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异位内分泌综合征
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'''异位内分泌综合征'''(ectopic hormone syndrome),正常情况下不产生[[激素]]的组织,在[[增生]]或转化为[[肿瘤]]时,分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质,在临床上引起相应的激素过多的[[综合征]]。有时由于肿瘤产生的[[异源]]激素的[[生物]]活性低(如激素[[前肽]]),不够引起临床症状。目前已发现的非[[内分泌]]肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27类、65种,它们所引起的类似相应激素过多的综合征,可以出现在原发肿瘤症状之前或早期或晚期,使诊断困难,容易漏诊,但是若能提高警惕,及时测定血或尿中某种激素或其[[代谢]]产物水平,测定肿瘤产生的某些酶或称为肿瘤标志的某些[[蛋白质]](如[[甲胎蛋白]]),则均可作为诊断肿瘤的线索或肿瘤活动的指标。其预后取决于原发肿瘤,原[[发瘤]]为良性者预后好,原发瘤为恶性者预后不良。[[异位内分泌综合征]]的[[发病率]]尚无精确统计,估计不超过肿瘤病人的10%。 ==发病机理== 肿瘤组织产生异源激素或异种激素的确切机制尚不清楚,目前提出的学说主要有以下几种。 ===基因学说=== 也叫脱抑制学说,是最早提出的较有说服力的学说,以为正常[[细胞]]的[[脱氧核糖核酸]]([[DNA]])是受[[调节基因]]抑制的,通过[[转录]]形成的信使核糖核酸(mRNA)只能产生正常的[[多肽激素]],但当[[肿瘤细胞]]中合成某种肽类激素的蛋白质[[基因组]]的密码发生脱抑制时,则可产生另一种蛋白质或肽类激素。这一理论可以解释目前所发现的异位激素几乎都是[[多肽]]或[[糖蛋白]]类激素而设有[[类固醇激素]]和[[甲状腺素]],但不能解释为什么某种肿瘤只产生某种异位激素。 ===内分泌[[细胞学说]]=== 认为分泌异位激素的肿瘤细胞来源于[[胚胎]]期与正常内分泌激素[[前体]]有关的细胞,它们本身具有分泌其他激素的能力,但在正常情况下无分泌激素的功能,一旦发生肿瘤时这种细胞[[退化]]为[[分化]]不良或胚胎期细胞,才重新具有分泌激素的能力。这些细胞有共同的组织细胞[[化学]]特性和超显微结构的特点,统称为APUD[[细胞系]]统,它们来源于胚胎[[外胚层]][[神经脊]],分布于[[内胚层]]组织脏器如肺、[[胸腺]]、[[甲状腺]]、胃及[[小肠]]、胰、[[肾上腺]]中,这些脏器发生肿瘤时可以产生异位激素。 ===异常[[蛋白质合成]]学说=== 肿瘤细胞可合成有类似激素作用的某些异常蛋白质或肽类,如引起[[低血糖症]]的[[生长介素]]和引起[[红细胞]]增生的物质等。 ===[[癌基因]]-[[生长因子]]学说=== 目前已证实正常细胞也含有癌基因或[[原癌基因]],某些癌基因的功能与内分泌功能密切相关,它们的产物类似生长因子、生长因子[[受体]]或其功能[[亚单位]]。癌基因激活异位激素的关系尚不清楚,可能只简单地提供对[[原始细胞]][[增殖]]的刺激,然后出现分化异常,或细胞癌基因为[[染色体]][[易位]][[活化]]或其他机制激活内分泌[[基因]]的表达,这一学说可以解释非一般肿瘤(即非APUD[[细胞瘤]])产生的异位激素,以及不同肿瘤可产生同一种异位激素的现象。 ==诊断与分类== 诊断的关键是弄清楚异位激素和非内分泌肿瘤的关系。诊断要求符合:①非内分泌肿瘤合并内分泌综合征;②肿瘤合并有血或尿中某种激素水平异常增高;③测定的血或尿中的激素水平对[[生理]][[反馈]]抑制无效;④肿瘤切除或[[放射治疗]]与[[化学治疗]]后激素水平下降;⑤证实肿瘤组织中有激素存在;⑥肿瘤组织体外培养可以继续合成激素;⑦肿瘤组织的瘤细胞内有该激素特异性的mRNA,瘤组织的正常细胞内则无该激素的mRNA;⑧排除其他可能的原因。 临床现已发现有许多种异位内分泌综合征,其临床内分泌表现及分泌的异位激素和原发肿瘤部位的分类见表。 ==临床较常见的异位内分泌综合征== 主要有以下几种。 ===[[异位促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])综合征=== 异位内分泌综合征中最常见者。在引起[[异位ACTH综合征]]的非内分泌肿瘤中,[[支气管肺癌]]主要是肺[[燕麦细胞癌]]占60%,其次胸腺肿瘤占15%,[[胰腺]]内分泌肿瘤占10%,其他如[[食管]]、胃、[[结肠]]、[[胆囊]]、肾、[[前列腺]]、[[乳腺]]、[[卵巢]]、肝和甲状腺的[[恶性肿瘤]],[[嗜铬细胞瘤]],[[神经母细胞瘤]]等均可引起。