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{{头部模板-炎症}} [[幼年型皮肌炎]](juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统[[疾病]],特点是[[横纹肌]]和[[皮肤]]的急性或慢性的非化脓性[[炎症]],早期存在不同程度的闭塞性[[血管病]],晚期发生[[钙化]]。约10%合并其他[[结缔组织病]],如JRA、SLE、[[硬皮病]]等,少数合并[[恶性肿瘤]]。死因主要为[[呼吸衰竭]]和[[胃肠道]][[溃疡]]、[[出血]]。 幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下,该病在任何小孩年龄都可发病,但以5~9岁时[[发病率]]最高。患者发病前常有[[呼吸道感染]]史,[[抗链球菌]]“O”值增高,以[[抗生素]]合并[[皮质]]固醇治疗置疑可获良效。 ==幼年型皮肌炎的病因== (一)发病原因 本病病因和发病机制不明,目前说法其发病与[[感染]]和[[免疫功能]]紊乱有关。多种感染,尤其是[[病毒感染]],特别是[[柯萨奇病毒]]与[[皮肌炎]]发病有关。感染引起[[淋巴细胞]]释放[[细胞因子]]等机制损害[[肌纤维]];同时[[肌肉]][[蛋白]][[变性]]而具有了[[抗原性]],产生的[[自身抗原]][[抗体反应]]也可能起一定作用。一般认为本病为[[细胞]]介导的[[免疫]]失调所引起的[[骨骼肌]][[疾病]]。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加,但与家庭[[遗传]]的关系尚未明晰确定。 1.[[自身免疫]]:根据[[自身免疫性疾病]]学说,本病临床上与SLE及[[硬皮病]]有许多共同之处,亦可测出某些器官非特异性[[自身抗体]],如[[RF]]([[类风湿因子]])、[[ANA]]([[抗核抗体]])等,并发现患者[[血清]]中有抗[[横纹肌]]、Mi、PM-1和JO-1[[抗体]]等。半数患者抗[[肌凝蛋白]]阳性,自身[[肿瘤]]组织[[抗原]]与肌纤维、[[腱鞘]]、[[血管]]等有交叉抗原性,与产生的抗体发生[[抗原抗体反应]]而发病。近年来认为该病的发病机制是由[[细胞免疫]]起主要作用,认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。 2.感染:有人报道对本病患者的[[皮肤]]、肌肉进行电[[镜检]]查,发现粘[[病毒]]样结构,其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有[[细菌]]、[[弓形体感染]]学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间[[结缔组织]]的[[变态反应]]。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高,用[[抗生素]]和[[糖皮质激素]]合并治疗可获良效,也说明与感染有关。 3.家庭遗传:目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。[[组织相容性]][[白细胞抗原]](HLA)一DQA1"0501和[[肿瘤坏死因子]](TNF)一d一308A与JDM发病有关 ,后者还与病程 、[[钙质沉着]]相关,Pachman等研究37例JDM,发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ,发现85%家族成员TNF—d一308A频率增加,并与DQA1*0501有[[连锁不平衡]]性。West等研究30例JDM,发现HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102阳性率分别为43%和20%,显著高于对照组 (8%和 3%)。另外 ,编码IL一1Ra的IL一1[[RNA]]1[[等位基因]]上可变数量串联重复(VNTR)与疾病的活动性相关。 4.环境因素:有研究资料表明 ,JDM的发生与季节 、地理位置有关。另外,[[疫苗]]、药物及[[骨髓移植]]等亦可诱发JDM。 (二)发病机制 广泛[[血管炎]]是儿童皮肌炎的主要[[病理]]变化。[[小动脉]]、[[小静脉]]和[[毛细血管]]可见血管变性、[[栓塞]]、多发性[[梗死]]。