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异常γ-球蛋白血症
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[[异常γ-球蛋白血症]](dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性[[免疫球蛋白]]合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的[[免疫球蛋白缺乏]],而其余免疫球蛋白正常或升高。属于[[原发性]][[体液免疫]]缺陷病。 ==异常γ-球蛋白血症的病因== (一)发病原因 1.[[选择性IgA缺乏症]] 多为[[常染色体隐性遗传]],偶有[[常染色体]]显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。 2.伴[[IgM]]增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症 为X染色体性联[[遗传病]],因[[B细胞]][[分化]]缺陷所致。正常情况下,[[体液免疫]]发生时几种[[抗体]]顺序产生,先是IgM、[[IgD]],其次为[[IgG]]、[[IgA]],最后是[[IgE]];并且,B细胞表面有1种[[糖蛋白]]称为CD40,在[[活化]][[T细胞]]表面有相应的CD40[[配体]],B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。 (二)发病机制 1.选择性IgA缺乏症 [[分子遗传学]]研究提示,本病可能与易感[[基因]]即位于第6[[染色体]]Ⅲ类MHC区域的[[补体]]4A基因(C4A)有关。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的[[免疫球蛋白]]产生的转换过程受阻,其缺陷基因位于染色体Xq26上,是编码CD40配体的基因。患者T细胞不能合成CD40配体,或产生无功能的CD40配体所致。 ==异常γ-球蛋白血症的症状== 1.[[选择性IgA缺乏症]] 是该类[[免疫缺陷病]]中最常见的型别,[[发病率]]为0.15%~0.7%。多数无临床[[症状]],为正常状态的1种[[变异]]。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与[[呼吸道感染]],[[支气管哮喘]]较重。部分患者反复发生呼吸道感染、[[中耳炎]]、[[鼻窦炎]]和[[肺炎]]。[[过敏性鼻炎]]、[[哮喘]]、[[荨麻疹]]和[[湿疹]]的发生率高于一般人群3倍。30%~50%可合并[[自身免疫性疾病]],如SLE、[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[特发性血小板减少性紫癜]]及[[肝硬化]]。常伴[[共济失调]]-[[毛细血管扩张症]](80%)、[[吸收不良综合征]](3%)、谷胶性[[肠病]]、[[脾功能亢进]]、致死性[[出血]]性[[水痘]]和中枢[[神经系统病变]]。 2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独[[IgM]]缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生[[抗体]]的反应很弱。易发生Gram[[阴性菌]][[败血症]]而致死,血中的[[血型]][[凝集素]]也较低,常有[[脾脏]]肿大,可并发[[肿瘤]]及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独[[IgG]]缺乏症是1种[[家族性疾病]],IgG和[[白蛋白]][[分解代谢]]增高。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,常反复发生[[化脓]]性感染。应用γ-[[球蛋白]]治疗有效。 4.伴IgM增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症 较常见,男性患者见于1~2岁。虽然常为[[伴性遗传]],但也发现女性[[婴儿]]有类似的[[临床表现]]和[[免疫球蛋白]]型别。患者反复发生化脓性感染,常合并[[血液]]系统[[疾病]],如[[中性粒细胞减少症]]、[[再生障碍性贫血]]、[[溶血性贫血]]、[[血小板减少症]],也可发生[[肾病]]。颈淋巴结、肝、[[脾大]]。也可出现泛发性[[寻常疣]]。[[接种疫苗]]或[[感染]]后只产生IgM抗体,而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生[[细胞]]的恶性[[浸润]]性病变,一般由[[胃肠道]]开始,最后累及所有[[内脏器官]]。 ==异常γ-球蛋白血症的诊断== ===异常γ-球蛋白血症的检查化验=== [[免疫学]]检查:[[血清]]中相应[[免疫球蛋白]]水平常明显降低。 1.[[选择性IgA缺乏症]] 血清[[IgA]]少于50mg/L,常规[[实验室检查]]发现血清和[[外分泌]]液中无IgA,用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA[[抗体]],或由于[[输血]]、注射市售γ-[[球蛋白]]后产生这些抗体。大多数患者的外周血中[[淋巴细胞]]数量正常,这些淋巴细胞在体外受刺激可合成IgA[[分子]],但不能分泌。因此缺陷似位于IgA产生[[细胞]]向IgA[[分泌细胞]]转化的最后[[成熟阶段]],部分患者可测到IgA抑制[[T细胞]]增加或IgA辅助T细胞减少。 2.选择性IgM缺乏症 血清[[IgM]]含量很低或缺乏。 3.选择性IgG缺乏症 血清[[IgG]]含量很低或缺乏。 4.伴IgM增高的Ig缺乏症 血清IgM高于正常或为正常高水平,而IgG和IgA则低于正常或缺乏。 组织病理检查:周围淋巴组织中非[[胸腺依赖区]]的部分组织发育不全,[[淋巴滤泡]]和[[生发中心]]数量较少,[[浆细胞]]成熟不足。伴IgM增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症[[组织学]]检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。 ==异常γ-球蛋白血症的并发症== 选择性IgM缺乏症可并发[[肿瘤]]及[[自身免疫性疾病]]。伴[[IgM]]增高的[[免疫球蛋白缺乏]]症,也可发生[[肾病]]。颈淋巴结、肝、[[脾大]]。也可出现泛发性[[寻常疣]]。 ==异常γ-球蛋白血症的预防和治疗方法== 加强护理和营养:以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]]:应注意[[隔离]],尽量减少与[[病原体]]的接触。 ===异常γ-球蛋白血症的西医治疗=== (一)治疗 市售γ-[[球蛋白]]只含微量的[[IgA]],故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的[[血浆]],无效且有危险,因为患者可产生高[[滴度]]的抗IgA[[抗体]],以后输入γ-球蛋白时易产生[[过敏反应]]。目前,对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般[[疗法]] (1)加强护理和营养:以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。 (2)预防[[感染]]:应注意[[隔离]],尽量减少与[[病原体]]的接触。 2.抗感染疗法 由于[[体液免疫]]能力低下,机体无法杀伤感染的[[病原菌]],因此,一旦发生感染,应选择[[广谱抗生素]]。且因[[抑菌]]性[[抗生素]]不能阻止病原菌的扩散,故还应使用[[杀菌]]性抗生素进行治疗。 3.[[免疫]]替补疗法 (1)人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。剂量每次~200mg/kg,[[肌内注射]],每月1次。[[血清免疫]]球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其[[血清]]水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部[[瘢痕]]形成,偶见[[发热]]、[[皮疹]]、[[荨麻疹]]、[[哮喘]]和[[血压下降]]等[[休克]]样反应,应及时按[[过敏性休克]]处理。 (2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次ml/kg,每3~4周1次。 (3)[[人血丙种球蛋白]]:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。 (二)预后 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="异常γ-球蛋白血症,异常γ-球蛋白血症症状_什么是异常γ-球蛋白血症_异常γ-球蛋白血症的治疗方法_异常γ-球蛋白血症怎么办_医学百科" metak="异常γ-球蛋白血症,异常γ-球蛋白血症治疗方法,异常γ-球蛋白血症的原因,异常γ-球蛋白血症吃什么好,异常γ-球蛋白血症症状,异常γ-球蛋白血症诊断" metad="医学百科异常γ-球蛋白血症条目介绍什么是异常γ-球蛋白血症,异常γ-球蛋白血症有什么症状,异常γ-球蛋白血症吃什么好,如何治疗异常γ-球蛋白血症等。异常&gamma;-球蛋白血症(dysga..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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