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[[幼年型类天疱疮]]是一种以[[表皮]]下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤病。 ==幼年型类天疱疮的病因== (一)发病原因 [[类天疱疮]]为[[自身免疫]]性[[皮肤病]]。其[[抗体]]主要是Ig,少数为[[IgA]]、[[IgM]]。80%的患儿[[血清]]中可检出此抗体。[[抗原]]与抗体结合,通过经典[[补体激活]]途径导致[[基底膜]]损伤,形成临床上的[[皮肤]]损害。 (二)发病机制 [[表皮]]下疱,疱内以[[嗜酸性细胞]]为主,还有[[嗜中性白细胞]],疱顶表皮大致正常,[[真皮]][[乳头]][[水肿]],浅层[[血管]]丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及[[淋巴细胞]][[浸润]],还可有少数嗜中性白细胞。 ==幼年型类天疱疮的症状== 根据[[皮肤]]损害可分为[[大疱]]型、[[小疱]]型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且[[紧张]],[[尼氏征]]阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或[[红斑]]基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有[[黏膜损害]],可在[[口腔]]、咽、[[外阴]]和肛周等[[黏膜]]处发生[[水疱]]及[[糜烂]]。自觉有程度不等的[[瘙痒]],水疱破裂后如无[[继发感染]],可很快干燥[[结痂]],痂脱落后可留下[[色素沉着]]或[[色素减退]]斑。如无适当治疗,[[皮疹]]可此起彼伏或成批出现。 根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及[[免疫荧光检查]],不难诊断。 ==幼年型类天疱疮的诊断== ===幼年型类天疱疮的检查化验=== 30%~50%患者[[末梢血]][[嗜酸性粒细胞]]计数升高。取[[大疱]]周围[[皮肤]]做直接[[免疫荧光检查]],80%患者示[[基底膜]]带有[[IgG]]呈线性沉积,100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有[[IgA]]和[[IgM]]沉积。取活动期患者的[[血液]]做间接免疫荧光检查,70%~80%的病例[[血清]]中有抗[[表皮]]基底膜带[[抗体]]。[[免疫]]电[[镜检]]查示IgG和C3沉积在基底膜的[[透明带]]上部及基底细胞[[胞浆]]膜的[[半桥粒]]上。电镜检查示表皮[[真皮]]分离发生基底膜的透明带。 若临床伴有[[中毒症状]],应做[[X线]]胸片、[[心电图]]等检查。 ===幼年型类天疱疮的鉴别诊断=== 需与本病鉴别的有: 1.[[先天性大疱性表皮松解]]症 此病多于生后或1岁以内发病,[[水疱]]多为松弛性水疱,好发生在摩擦部位。组织病理所见为[[表皮]]内或表皮下疱,[[细胞]][[浸润]]很少。直接和间接免疫荧光均阴性。 2.[[疱疹样皮炎]]。 3.儿童[[线状IgA大疱性皮肤病]] 本病与这两种[[皮肤病]]鉴别的关键,在于[[皮肤]]的直接[[免疫荧光检查]]。 直接免疫荧光检查:[[类天疱疮]]为[[IgG]]和C3在[[基底膜]]带呈线状沉积;疱疹样皮炎为[[IgA]]和C3在[[真皮]][[乳头]]顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积,而线状IgA大疱性皮肤病则为[[大疱性]]皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。 ==幼年型类天疱疮的并发症== 可并发[[皮肤感染]],重者可发生[[败血症]]。 ==幼年型类天疱疮的预防和治疗方法== 1.做好婴幼儿[[皮肤黏膜]]的清洁护理,防止发生[[感染]]或损伤。 2.积极寻找诱发因素,并注意今后避免。 3.注意营养、增强体质,改善居住环境等。 ===幼年型类天疱疮的西医治疗=== (一)治疗 1.一般治疗 足够[[蛋白质]]、[[维生素]]的饮食,适当给予[[微量元素]],尤其锌、铁的补充。久病和[[渗出]]多的病儿,必要时不定期地进行支持治疗,如输入小量、多次新鲜血或[[血浆]]及[[血浆代用品]]。 2.全身治疗 (1)[[皮质类固醇激素]]:首选药物,最常用的为[[泼尼松]]([[强的松]]),开始剂量每天为1~2mg/kg,分~3次口服,[[皮疹]]控制7~10天可开始减量。逐渐减至最小维持量,并维持一定时间。 (2)[[氨苯砜]]:儿童[[类天疱疮]]多为全身泛发,氨苯砜不足以控制病情,因此很少用。 (3)[[免疫抑制药]]:儿童处于[[生长发育]]阶段,免疫抑制药慎用,对少数[[激素]]依赖或有激素使用禁忌证的病例,方可应用。常用[[环磷酰胺]]每天1~3mg/kg,[[硫唑嘌呤]]每天2.5mg/kg,也可用[[甲氨蝶呤]]口服或[[肌注]]。应用期间定期查[[末梢血]]象及[[肝功能]]。 (4)[[雷公藤]]:偶在激素减量时加用,可辅助激素顺利减量。 (5)[[血浆交换]][[疗法]]:仅在病情较重,上述治疗不足以控制病情时酌情应用。 3.局部治疗 由于患者全身布满[[水疱]],亦可出现大片[[糜烂]]、渗出,[[口腔黏膜]]可出现相似皮损,因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例,应住单间[[隔离]],定期[[消毒]],预防[[创面]][[感染]]。保持一定温度,暴露创面为好,清洁[[湿敷]]创面,可选用0.5%[[小檗碱]]液、0.1%[[依沙吖啶]]液或0.1%[[呋喃西林溶液]]。[[口腔]]护理每天至少4次,可用1%~2%的[[硼砂]]漱口液,或1%[[双氧水]]嗽口,然后外涂2.5%[[金霉素]][[鱼肝油]]。为促进[[口腔糜烂]]的愈合,可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例,保持创面清洁,外涂一些[[收敛剂]],用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。 (二)预后 本病呈慢性过程,有复发[[和缓]]解期,死亡的主要原因是继发[[细菌感染]],如[[支气管肺炎]]、[[败血症]]等。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="幼年型类天疱疮,幼年型类天疱疮症状_什么是幼年型类天疱疮_幼年型类天疱疮的治疗方法_幼年型类天疱疮怎么办_医学百科" metak="幼年型类天疱疮,幼年型类天疱疮治疗方法,幼年型类天疱疮的原因,幼年型类天疱疮吃什么好,幼年型类天疱疮症状,幼年型类天疱疮诊断" metad="医学百科幼年型类天疱疮条目介绍什么是幼年型类天疱疮,幼年型类天疱疮有什么症状,幼年型类天疱疮吃什么好,如何治疗幼年型类天疱疮等。幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤..." /> [[分类:儿科疾病]]
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