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主,[[内皮细胞]][[肿胀]]、变性、[[坏死]],引起[[血小板]]堆积、[[血栓形成]]而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、[[皮下组织]]、[[胃肠道]]、[[中枢神经系统]]和[[内脏]]的[[包膜]]。[[皮肤改变]]表现为[[表皮]][[萎缩]]、基底细胞[[液化]]变性、[[真皮]][[水肿]]、慢性[[炎性细胞浸润]]、[[胶原纤维]]断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮[[下毛]]细血管因[[内皮]]肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者,用肉眼都可见到。肌肉组织由于[[肌束]]周围肌纤维[[小血管]]病变,使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者,肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成[[溃疡]]、[[出血]]和[[穿孔]]。 ==幼年型皮肌炎的症状== 根据[[临床表现]].过去将JDM分为Banker型、Brunsting型和暴发型,近来Kevin等将JDM分为经典型、重叠型、[[血管炎]]和 [[溃疡]]型、无[[肌病]]的JDM型4个亚型。 1.经典型 表现为典型的[[皮疹]],近端[[肌无力]],[[糖皮质激素]]及[[抗风湿]]药物治疗有效; 2.重叠型 具有经典型的特征。[[多关节痛]]最具特征性,在面部和肢体远端有[[硬皮病]]样[[皮肤改变]],有时伴有严重的肌无力,[[肌肉]]受累的程度可提示患儿的预后; 3.血管炎和溃疡型 其提示病情严重,表现为严重而广泛的皮疹(覆盖于四肢伸侧和眶周),常有甲周红斑和[[网状青斑]] ,[[钙质沉着]]的发生率较高,对治疗产牛抵抗 ,肌肉组织活检提示[[微血管]]受累。 4.无肌病型 有典型的皮疹,但临床表现及室检查缺乏肌肉受累的证据,在部分患儿中可有肌酶的升高。 (一)发病[[症状]] 一般为隐匿性起病,1/3急性起病,[[发热]]不规则,38~40℃,常诉[[乏力]]、不适、[[关节痛]]、[[厌食]]和[[体重减轻]],[[易激惹]],大运动量活动减低。 1.前驱症状 [[疾病]]开始时,可有[[上呼吸道感染]]症状,如发热、[[咽喉痛]]、[[关节疼痛]]、[[疲倦无力]]及[[食欲不振]]等。持续时间不长,有的一开始就出现[[皮肤]]或肌肉症状。 2.肌肉症状 本病可发生于任何部位的[[横纹肌]],一般对称分布,四肢近端和躯干部肌肉较易受累。 (1)患儿诉轻度[[肌痛]]或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于[[下肢]]肢带肌,导致不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和[[背肌]][[无力]]导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈[[屈肌]]和[[腹肌]];受累肌肉偶呈[[水肿]]样,稍硬,轻[[压痛]];肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹。 (2)10%患儿[[咽喉]]肌受累,导致[[吞咽困难]] (3)5%患儿[[面肌]]和[[眼外肌]]受累导致面部表情少、[[眼睑外翻]],甚至眼肌障碍出现[[复视]] (4)膈肌、[[呼吸]]肌障碍发生[[呼吸困难]] (5)深[[腱反射]]一般存在 (6)晚期有[[肌肉萎缩]]和[[关节挛缩]]。 3.[[皮肤症状]] 3/4患儿有典型皮肤改变,可为首[[发症]]状,亦可肌肉症状出现数周后才有[[皮肤病]]变: (1)皮疹:上眼[[睑皮]]肤变为紫红色,伴有水肿,面部弥漫呈紫色或紫红色。[[颈部]]和上[[胸部]]“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有[[色素沉着]]。 (2)Gottron斑:[[关节]]伸侧对称性变化,为有光泽的[[红斑]]样[[萎缩]]性鳞片状斑。[[皮肤萎缩]]区呈淡粉红色,早期[[皮肤增厚]]呈白色,故亦称[[火棉胶]]斑。Gottron斑常见于近端[[指间关节]],其次[[掌指关节]]、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、[[踝关节]]伸侧亦可累及。 (3)甲皱:皮肤明显发红,甲皱毛细血管扩张,[[毛细血管]]增厚、弯曲和中断。 (4)晚期:可产生皮下[[钙化]]和[[皮肤溃疡]],从破溃处排出白色钙盐。 4.[[消化道]]症状 有口[[咽部溃疡]]、[[全腹痛]]、[[黑粪]],偶有[[呕血]],示消化道[[黏膜]][[弥漫性出血]]性[[炎症]]或急性肠系膜[[动脉栓塞]];[[胃肠道]][[穿孔]]时膈下有游离气体;[[腹胀]]时应疑及[[麻痹性肠梗阻]]。 5.并发[[恶性肿瘤]] [[皮肌炎]]患者约25%合并恶性肿瘤,40岁以上者机会更多,可占52%,成年人患者恶性肿瘤的[[发病率]]为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料,以[[鼻咽癌]]为最多,其次为[[肺癌]]、[[乳腺癌]]和[[胃癌]]等。 6.其他:可有[[黄疸]]、肝大和[[肝功能异常]]、[[淋巴结肿大]]、雷诺现象、[[脾肿大]],常可累及心、肺、[[泌尿生殖系统]]和中枢[[神经系统]]。 (二)诊断标准 典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力,再结合[[血清]]肌酶、[[肌电图]]和肌活检改变,即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准: 1.对称性近端肌无力 可伴吞咽困难及呼吸肌无力。 2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴[[眼眶]]周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色[[鳞屑]]样皮疹(Gottron征)。 3.[[实验室检查]] 血清[[骨骼肌]][[酶活性]]升高,特别是[[肌酸激酶]]、[[谷草转氨酶]]和[[醛缩酶]]。 4.[[肌电图异常]] ①低[[电位]]、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等。 5.肌肉活检 典型肌原性损害。 ==幼年型皮肌炎的诊断== ===幼年型皮肌炎的检查化验=== (一)[[实验室检查]] 1.血象:[[急性期]][[白细胞增多]]、晚期可有[[贫血]]、[[血沉增快]],α2和γ-[[球蛋白]]、[[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]和CIC(循环免疫复合体)增高,部分患者[[RF]]([[类风湿因子]])、[[狼疮]][[细胞]]、[[抗核抗体]]阳性及[[细胞免疫]]功能降低。 2.肌酶测定:[[血清]]中的肌酶升高,如[[CPK]](肌酸磷酸激酶)、ALD([[醛缩酶]])、[[GOT]]([[谷草转氨酶]])及[[LDH]]([[乳酸脱氢酶]])等。24h尿肌酸含量增高。尤其是[[血清酶]]学检查,包括[[肌酸激酶]]([[CK]])、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶([[AST]])等明显升高,CK[[同工酶]]CK-MM增高等,有重要意义。 3.[[自身抗体]]测定:一般检查抗核抗体,[[ANA]] 50%阳性,但无dsDNA和抗Sm[[抗体]]阳性,可有特异性抗Jo-1 抗体。注意PM-1抗体、JO-1抗体和Mi抗体阳性对[[多发性肌炎]]和皮肌炎有较大诊断价值。 (二)辅助检查 1.[[X线]]检查:骨关节周围有[[钙化]],或弥漫性软组织及[[皮肤钙化]]。 2.[[肌电图]]:呈肌源性变化,表现为:静息时自发性纤颤[[电位]]、正锐波、插入[[激惹]]。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。 (1)低电位,短时限多相波 (2)纤颤电位,阳性棘波,插入电位延长 (3)安静时高波幅异常放电等。 3.[[MRI]]:可显示[[肌肉]]异常部位及范围,有利于监测病情和指导肌活检部位。 4.肌肉活体组织检查:一般为[[三角肌]]或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位,应无[[肌肉萎缩]],[[标本]]宜较大(2~3cm);不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性,[[疾病]]晚期不宜做肌活体组织检查,因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到:[[血管]]周围[[炎性细胞浸润]],[[肌束]]周围有[[肌纤维]][[萎缩]]和[[坏死]],肌纤维再生现象。 ===幼年型皮肌炎的鉴别诊断=== 诊断本病时应与下列[[疾病]]相鉴别: 1.[[感染]]后[[肌炎]] 一些[[病毒感染]],特别是[[流感病毒]]A、B和柯萨基[[病毒]]B后可出现急性一过性肌炎。可有一过性[[血清]]肌酶增高,3~5天后可完全恢复。此外,[[旋毛虫病]]、[[弓形体病]]及[[葡萄球菌感染]]均可引起和[[皮肌炎]]相似的[[症状]]。应予以鉴别。 2.[[重症肌无力]] 应与无[[皮疹]]的[[多发性肌炎]]相鉴别。本病特征为全身广泛性[[肌无力]],受累[[肌肉]]在持久或重复活动后肌无力加重,多伴有[[眼睑下垂]],往往晨轻傍晚重。血清肌酶和肌活检均正常。抗[[乙酰胆碱受体]](AchR)[[抗体]]阳性,[[新斯的明]]试验可资鉴别。 3.进行性肌营养不良 本病为男性发病。有典型的鸭型[[步态]]及[[腓肠肌]][[假性肥大]]。有明显的家族史。 4.[[风湿]]性疾病中的[[系统性红斑狼疮]]、[[混合结缔组织病]]以及[[类风湿]]性多发性[[肌痛]]症相鉴别。 5.表现为肌无力和[[瘫痪]]的疾病,如[[多发性神经根炎]]、[[脊髓灰质炎]]及[[脊髓炎]]等需要鉴别。 6.旋毛虫病 旋毛虫病(trichinosis,trichinellosis)是由[[旋毛线虫]](Trichinellaspiralis)引起的人畜共患的[[寄生虫病]],流行于哺乳类动物间,人因生吃或半熟食含[[旋毛虫]]包囊的[[猪肉]]等而感染。主要[[临床表现]]为[[胃肠道症状]]、[[发热]]、肌痛、[[斑疹]]、[[丘疹]]、[[腹泻]]、[[恶心与呕吐]]、[[便秘]]、[[腹痛]]、[[身痛]]、[[水肿]]和血[[嗜酸粒细胞增多]]等。 ==幼年型皮肌炎的并发症== ①[[咽喉]]肌受累可导致[[吞咽困难]],[[消化道]][[黏膜]][[弥漫性出血]]性[[炎症]]或急性肠系膜[[动脉栓塞]],可发生[[胃肠道]][[穿孔]],[[麻痹性肠梗阻]];②可并发[[黄疸]],肝大,[[淋巴结肿大]],雷诺现象,[[脾肿大]]等;③晚期有[[肌肉萎缩]]和[[关节挛缩]]等;④并发[[恶性肿瘤]] [[皮肌炎]]患者约25%合并恶性肿瘤,40岁以上者机会更多,可占52%,成年人患者恶性肿瘤的[[发病率]]为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料,以[[鼻咽癌]]为最多,其次为[[肺癌]]、[[乳腺癌]]和[[胃癌]]等。 ==幼年型皮肌炎的预防和治疗方法== 1.本病发病与[[感染]]和[[免疫功能]]紊乱有关,因此,积极防治感染,尤其是[[病毒感染]],特别是[[柯萨奇病毒感染]],应可降低本病的发生; 2.该病又能与环境有关,与季节 、地理位置有密切联系,因此应多注意自身生活所处的环境; 3.[[疫苗]]、药物及[[骨髓移植]]等亦可诱发JDM,这需要我们时刻警惕药物的使用和注射。 ===幼年型皮肌炎的西医治疗=== (一)治疗 1.一般治疗 注意避免阳光照射,出门宜带帽子和手套,[[皮肤]]护理,避免[[外伤]]引起[[溃疡]]和溃破处[[继发感染]];注意[[心脏功能]]和[[呼吸]]情况;[[低盐饮食]];肢体注意功能位,及时进行[[按摩]]和[[体疗]]。 2.[[皮质]]激素 [[泼尼松]]2mg/(kg.d),最大量≤60mg/d,分次服用,共服用1个月,后改为1mg/(kg.d),随后逐渐减量,连用2年以上;[[急性期]]可用[[甲泼尼龙]]大剂量[[冲击疗法]],10~30mg/(kg.d)(≤1000mg/d)[[静脉滴注]]1~3天。注意本病时有[[消化道]][[吸收障碍]],口服泼尼松不能吸收,宜改用[[静注]]。 [[糖皮质激素]]是一线治疗药物.早期足量使用是最有效的方法。甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时,在[[疾病]]发作6个月内使用Rider等总结22例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效。20~30 mg/(kg.d),连续3d,以后每周或每2周冲击1次。共冲击5次 ,平均随访3.2年,有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常。Huang顾性分析24例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗。平均随访5.3年,13例1个月内肌酶正常,2.5个月肌力改善。 3.[[羟氯喹]] 剂量6mg/(kg.d),可控制[[皮肤病]]变发展。 4.