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弥漫性筋膜炎
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{{头部模板-炎症}} [[弥漫性筋膜炎]](diffuse fasciitis,EF)是一种少见的主要以[[筋膜]]发生弥漫性[[肿胀]]和[[硬化]]为特征的[[疾病]]。 ==弥漫性筋膜炎的病因== (一)发病原因 病因目前尚不清楚,但根据患者的[[临床表现]]特点,尤其是[[高丙种球蛋白血症]]、[[循环免疫复合物]]增高、[[补体]]低下、部分患者还有低[[滴度]]的[[抗核抗体]]及[[类风湿因子]]、外周血和[[筋膜]]组织中[[嗜酸性粒细胞]]增高及[[浸润]]、对[[皮质类固醇激素]]治疗敏感及可伴发于一些[[自身免疫性疾病]]等,故目前多认为该病与[[免疫]]异常有关。 (二)发病机制 1.Schulman(1974)对本病提出一种免疫介导学说,支持这种学说的证据有:①存在高γ-[[球蛋白]](通常为[[IgG]])[[血症]];②在某些病人的筋膜中有IgG和补体沉着;③偶有[[骨髓浆细胞增多]]。同时他也提出,运动及其引起的[[继发性]]组织损伤,可导致[[自身抗原]]释放,结果可引起一种发生[[筋膜炎]]的[[过敏反应]]。嗜酸粒细胞[[趋化因子]]可使该种[[细胞]]增多,或者以嗜酸粒细胞和中性[[粒细胞]]浸润代表着一种[[慢性炎症]]的反应方式。另外,[[嗜酸性筋膜炎]]有时可合并[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[再生障碍性贫血]]。这一事实也间接支持本病的[[免疫学]]发病机制。 2.[[病理]] 基本病理改变为附着于[[肌肉]]的筋膜炎症、肥厚、[[水肿]]和[[纤维化]]。病变筋膜较疏松地附着于皮下脂肪的内侧面上。 为全面了解本病的病理变化,取活检[[标本]]时必须包括[[表皮]]、[[真皮]]、筋膜和肌肉。表皮一般正常,但少数病例可见表皮轻度[[萎缩]]和[[表皮细胞]]突消失。一般在病程后期才见有这些改变,并伴有不同程度真皮[[网状层]][[硬化]]。就真皮网状层硬化而言,各方面报道颇不一致。Barnes报道2/3的病例有轻度到广泛性真皮网状硬化,而其他学者报道真皮正常。在皮下脂肪内,可见有[[纤维]]小梁沿[[小叶]]间隔排列。在[[皮下组织]]靠近筋膜处,一般都见有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和[[血管]]周围炎性浸润。在肥厚和纤维化的筋膜内也可见有相同的浸润。组织内嗜酸粒细胞浸润为一种[[变异性]]发现,虽然这种发现并不与血中嗜酸粒细胞呈正比,但有时组织中出现嗜酸粒细胞浸润也可伴有周围[[血液]]中嗜酸粒细胞明显增多。少数病例在筋膜下肌肉内可见有多形性[[炎性细胞浸润]]。这种浸润分布于血管周围和[[肌束]]之间,有时可伴有如同[[皮肌炎]]或[[多发性肌炎]]时所见的[[肌纤维变性]]和再生。利用直接[[免疫荧光检查]]可发现筋膜内有IgG、[[IgM]]、C3沉着。 ==弥漫性筋膜炎的症状== 该病好发于秋冬季节,30%~50%的患者有过度劳累、[[外伤]]、受寒及[[上呼吸道感染]]等诱因。起病突然,首[[发症]]状为肢体[[皮肤]][[肿胀]]、[[硬化]]和绷紧或兼有皮肤[[红斑]]及肢体活动受阻,其次为[[关节]]或[[肌肉酸痛]]、[[乏力]]或[[发热]]等。约25%的患者在病程中有不规则发热,以[[低热]]为多。 1.皮肤损害 病变首发部位以下肢、尤以[[小腿]]下端为多,其次为[[前臂]]、[[大腿]],少数从足背、[[腰部]]起病。皮损累及范围为四肢,其次为躯干,手足有时也可发生,面部、指、趾很少累及。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀,边缘弥漫不清,患处表面凹凸不平,在肢体上举时呈[[橘皮]]样外观,并可在沿[[浅静脉]]走向部位出现条沟状凹陷。由于本病病变位置较深,其上面的皮肤可不受累或受累程度较轻,因此[[皮肤色泽]]、[[皮纹]]和质地可以正常,可移动或捏起,有时有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或肿块,以后发展成弥漫性或条状,[[结节]]很少见。一般无雷诺现象、指尖[[溃疡]]和甲周[[毛细血管扩张]],仅个别患者可以呈[[硬皮病]]样损害。 2.皮肤外表现 本病可累及[[腱鞘]],发生[[胶原]][[增生]]和[[纤维化]],使[[肌腱]]有时呈明显的坚硬条索状。前臂[[屈肌]]肌腱受累时出现腕屈伸困难和[[手指]]活动障碍等类似[[腕管综合征]]的表现。