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急性后部多灶性鳞状色素上皮病变
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[[急性后部多灶性鳞状色素上皮病变]](acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy,AMPPPE)是一种主要发生于[[视网膜色素]]上皮和[[脉络膜]][[毛细血管]]水平的[[炎症]]性[[疾病]]。 ==急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的病因== (一)发病原因 病因不明,但常合并全身[[疾病]],有的患者[[结核菌素试验]]呈明显阳性,或有[[腺病毒]],[[Lyme病]][[感染]]史,也有HLA[[抗原]](HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同时或近期有全身[[发热]]、[[头痛]]、[[头晕]]、[[肌肉]][[关节疼痛]]、或[[上呼吸道感染]][[症状]]、[[淋巴结病]]、[[腹部不适]]、[[丘疹]]等,这些均提示有感染存在的可能。曾怀疑[[麻疹病毒]]、[[乙型肝炎病毒]]、[[细菌感染]]等在其发生中起着一定作用;也有人认为,对不同病原体或抗微生物制剂的[[过敏反应]]参与了此病的发生。 (二)发病机制 发病机制目前尚不完全清楚。一般认为迟发型过敏反应在该病发生中起着重要作用。抗原特异性CD4 Th1[[细胞分泌]]多种[[细胞因子]],如γ-[[干扰素]]、[[IL-2]]、[[淋巴毒素]]等,可吸引和激活[[巨噬细胞]]、[[中性粒细胞]]、[[自然杀伤细胞]],并刺激CD8 [[T细胞]]的[[分化]],这些激活的[[细胞]]及其分泌的细胞因子可以发挥多种[[生物]]效应,最后引起[[脉络膜]]血管炎和[[视网膜色素]]上皮的[[炎症]]。 有关此病的原发受累部位目前仍有争议。有人认为炎症的原发部位在视网膜色素上皮,也可能包括了[[光感受器]];有些学者则认为疾病的原发部位在脉络膜,过敏反应造成脉络膜[[毛细血管]][[小叶]]前的脉络膜[[小动脉]]闭塞,从而引起[[继发性]]的视网膜色素上皮改变。 ==急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的症状== [[急性期]]多在后极部,亦可远至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于[[视网膜]]下,形态在白人如鳞片状,较大;国人则多为不规则形或非正圆形,病变大小不等可融合在一起,总体印象病灶较白人为小。1~2周后病变开始逐渐消退,进入[[瘢痕]]期,有色素脱失及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现,此起彼伏,可持续数月。病变表面可有[[视网膜脱离]],但很少发生。此外也可伴有[[静脉扩张]]迂曲,[[静脉]]旁[[渗出]];[[视盘水肿]],[[视盘炎]]和[[视神经炎]]。50%的患者[[玻璃体]]内有炎性细胞,其程度[[变异]]很大,多数较轻微;个别患者甚至发生[[视网膜中央静脉阻塞]]。少见的晚期[[合并症]]为[[脉络膜新生血管]]膜,是导致中心[[视力]]永久损害的重要原因。眼前部也可见[[虹膜睫状体炎]]、[[上巩膜炎]]等。 APMPPE患者可伴有多种全身[[疾病]],如[[结节性红斑]]、[[局限性肠炎]]、肝大、[[腺病毒]]Ⅴ型[[感染]]、[[甲状腺炎]]、[[淋巴瘤]]、[[脑血管]]炎、[[脑脊髓]][[淋巴细胞增多]]和[[蛋白增高]],[[结节病]]、[[分枝杆菌]]感染、[[微血管]]性[[肾病]]、[[血小板聚集]]异常、听力丧失、PPD(pure protein derivate)皮试阴性等。 根据患者的病史及[[临床表现]],同时结合[[临床试验]]和辅助检查结果,基本可以确定诊断。 ==急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的诊断== ===急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的检查化验=== 部分患者[[结核菌素试验]]呈明显阳性,也有HLA[[抗原]](HLA-B7、HLA-DR2)增加者。[[血常规检查]][[白细胞计数]]以排除[[感染]]的可能。 1.[[视野检查]] 一些患者有中心暗点或[[旁中心暗点]]。 2.[[荧光素]][[眼底血管造影]]检查 荧光素眼底血管造影检查对该病的诊断有重要帮助。在[[急性期]],活动性病变显示早期弱荧光,中期显示[[炎症]]病变处的持续性弱荧光,晚期可出现强荧光和[[染色]],此种强荧光可持续约30min,是由来自[[脉络膜]]的荧光素弥散至[[视网膜色素]]上皮或是荧光素在受损的视网膜色素上皮之间的弥散所致。非活动性病变造影显示视网膜色素上皮[[萎缩]],[[脱色]]素区呈现典型的[[透见荧光]],伴有椒盐样斑驳荧光,不伴有荧光素渗漏。 3.[[吲哚]]青绿[[血管造影]]检查 活动性病灶显示早期和晚期弱荧光。在早期弱荧光区的部位可见大的脉络膜血管,后期弱荧光损害的边界清楚,通常呈不规则形。病变愈合后,在早期和晚期同样显示脉络膜弱荧光,但范围较活动性病变的范围为小,其弱荧光的程度也低于急性期。 4.