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帕金森叠加综合征
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[[帕金森叠加综合征]](Parkinsonism-Plus),又称[[症状]]性帕金森[[综合征]],临床上是指具有[[帕金森病]]的基本表现,但病因、发病机制和临床特征有所不同的一组[[锥体外系病]]变。 ==分类== 常见的有[[进行性核上性麻痹]](PSP)、[[体位性低血压]]综合征(SDS)、[[纹状体黑质变性]]病(Joseph病)、[[皮质纹状体脊髓变性]]病(CJD)、橄揽-桥-[[小脑萎缩]]症(OPCA)、[[肝豆状核变性]](Willson 病)等。 这类[[疾病]]都属于[[多系统萎缩]](MSA),其共同特点是均可累及[[锥体外系]]的[[黑质]][[纹状体]]系统,而帕金森综合征的表现是该组疾病的组成部分。 但不同疾病还有其各自的特征,如进行性核上性麻痹常出现双眼球的上下活动障碍;体位性低血压综合征于直立体位时可出现[[血压]]明显下降;肝豆状核变性可查到眼角膜色素环(K-F环)以及[[血清]]铜[[氧化酶]]减少;而[[橄榄]]桥-小脑萎缩症在脑MRI[[影像学]]上表现为明显的[[脑干]]、小脑萎缩等,可以协助鉴别诊断。 临床上帕金森病分为哪些类型? 前面已经谈到,帕金森病是一种[[原发性]]进行性神经系统系统变性病,其[[病理]]改变主要为黑质和纹状体的[[神经元]]脱失和出现Lewy体。[[临床表现]]只要有静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变等,这是原发性帕金森病。此外,临床上有许多疾病也可以出现或部分出现上述临床表现,统称为帕金森综合征,包括[[继发性]]帕金森综合征与症状性帕金森综合征([[异质]]性系统变性)。 ==详细信息== 常见的帕金森病(即原发性帕金森病)及帕金森综合征的分类(见表2): 表2 帕金森病及帕金森综合征的分类 类别 分型及临床表现 原发性 1. 按病程分型 ①良性型:病程较长,平均可达12年。运动症状波动和精神症状出现较迟。②恶性型:病程较短,平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早 2. 按症状分型 ①震颤型。②少动和肌强直型。③震颤或少动和肌强直伴[[痴呆]]型。④震颤或少动和[[强直]]型不伴痴呆 3. 按遗传分型 ①家族型。②少年型 继发性 1.[[感染性]](包括[[慢性病]]毒[[感染]])[[脑炎后帕金森综合征]]([[嗜睡]][[脑炎]]、[[乙型脑炎]]及其他脑炎) 2.中[[毒性]]([[一氧化碳]]、锰、二硫化碳、氰化物、[[甲醇]]等) 3.药物性([[抗精神病药物]]如[[吩噻嗪]]类、丁酰苯类;其他如[[萝芙木]]、[[生物碱]]及[[α-甲基多巴]]、[[脑益嗪]]、[[氟苯桂嗪]]等) 4.[[脑血管]]性病变 5.[[脑肿瘤]](特别是脑中线[[肿瘤]]) 6.脑外伤 7.中[[脑空]]洞症 8.[[代谢]]性([[甲状旁腺功能减退]]、[[基底节钙化]]、慢性肝脑变性) 症状性 1.进行性核上性麻痹 2.纹状体黑质变性 3.[[皮质]]-[[齿状核]]-黑质变性 4.橄榄-桥脑-小脑萎缩症 5.[[原发性直立性低血压]] 6.痴呆(关岛帕金森-痴呆[[肌萎缩性侧索硬化]]综合征、皮质-基底节(纹状体)-[[脊髓变性]]、Alzheimer病、pick病、[[正常压力脑积水]]) 7.遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallervorden-Spatz病、[[脊髓]]-[[小脑]]-黑质变性病、Huntington病等) (1) 原发性帕金森病:约占全部病人的75%~80%,包括帕金森病患者和青少年帕金森病。 (2) 继发性帕金森综合征:约占全部病人的8%左右,包括感染、药物、[[中毒]]、[[脑血管病]]、脑外伤等病因引起者。 (3) 帕金森叠加综合征:或症状性帕金森综合征:约占病人总数的10%~15%,主要包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节(齿状核、黑质)变性以及伴有帕金森综合征的[[大脑]][[萎缩]]症等。 此外,遗传变性所致的帕金森综合征,即有遗传倾向的症状性帕金森综合征,约占1%左右,包括[[慢性进行性舞蹈病]]、肝豆状核变性、[[苍白球]]色素退变综合征(Hallervorden-Spatz病)和家族性基底节钙化等,这些都是少见病。 ==相关== 临床上还有其他分类方法,如根据表现形式的不同分为震颤型和强直型;根据疾病累及的肢体部位不同分为半侧型和全身型等等。 [[分类:临床]][[分类:帕金森]]
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