可有关节痛、肌肉酸痛和[[压痛]],尤以[[腓肠肌]]为多见。皮损经过关节还可发生[[关节挛缩]]和[[功能障碍]]。 3.系统损害 明显的[[内脏]]损害在EF中少见,如有也很轻微。个别可被累及的脏器有肺、[[食管]]、[[甲状腺]]、[[骨髓]]、肝、脾、心、肾等,可出现[[胸膜炎]]、[[心包炎]]、多关节[[骨膜炎]]、[[蛋白尿]]等等。有个例报道EF伴有[[再生障碍性贫血]]、[[血小板减少性紫癜]]、Grave病、[[干燥综合征]]、[[桥本甲状腺炎]]、[[类风湿关节炎]]、[[霍奇金病]]甚至转变成红斑[[狼疮]]等。 诊断依据为:发病前常有过度劳累、外伤、受寒史,急性发病,肢体和躯干部的[[皮肤硬化]]表现,而[[表皮]]、[[真皮]]仅轻度累及或正常,肢体上举时病损表面凹凸不平,并可见沿浅静脉走向有条沟状凹陷,无Raynaud现象,内脏不受累或累及较轻,外周血[[嗜酸性粒细胞增多]],组织病理示[[筋膜]]增厚伴数量不等[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]等。 ==弥漫性筋膜炎的诊断== ===弥漫性筋膜炎的检查化验=== 1.[[血常规]] [[红细胞]]和[[血小板计数]]可轻度减少,约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。 2.[[血沉]] 约半数患者[[血沉增快]]。若并发血液学障碍,则可见相应的[[血细胞]]异常及[[骨髓]]异常。偶有[[蛋白尿]]。 3.血[[生化]]及[[免疫学]]检查 [[ANA]]阳性率30.8%,抗dsDNA[[抗体]]33.3%阳性,[[RF]]36.4%阳性,γ-[[球蛋白]]73.3%增高,[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]分别有60%、26.7%、20%增高,CIC85.7%阳性。 组织病理:目前EF的诊断主要依靠组织病理检查。该病活检取材要达到[[肌肉]]与[[筋膜]]的深度。EF病变主要在筋膜,表现为[[胶原纤维]][[增生]]、增厚和[[纤维化]],[[胶原]]呈透明、玻璃样变或均质化,[[血管]]周围有灶性[[淋巴细胞]]、组织细胞和[[浆细胞]][[浸润]],数量不等的[[嗜酸性粒细胞]]浸润,可见[[血管扩张]]和增生。筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪[[小叶]]间隔内,将部分脂肪小叶包裹在[[硬化]]损害内。还可波及下面的肌肉,发生浅表肌肉的[[炎症]]变化,[[肌束]]间血管周围有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。少数病例[[真皮]]亦可有上述的轻度病变;[[表皮]]正常,少数可有轻度[[萎缩]]和[[基底层]][[色素细胞]]增多。 [[皮肤]]直接[[免疫荧光检查]]在筋膜和[[肌间隔]]中有IgG、C3的沉积,真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgG、C3沉积,真皮表皮交界部可见IgM沉积。但这些变化是非特异性的,对EF的诊断帮助不大。 ===弥漫性筋膜炎的鉴别诊断=== 1.[[硬皮病]] 需与[[局限性硬皮病]]及[[系统性硬皮病]](肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是[[皮肤]]经历局限性[[肿胀]]、继之[[硬化]]、最后[[萎缩]]的3个阶段。[[皮肤硬化]]部位[[皮纹]]消失,毳毛缺如,干燥[[无汗]],触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始[[水肿]]性肿胀和硬化,而肢体的硬化多到肘、[[膝关节]]的下1/3处停止,几乎都有雷诺现象,常见甲周[[毛细血管扩张]]和指尖[[溃疡]],并常伴[[内脏]]受累,最常累及的脏器为[[食管]]和肺,导致食管蠕动减弱、[[肺间质纤维化]]等。无论局限性还是系统性硬皮病其组织病理变化均主要在[[真皮]]和[[表皮]]。 2.[[成人硬肿病]] 常于[[颈部]]起病,以后扩展至面部、躯干,最后方累及四肢或不累及四肢。损害范围较广,皮肤发硬呈非凹陷性肿胀,不能提起,病前常有[[传染病]]和其他[[感染]]史。组织病理显示真皮增厚、[[胶原纤维]]肿胀、均质化,间隙加宽,其间充满[[酸性黏多糖]][[基质]]。 3.[[皮肌炎]] [[肌肉]]累及范围广泛且[[症状]]严重,并以[[肩胛]]带和四肢近端肌肉为主,上眼睑有水肿性紫红色斑和[[手背]]、指节背的Gottron征,[[血清]]肌酶如[[CPK]]、[[LDH]]和[[AST]]以及24h尿肌酸排出量显著增高等。 ==弥漫性筋膜炎的并发症== 本病可在病损处发生[[关节挛缩]]和[[功能障碍]]。也可发生[[胸腔积液]]、[[心包积液]]、多关节[[滑膜炎]]、[[蛋白尿]]等。还可伴发[[再生障碍性贫血]]、[[血小板减少性紫癜]]、[[周期性]][[粒细胞减少症]]、[[白血病]]等。 ==弥漫性筋膜炎的预防和治疗方法== 去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高[[自身免疫]]力,防止[[感染]]。 ===弥漫性筋膜炎的西医治疗=== (一)治疗 1.一般治疗 避免过度劳累、[[外伤]]、受冷等。有关节活动受限者辅以[[物理]]治疗和[[体疗]]。 2.药物治疗 (1)[[皮质类固醇]]:对早期EF有显著疗效。剂量一般为[[泼尼松]]20~60mg/d,疗程1~3个月。治疗有效者,临床[[症状]]改善一般出现在治疗后1个月左右,首先见[[肿胀]]消退,[[关节]]活动改善,而[[皮肤硬化]]和[[橘皮]]样外观则改善较慢。不少病例尽管充分治疗,但某些部位之皮肤硬化(以前臂、[[小腿]]为主)常不易完全消退。部分病例停用皮质类固醇后可复发。对某些顽固难愈的皮损可用[[去炎松]]20mg[[肌内注射]]或[[局部注射]],每周2次。 (2)[[血管]]活性剂:[[丹参注射液]]16~20ml(每支[[丹参]]2ml相当于生药4g)加入[[低分子右旋糖酐]]500ml[[静脉滴注]],每天1次,10次为一疗程,连续3~6个疗程常有较好效果。有[[出血倾向]]或[[肾功能不全]]者不宜采用。 (3)[[结缔组织]]形成[[抑制剂]]: ①[[秋水仙碱]]:能阻止[[原胶原]]转化为[[胶原]],并抑制[[胶原沉积]]。1~2mg/d,共1~3个月。 ②[[青霉胺]]:干扰胶原[[分子]]间连锁成[[复合物]],抑制新胶原的合成。0.25~0.75g/d,从0.125g/d开始,逐渐加量。 ③亚细亚[[皂苷]]([[积雪甙]]):从中药[[积雪草]]中提取,能抑制[[成纤维细胞]]的活性,软化结缔组织。片剂(每片含亚细亚皂苷6mg)每天服3次,每次~4片:[[针剂]](每支2ml含亚细亚皂苷20mg)肌内注射,每周2~3次,每次支。 (4)[[抗疟药]]:[[羟氯喹]]、[[氯喹]]有类似[[免疫抑制剂]]的作用。羟氯喹200~400mg/d或氯喹250mg/d口服。损害广泛者可用皮质类固醇加抗疟药联合治疗。 以上(2)、(3)、(4)都可作为EF的辅助治疗,以减少皮[[类固醇]]用量,缩短病程。 (5)非甾体类[[解热镇痛药]](NSAID):对缓解关节、[[肌肉]][[疼痛]]有辅助作用。 (6)其他:有报道[[酮替芬]]治疗EF有效,每天2~4mg,分2次口服。其机制是[[肥大细胞]]脱颗粒所释放的介质能促进[[纤维]]组织形成,而酮替芬能稳定肥大细胞膜,阻止颗粒释放。 也有报道用H2[[受体]][[拮抗剂]]对部分病例有效。其治疗EF的作用机制可能是通过阻滞Ts[[细胞]]的H2受体。可用[[西咪替丁]]([[甲氰咪胍]]),每天口服0.8g或[[静脉点滴]]每天1.2g;也可用[[雷尼替丁]],每天口服0.45g或静脉点滴每天100mg,共1个月。 (二)预后 自然病程尚待进一步观察,大多数2~5年内自发缓解或经[[糖皮质激素]]治疗后完全缓解,但组织病[[理筋]]膜[[纤维化]]仍持续存在。另一部分患者呈现缓解与复发交替,极小部分长期得不到缓解,出现以对称性疼痛为主的[[关节病]]变。[[嗜酸性筋膜炎]]病程进展缓慢,经治疗后可缓解,且一般甚少累及[[内脏]],预后较好。如合并[[血液]]病则预后不良。 ==弥漫性筋膜炎的护理== 早诊断早治疗,在[[疾病]]缓解时不要轻易放弃治疗。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="弥漫性筋膜炎,弥漫性筋膜炎症状_什么是弥漫性筋膜炎_弥漫性筋膜炎的治疗方法_弥漫性筋膜炎怎么办_医学百科" metak="弥漫性筋膜炎,弥漫性筋膜炎治疗方法,弥漫性筋膜炎的原因,弥漫性筋膜炎吃什么好,弥漫性筋膜炎症状,弥漫性筋膜炎诊断" metad="医学百科弥漫性筋膜炎条目介绍什么是弥漫性筋膜炎,弥漫性筋膜炎有什么症状,弥漫性筋膜炎吃什么好,如何治疗弥漫性筋膜炎等。弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis,EF)是一种少见的主要..." /> [[分类:皮肤病科疾病]] {{导航板-炎症}}
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