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[[先天性肥厚性幽门狭窄]](congenitalhypertrophicpyloricstenosis)，是[[新生儿]]比较常见的[[腹部]][[畸形]]，男婴居多，男与女之比约为10：1。由于食物通过困难，患儿营养将发生严重障碍，如不治疗，可导致死亡。
==幽门管狭窄的原因==
本病发生的原因，迄今尚无满意解释，目前认为可能与[[幽门]]肌间的[[神经丛]]发育不全或缺如，致使[[幽门括约肌]]松弛不良，引起胃幽门部[[肌肉]][[代偿性肥大]]有关。其[[病理]]特点是幽门括约肌高度肥厚[[增生]]，硬似[[软骨]]，形如[[橄榄]]，[[幽门管]]严重狭窄，产生明显的机械性梗阻。
==幽门管狭窄的诊断==
多于出生后第2或第3周出现[[幽门梗阻]]表现：

a.[[反胃]]和[[呕吐]]，食后立刻或10分钟后发生，呕吐为喷射性，吐出物不含[[胆汁]]，早期病例表现为[[溢乳]]。

b.可见从左肋下向右移的胃[[蠕动波]]，至右上腹始消失。

c .[[幽门肿块]]，约90%病例，可在右上[[腹部]](一般在肝下缘与[[腹直肌]]外缘之间)，能触得一个×1cm大小、边缘清晰、硬如[[软骨]]呈纺锤形、表面光滑的肿块，检查最好在病儿熟睡或吸乳时进行。d.[[钡餐检查]]，将钡混合于乳内，食后透视，可见[[胃扩张]]下端呈圆锥形，有强而深的蠕动波，在[[幽门]]部突然消失，很少钡剂进入[[十二指肠]]内，钡剂通过幽门腔呈细长线状，[[胃排空]]迟缓。e.[[B型超声]]波探测，呈现一低回声包块(实质性暗区)，横向扫描时位于[[胆囊]]内侧、右肾前方及[[胰头]]外侧; 纵向扫描时位于胆囊后下方，肿块直径约1cm，中央有一圆形或星形圆像。
==幽门管狭窄的鉴别诊断==
[[幽门管狭窄]]的鉴别诊断：

1.[[幽门痉挛]] 多在出生后即出现[[呕吐]]，为间歇性、不规则的呕吐;呕吐次数不定，吐出量也较少;呕吐程度较轻，无[[喷射状呕吐]]。因此，病儿虽可有轻度[[消瘦]]，但无严重[[脱水]]和营养不良。少数病儿偶可见胃[[蠕动波]]，但扪不到肿块。[[X线]]检查仅有轻度[[幽门梗阻]]的改变，无典型[[幽门狭窄]]的影像。用[[镇静药]]及[[阿托品]]等效果良好，可使[[症状]]消失。

2.[[幽门]]前[[瓣膜]] 幽门前瓣膜是一种较少见的[[先天性消化道畸形]]。在幽门部或窦部有由[[黏膜]]和黏膜下组织构成的瓣膜，将胃和[[十二指肠]]分隔开。瓣膜有的完全，有的有孔。完全瓣膜于生后即出现完全梗阻症状。有孔瓣膜出现症状的时间不同，一般多在[[新生儿期]]发病。其主要症状为呕吐，多发生于喂奶后，常呈喷射性，吐物为奶，无胆汁，并常见胃蠕动波，临床上与幽门狭窄很相似，较难鉴别。但幽门前瓣膜的病儿在右[[上腹]]部无肥厚的[[幽门肿块]]，另外钡餐X线检查除见幽门腔狭窄外，无[[幽门管]]延长、弯曲及十二指肠球底压迹等[[肥厚性幽门狭窄]]的特有X线像。该病用[[镇静]]、[[解痉]]药治疗无效，只有手术切开或切除瓣膜行[[幽门成形术]]，才能取得良好的效果。

3.[[贲门痉挛]] 指先天[[贲门]]部[[食管]][[肌肉]]持续[[痉挛]]造成食管下端梗阻及食管本身的高度扩张与肥厚, 故又称为先天性巨食管症。[[超声]]表现为饮水后[[食管扩张]]呈梭形或烧瓶形,扩张下段食管呈鸟嘴或毛笔状狭窄、变长, 水过受阻。早期管壁增厚, 深[[呼气]]时狭窄管腔开放, 水流通过。深吸气时腹腔压力增加, 无水流通过。后期梗阻局部因[[疤痕]]妨碍贲门收缩, 引起一定的胃食道返流, [[胃腔]]几乎不充盈, 部分显示腹腔段食管以上扩张、[[积液]]。

4.[[胃扭转]] 多于出生后有溢奶或呕吐，也可在数周内出现呕吐。呕吐物为奶，不含[[胆汁]]，偶呈喷射状，一般在喂奶后，特别是移动病儿时呕吐更明显，[[腹部]]无[[阳性体征]]。钡餐X线检查可以确定诊断。其X线特点为：食管黏膜与胃黏膜有交叉现象;[[胃大弯]]位于小弯之上;[[幽门窦]]的位置高于十二指肠球部;[[双胃]]泡，双液平面;[[食管腹段]]延长且开口于胃下方等。采用体位喂养法，即喂奶后仍保持原位，半小时或1h后放平，一般3～4个月后症状自然减轻或消失。

5.胃食管反流 由于食管下端[[括约肌]]发育不良，胃贲门部缺乏肌张力，经常处于开放状态。病儿多在生后几天内出现呕吐，特别是喂奶后将病儿放平时发生呕吐，如将病儿竖立即可防止。钡餐X线透视见贲门开放，[[造影剂]]逆流入食管即可确诊。

多于出生后第2或第3周出现幽门梗阻表现：

a.[[反胃]]和呕吐，食后立刻或10分钟后发生，呕吐为喷射性，吐出物不含胆汁，早期病例表现为[[溢乳]]。

b.可见从左肋下向右移的胃蠕动波，至右上腹始消失。

c .幽门肿块，约90%病例，可在右上腹部(一般在肝下缘与[[腹直肌]]外缘之间)，能触得一个×1cm大小、边缘清晰、硬如[[软骨]]呈纺锤形、表面光滑的肿块，检查最好在病儿熟睡或吸乳时进行。d.[[钡餐检查]]，将钡混合于乳内，食后透视，可见[[胃扩张]]下端呈圆锥形，有强而深的蠕动波，在幽门部突然消失，很少钡剂进入十二指肠内，钡剂通过幽门腔呈细长线状，[[胃排空]]迟缓。e.[[B型超声]]波探测，呈现一低回声包块(实质性暗区)，横向扫描时位于[[胆囊]]内侧、右肾前方及[[胰头]]外侧; 纵向扫描时位于胆囊后下方，肿块直径约1cm，中央有一圆形或星形圆像。
==幽门管狭窄的治疗和预防方法==
在检查前饮水或奶, 及右侧卧位是排除[[胃腔]]内气体的最好办法。

专家提示：本病属[[先天性消化道畸形]]，无有效预防措施，药物治疗无法纠正[[畸形]]，早发现早治疗是防治的关键，故需尽早到[[医院]]行[[幽门环肌切开术]]，效果较好。
==参看==
*[[成人肥大性幽门狭窄]]
*[[幽门螺杆菌感染]]
*[[小儿幽门螺杆菌感染]]
*[[先天性肥厚性幽门狭窄]]
*[[幽门梗阻]]
*[[腹部症状]]
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