这种非内分泌瘤分泌的主要为大分子ACTH(约占35~70%),生物活性比正常的[[小分]]子ACTH低,但两者的生物作用是一样的,都能刺激[[肾上腺皮质增生]]和分泌[[皮质醇]]。因此除原发肿瘤的症状外,尚有[[库兴氏综合征]]的[[临床表现]],甚致其出现时间可早于原发肿瘤,突出的表现为[[皮肤色素沉着]]明显、[[血压]]高、[[浮肿]]、多毛和[[痤疮]],但典型库兴氏综合征的[[多血质]]、[[向心性肥胖]]和[[皮肤紫纹]]则少见。[[实验室检查]]有明显的[[低血钾]]性[[碱中毒]],血ACTH和皮质醇增高,尿17-[[羟类固醇]]和17-酮[[类固醇]]排量增加,大剂量[[地塞米松]]试验不能抑制皮质醇的分泌,本征预后不好,治疗主要是手术切除其原发肿瘤。 ===异位[[低血糖综合征]]=== 不是由于[[胰岛素]]分泌异常引起的低血糖综合征,也是临床常见的异位内分泌综合征之一,许多肿瘤都能引起[[低血糖]]特别是来自[[中胚层]]的胸、腹腔巨大肿瘤,如间皮细胞瘤、[[神经纤维瘤]]、[[平滑肌瘤]],也有恶性肿瘤,如[[纤维肉瘤]]、[[神经纤维肉瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]以及[[肝癌]]、[[肾癌]]、[[肾上腺皮质]]癌和[[卵巢癌]]等。这些肿瘤细胞合成生长介素,具有同胰岛素相似的降[[血糖]]作用,此外巨大肿瘤组织也消耗大量血糖,而产生低血糖症状。其临床表现与[[胰岛素瘤]]引起的低血糖发作相似,但此种病人[[空腹]]或低血糖发作时血胰岛素与 C肽水平不高。切除肿瘤后低血糖发作即消失。 ===异位[[抗利尿激素]](ADH)综合征=== 也叫[[抗利尿激素分泌异常综合征]](SIADH)。能引起异位[[ADH]]分泌的肿瘤,最多见的为[[肺癌]](约占40%),其他有胸腺、胰、[[十二指肠]]、食管和乳腺的恶性肿瘤。异位 ADH具有[[同精]]氨酸[[加压素]]相同的生物作用,刺激[[肾小管]]回吸收水分,因此病人主要表现为[[水中毒]]和稀释性[[低钠血症]]、低[[渗透压]]的症状,倦怠[[无力]]、[[头痛]]、[[厌食]]、[[恶心呕吐]],严重者当血钠低于120mmol/L(120mEq/L) 时可出现精神症状,如[[嗜睡]]、[[精神恍惚]]乃至[[惊厥]][[昏迷]]。实验室检查血钠水平低、[[血浆]]渗透压低、尿钠[[排泄]]增多、[[尿比重]]高,血浆ADH水平升高。但诊断要注意与某些颅内疾病如[[脑瘤]]、[[脑外伤]]、[[脑血管病]]以及某些药物如[[吗啡]]、[[哌替啶]]([[杜冷丁]])、[[巴比妥]]类[[安眠药]]等刺激ADH分泌所引起的SIADH症相鉴别。除治疗原发肿瘤外,有水[[中毒症状]]者应严格控制水入量,适当补以高渗盐水和加强[[利尿]]以迅速提高渗透压,防止发生[[脑水肿]]。 ===[[异位甲]]状旁腺激素([[PTH]])综合征=== 主要表现为[[高钙血症]]引起的症状,如[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[口渴]]多饮、[[多尿]],严重者可有顽固性[[呕吐]]、[[脱水]]、思睡和神志障碍。已发现能引起高血钙的有肺、肾、[[膀胱]]、肝、结肠、[[睾丸]]和卵巢等恶性肿瘤,主要分泌PTH样多肽而引起异位高钙血症。诊断异位PTH引起的高钙血症的条件是:①恶性肿瘤病人同时出现血钙高、血磷低;②[[甲状旁腺]]功能正常;③无[[骨转移]]瘤和其他可引起血钙高的原因;④切除肿瘤后血钙可下降。异位 PTH综合征和[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]不同,因其进展快、病程短,所以异位PTH综合征多无[[泌尿系统结石]]和明显的[[骨骼]]改变,因此对有任何下列表现的[[甲状旁腺功能亢进]]病人均提示有异位 PTH综合征之可能:血[[碱性磷酸酶增高]]而没有[[骨皮质]][[骨膜]]下吸收的[[X射线]]改变;血氯水平低和血重碳酸盐高;高血钙对[[肾上腺皮质激素]]反应阳性;有[[体重减轻]]和[[贫血]]。 此外,已报道能影响钙磷代谢的异位激素尚有[[前列腺素E]]<sub>2</sub>(PGE<sub>2</sub>),在纤维肉瘤、肺癌和甲状腺[[髓样癌]]病人中可分泌PGE<sub>2</sub>,引起血钙高但血磷正常。另外[[支气管类癌]]、肺癌和[[乳腺癌]]病人可分泌异常[[降钙素]],良性[[骨瘤]]和[[血管瘤]]病人有[[维生素]] D抵抗(肿瘤性[[软骨病]])均影响钙磷代谢。 ==治疗== 手术切除原发肿瘤。原发瘤为良性者切除后即可恢复,原发瘤为恶性者预后多不良。 参考书目 P.Felig,et al.,''Endocrinology and Metabolism,''2nd ed.,McGraw-Hill Book Co.,New York,1987.
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