[[免疫抑制剂]] 其与糖皮质激素联用可减少免疫抑制剂用量,并有利于病情的控制。 一般可选用: (1)[[甲氨蝶呤]](MTX)0.35~0.65mg/(kg.次),每周1次,口服、[[静脉注射]]或[[肌注]]。 (2)[[环磷酰胺]](CTX)0.5~0.75g/(m2.次),每月1次静滴。 (3)[[硫唑嘌呤]](azathioprine)1~3mg/(kg.d),口服。 (4)[[环孢素]](cyclosporine A)2.5~7.5mg/(kg.d),口服。重症可选用2种免疫抑制剂。 甲氨蝶呤因[[不良反应]]相对较小而被首选,主张早期应用。Fisler等112研究35例JDM患儿,31例有[[肌无力]][[症状]]者使用甲泼尼龙冲击[30 mg/(kg.d),连续3d]或大剂量泼尼松[1-2 mg/(kg.d)],以后每周冲击1次或口服 1 mg/(kg.d),肌酶正常后逐渐减量;另外4例无肌无力患儿采用羟氯喹治疗。 5.[[免疫球蛋白]]静注(IVIG) 1~2g/(kg.次),每月1次,一般可用于对[[皮质激素依赖]]的患儿糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗。[[IgA]]缺乏的患者高度敏感,而溃疡或[[血管炎]]型的JDM疗效较差。AI—Mayouf等研究18例对糖皮质激素抵抗的JDM患儿,使用免疫球蛋白冲击[0.3~0.5g/(kg.d),连续 3~5d]治疗,其中l0例与免疫抑制剂联用。3个月后12例减量至原糖皮质激素量的50%,还有6例仍呈糖皮质激素依赖性。 6.[[皮肤钙沉着]]的治疗 除早期使用足量的糖皮质激素及免疫抑制剂预防皮肤钙沉着外,近年有少数文献报道使用[[地尔硫]]革 、[[磷酸盐]] 、[[丙磺舒]] 、[[华法林]]治疗钙沉着。Mukamel等I 认为阿仑磷酸盐可有效治疗由[[活化巨噬细胞]]介导引起的JDM。当JDM在[[静止期]],钙沉着处发生溃疡、[[感染]]或位于危险部位,可采用[[外科]][[引流]]。 7.[[物理疗法]] 属一线治疗方法,可增强肌力、改善[[肌肉]]耐力。防止[[肌挛缩]]及[[肌萎缩]]。当疾病处于活动期时不提倡运动,在临床症状开始改善时即可开始游泳训练,其他的[[康复]]形式包括被动牵引、对 抗练习、[[步态]]校正 、耐力锻炼 、呼吸肌及[[胸肌]]锻炼。 8.[[血浆交换]] 可去除特异性[[自身抗体]]及参与组织损伤的非特异性[[炎症]]介质、[[免疫复合物]]和[[血管]]壁沉积的Ig、C3。有人用本法治疗35例患者,32例获症状改善。但同时要并用泼尼松和CTX或[[苯丁酸氮芥]]。 (二)预后 在应用[[肾上腺皮质激素]]前,本病的[[死亡率]]约为40%左右,肾上腺皮质激素的应用,已使预后大为改观,早期强有力的治疗可改变[[皮肌炎]]的病程,约90%的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5%患儿有严重[[后遗症]],需用[[轮椅]]。20%~40%患儿发生[[钙质沉着]],严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关(表1)。 多数患儿疾病活动期为2年,经过治疗可达到完全缓解,少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态,病情可持续3~5年或更长。北京儿童[[医院]]对1977~1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访,证明皮肌炎经过长期治疗,多数患者可获得缓解。其中部分病例复发,其中1例复发7次,皮质激素停药过早,减量过快均是导致复发的重要原因。本病的死亡原因为[[软腭]]及呼吸肌受累、[[胃肠道出血]]及[[穿孔]]、肺部受累和继发感染等。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="幼年型皮肌炎,幼年型皮肌炎症状_什么是幼年型皮肌炎_幼年型皮肌炎的治疗方法_幼年型皮肌炎怎么办_医学百科" metak="幼年型皮肌炎,幼年型皮肌炎治疗方法,幼年型皮肌炎的原因,幼年型皮肌炎吃什么好,幼年型皮肌炎症状,幼年型皮肌炎诊断" metad="医学百科幼年型皮肌炎条目介绍什么是幼年型皮肌炎,幼年型皮肌炎有什么症状,幼年型皮肌炎吃什么好,如何治疗幼年型皮肌炎等。幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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