电生理检查 [[视网膜电流图]]、[[眼电图]]检查显示多数患者无异常改变,但在个别患者可出现视网膜电流图和眼电图的亚正常改变。在[[疾病]]恢复后,这些改变可完全消失。 ===急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的鉴别诊断=== 凡能引起多灶性病变的疾患,均在鉴别之列。 1.多灶性[[脉络膜炎]] 多见于女性。25%[[单眼]]。眼底有灰黄色病变,大小不等,分布于后极及周边部。50%合并[[前葡萄膜炎]],[[玻璃体]]可有[[炎症]]。急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样[[瘢痕]]。活动性病变上方有[[视网膜脱离]]者,常提示下方为脉络膜炎。[[荧光素]][[血管造影]]可能显示[[视盘水肿]]强荧光以及[[黄斑囊样水肿]]。 2.鸟枪弹样[[脉络膜]]视网膜病变 平均患病年龄50岁,多双眼患病,女性多。眼底在卵圆形、奶黄色、扁平、边清的斑点状病变,从[[视盘]]沿着[[视网膜]]血管向周边散布,如鸟枪弹样。盘周较少,可合并有视盘水肿、[[视网膜血管炎]]。 3.多发性一过性白点[[综合征]] 年轻女性多见,单眼发病。病前常有[[感冒]]史。眼底多个散在小白色斑点,小的可小于50μm,也可大至500μm,一般小于鸟枪弹样斑点,更小于APMPPE鳞状灶。病变分布从后极至中周部,集中在后极与视盘周围,从而引起[[生理盲点扩大]]。[[黄斑]]中心并可见到颗粒状色素上皮改变。 4.匍行性[[脉络膜病变]](或脉络膜炎) 常累及双眼,先后发生。病变从视盘周围开始,呈慢性匐行性进展,如黄斑受累,则[[视力]]严重受损。痊愈后形成深层瘢痕,比AMPPPE病变为深。复发见于紧邻病变边缘处;AMPPPE病复发则成多灶性,痊愈后可引起散在[[色素沉着]]及瘢痕,此时需和毯层[[视网膜变性]]相鉴别,但AMPPPE病一般无视盘[[萎缩]],[[血管]]管径正常不变细,ERG正常或接近正常。本病[[视网膜电流图]](ERG)和[[眼电图]](EOG)检查即使在[[急性期]]也可表现为正常或低于正常。 ==急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的并发症== 可并发[[视网膜血管炎]]、[[黄斑囊样水肿]]、[[视盘炎]]、[[视网膜静脉阻塞]]以及[[视网膜]]下新生血管等。 ==急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的预防和治疗方法== 预防[[感冒]]可能对部分患者有效。 ===急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的西医治疗=== (一)治疗 急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变一般不需要治疗。一些学者用[[糖皮质激素]]治疗此病,而另外一些学者则认为此种治疗无必要;另有报道,对合并幼年型慢性关节炎的急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变患者可给予[[环孢素]]治疗。 (二)预后 急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变是一种[[自限性疾病]],通常于发病后数天~数周开始消退,[[视力]]开始改善。约80%的患者视力恢复至0.5或0.5以上,仅20%的患者视力低于0.5。少数患者可出现持续数月~1年的[[视野缺损]]。此种[[疾病]]虽然有复发的报道,但在绝大多数患者病变无复发。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="急性后部多灶性鳞状色素上皮病变,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变症状_什么是急性后部多灶性鳞状色素上皮病变_急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的治疗方法_急性后部多灶性鳞状色素上皮病变怎么办_医学百科" metak="急性后部多灶性鳞状色素上皮病变,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变治疗方法,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的原因,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变吃什么好,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变症状,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变诊断" metad="医学百科急性后部多灶性鳞状色素上皮病变条目介绍什么是急性后部多灶性鳞状色素上皮病变,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变有什么症状,急性后部多灶性鳞状色素上皮病变吃什么好,如何治疗急性后部多灶性鳞..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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