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心原性肝硬化
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[[心原性肝硬化]]系慢性充血性[[心力衰竭]]反复发作所致。长期[[淤血]]与[[缺氧]],致使[[肝脏]][[网状纤维]]组织[[增生]]主要是[[肝小叶]]中央呈现星芒状[[纤维化]],[[纤维]]组织把肝小叶分割形成不规整[[细胞]]团,即假小叶形成。 ==[[病理]]== 任何导致[[下腔静脉]]血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血,如[[风湿]]性心脏[[瓣膜]]病、[[慢性缩窄性心包炎]]、[[高血压性心脏病]]、[[缺血性心脏病]]、[[肺心病]]、[[先天性心脏病]]等。 风湿性心脏瓣膜病居心原性[[肝硬化]]的首位,风湿性心脏瓣膜病约4%~12%并发心原性肝硬化,心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起,风湿性心脏瓣膜病引起[[充血性心力衰竭]]时,[[右心房]]及[[右心室]]压力增高,影响[[肝静脉]][[血液]]回流而引起[[肝淤血]]、肝硬化。 慢性缩窄性心包炎时,肥厚的[[心包]]压迫[[心脏]],极大地限制了心脏[[舒张]]期充盈,致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高,产生肝静脉血流受阻,肝静脉压力持续增高,肝脏中央肝窦扩张、淤血、[[出血]],以致[[肝细胞]]缺氧及[[坏死]],中央区网状纤维组织增生,导致心原性肝硬化。 [[高血压]]性、[[冠状动脉]]粥样硬化性、肺原性、先天性心脏病等合并有[[右心衰竭]]者,也可致肝静脉血流受阻,肝淤血而致肝硬化。 肉眼可见肝脏肿大,呈紫色,边缘钝。患者死后或[[尸检]]时肝脏往往变小,切面可呈“[[肉豆蔻]]”状,呈红白相间,红色区域是出血区,位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关性。 淤血性[[肝损伤]]最初累及小叶中央区。小叶[[中央静脉]]淤血、扩张,肝窦扩张程度与肝窦距小叶中央静脉的远近而有所不同。小叶中央肝细胞受压、变形和[[萎缩]]。[[细胞浆]]内呈颗粒样变,有[[核固缩]]、[[核分裂]]、细胞坏死,伴有棕色[[色素沉着]]。棕色色素位于小叶中央,可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重,随淤血的加重,坏死组织向门区延伸,严重淤血患者仅在门区有较正常的肝组织。随时间延长,中央静脉周围的网状纤维可塌陷,可见网状纤维组织和细[[纤维束]]自中央静脉延伸到另一中央静脉,这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。由于患者多死于[[心血管疾病]],所以肝脏本身发展为大面积广泛再生[[结节]]者少见。 ==[[临床表现]]== 充血性心力衰竭伴肝脏被动淤血患者,多为心脏严重[[衰竭]]所致的[[症状]]和[[体征]],而肝脏受累表现则居次要地位。可有轻度右上腹不适,10%~20%有[[黄疸]]。[[体格检查]]可有充血性心力衰竭表现,包括[[颈静脉]]怒张、肝颈静脉回流征阳性,大多数患者肝肿大,少数可高度肿大,50%患者[[肋缘]]下超过5cm,有[[继发性]][[三尖瓣关闭不全]]者可触及膨胀性肝脏搏动,随[[肝纤维化]]的形成肝脏可回缩至正常,15%患者有[[腹水]],25%有[[脾肿大]]。 ==辅助检查== 1.[[实验室检查]]肝脏淤血程度和[[肝功能异常]]之间无绝对相关关系,80%有磺溴酞[[潴留]],25%~75%有[[血清胆红素]]升高。[[血清]]碱性磷酸酶大多正常或仅有轻度增高,而其他大多数[[肝病]]都伴有血清碱性磷酸酶的升高,因而也可籍此将淤血性肝病与其他肝病相鉴别。在急性淤血性肝脏,血清[[转氨酶]](AST、ALT)明显增高,而慢性淤血肝仅有轻微增高。无论是急性还是慢性肝淤血,都伴有[[白蛋白]]降低和[[球蛋白]]升高,[[凝血酶原时间]]延长,后者不能用[[维生素K]]校正,而随充血性心力衰竭的好转而渐渐恢复到正常。另外,随充血性心力衰竭好转,其他[[肝功能]]指标,特别是血清转氨酶,会很快恢复至正常,而磺溴酞潴留试验则1~2周后才能恢复,低[[凝血酶原]][[血症]]则数周后才能恢复。 [[生化]]指标难以将肝硬化与非肝硬化区别开,心原性肝硬化少有生化指标异常表现,可能由于患者未进展到心原性肝硬化之前就已经死于[[心血管]]病变,如出现如下几种情况当考虑心原性肝硬化的形成:①严重的[[风湿性心脏病]],特别是[[二尖瓣狭窄]];②慢性缩窄性心包炎;③严重的充血性心力衰竭反复发作或长期存在;④严重的肝淤血,但肝脏不大,腹水和脾肿大;⑤三尖瓣关闭不全,但肝脏未能触及相应的扩张性搏动。 2.肝穿活检是确诊指标,但充血性心力衰竭时肝静脉压增加,故肝穿易致出血,需纠正心力衰竭,肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需[[穿刺]]以明确诊断,在凝血酶原时间及[[血小板]]等指标许可时,也可行肝穿活检。 ==诊断== ①严重的充血性心力衰竭患者,伴有肝脏被动淤血,肝脏大,有触痛。②血清[[胆酸]]和转氨酶轻度升高,凝血酶原时间延长,血清碱性磷酸酶无明显变化。③随充血性心力衰竭的改善,肝脏功能试验迅速改善。④肝穿刺活检组织检查有助于确诊。 ==鉴别诊断== 与其它营养性肝硬化[[原发性]]肝硬化等鉴别。 ==治疗方法== 主要是纠正或减轻心力衰竭,可用[[利尿药]]、[[强心药]]和降低心脏[[后负荷]]的药物。但是,该类患者部分症状由肝脏引起,如顽固性[[低血糖]]及[[意识障碍]],后者也与[[心输出量]]减少有关。 心原性肝硬化本身并不引起严重的[[门脉高压]]和[[食管]]底[[静脉曲张破裂]]出血,但可致脾肿大和腹水。[[肝掌]]、[[蜘蛛痣]]和“海蛇头”少见。临床上,[[心脏功能]]的改善,如[[人工瓣膜]]置换术,解除[[缩窄性心包炎]]的心包狭窄和纠正先天性心脏病的解剖异常,可逐渐甚至很快改善肝细胞功能。 ==[[并发症]]== 易并发[[电解质平衡]]失调[[上消化道出血]]腹水[[肝性脑病]]等 [[分类:疾病]][[分类:肝硬化]]
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