(15;17)、inv(16)及-5/5q-和/或-7/7g-常见于含T淋巴细胞特征的AML,T(8;21)(q22;q22)、t(q;22)及11q23重排多见于含[[B淋巴细胞]]特征的AML,而t(9;22)、tllq23和14q32(无[[免疫球蛋白重链]][[基因]]重排)则见于含髓系标志的ALL。 根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择胸片、[[CT]]、[[MRI]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。 ===急性杂合性白血病的鉴别诊断=== 主要是根据[[细胞免疫]]标记及[[基因]]分型来加以鉴别。 ==急性杂合性白血病的并发症== 1.[[感染]]、[[发热]]是常见的[[并发症]] 可以出现[[肺部感染]]、[[皮肤]]、[[黏膜]]感染等。 2.并发[[中枢神经系统白血病]] 表现为[[颅内压增高]],[[颅内出血]],脑实质受压及[[脑神经麻痹]]。 3.并发[[睾丸]][[白血病]] 可表现为无痛性肿大、局部变硬、可呈[[结节]]状、[[阴囊]][[皮肤色泽]]改变等。 4.此类型白血病[[白细胞]]增高者多,易合并高[[细胞]][[综合征]]。 ==急性杂合性白血病的西医治疗== (一)治疗 1.加强[[支持疗法]] [[输血]]、[[血小板]]、应用[[细胞因子]]、抗感染。 2.DAPTO方案诱导治疗。 3.DA方案。 4.采用难治和复发的AL的治疗方案。 5.[[骨髓移植]]。 (二)预后 HAL预后不佳可能与[[免疫]]标记有一定的关系,资料表明,伴低分化[[细胞]]相关[[抗原]]CD34、HCL或CD7表达者对治疗反应差,含CD4 患者预后亦较差,同时CD14 和CD7 同时出现者预后更差,近来研究表明,HCL[[染色体]]对预后有较大的影响。如有pH染色体,11q23重排及+13者,均预后不良,而t(4;11)则被认为与[[白血病]]细胞,[[脾大]]及预后不良有关。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="急性杂合性白血病,急性杂合性白血病症状_什么是急性杂合性白血病_急性杂合性白血病的治疗方法_急性杂合性白血病怎么办_医学百科" metak="急性杂合性白血病,急性杂合性白血病治疗方法,急性杂合性白血病的原因,急性杂合性白血病吃什么好,急性杂合性白血病症状,急性杂合性白血病诊断" metad="医学百科急性杂合性白血病条目介绍什么是急性杂合性白血病,急性杂合性白血病有什么症状,急性杂合性白血病吃什么好,如何治疗急性杂合性白血病等。急性杂合性白血病(hybrid acute leuk..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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