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[[巨阴症]]是[[先天性肾上腺增生]]症的[[临床表现]]之一,先天性肾上腺增生症又称[[肾上腺生殖器综合征]]或[[肾上腺]]性变态征。 ==巨阴症的原因== 主要由于[[肾上腺皮质激素]][[生物合成]]过程中所必需的酶存在缺陷,致使[[皮质]]激素合成不正常。多数病例[[肾上腺]]分泌理糖激素、理盐[[激素]]不足而[[雄性激素]]过多,故临床上出现不同程度的[[肾上腺皮质]]功能减退,伴有女孩[[男性化]],而男孩则表现[[性早熟]],此外尚可有低血钠或[[高血压]]等多种症候群。 ==巨阴症的诊断== 患儿很早即出现[[阴毛]],[[皮肤]]生[[痤疮]],有[[喉结]],[[声音变低]]沉,[[肌肉]]发达,体格发育过快,身长超过同年龄小儿,[[骨骺]]生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗,则骨骺融合过早,至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。女婴出生时可有[[阴蒂肥大]],以后逐渐增大似男孩[[阴茎]],但比同龄男孩的阴茎更粗大,[[大阴唇]]似男孩[[阴囊]]但[[无睾丸]](图2)。[[胚胎时期]]由于过量[[雄激素]]的影响,可阻止[[女性生殖器]]官的正常发育,[[胎儿]]于第12周时,[[女性外生殖器]]形成,[[尿道]]与[[阴道]]口分开。 ==巨阴症的鉴别诊断== 一、女性患儿应注意与[[真两性畸形]]相鉴别,后者系在一人体内具有两性的[[生殖腺]]一[[卵巢]]及[[睾丸]]的组织,但发育不全,因而其[[雌激素]]、[[雄激素]]及尿17酮[[类固醇]]排出量皆较正常为低。 二、女孩[[尿道]]、[[阴道]]同开口于[[尿生殖窦]]的患者,特别是开口位于[[阴蒂]]基底部时,须注意与男孩[[尿道下裂]]及[[隐睾]]相鉴别。可做[[碘油造影]]观察有无[[子宫]],并可做[[染色体检查]],[[肾上腺增生]]症患者的[[性染色质]]为阳性,[[性染色体]]为女性。 三、[[失盐]]型患者于出生后早期出现[[呕吐]]、[[脱水]]等[[症状]]时,应注意与[[幽门狭窄]]及[[肠梗阻]]等[[胃肠道]][[疾病]]相鉴别,尤其是男性患儿,如经[[补液]]而低血钠,[[高血钾]]不易纠正者应予注意。 患儿很早即出现[[阴毛]],[[皮肤]]生[[痤疮]],有[[喉结]],[[声音变低]]沉,[[肌肉]]发达,体格发育过快,身长超过同年龄小儿,[[骨骺]]生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗,则骨骺融合过早,至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。女婴出生时可有[[阴蒂肥大]],以后逐渐增大似男孩[[阴茎]],但比同龄男孩的阴茎更粗大,[[大阴唇]]似男孩[[阴囊]]但[[无睾丸]](图2)。[[胚胎时期]]由于过量雄激素的影响,可阻止[[女性生殖器]]官的正常发育,[[胎儿]]于第12周时,[[女性外生殖器]]形成,尿道与阴道口分开。 ==巨阴症的治疗和预防方法== [[先天性肾上腺增生]]症治疗:本病若能早期诊断及早开始治疗,可防止[[两性畸形]]或[[男性性早熟]]的发展, 患儿得以维持正常生活及[[生长发育]]。 【治疗】 诊断确定后应及早应用氢化者的松或[[强的松]]治疗,一方面可以替代其本身[[肾上腺皮质激素]]合成之不足,又可抑制[[垂体]][[促肾上腺皮质激素]]的释放,从而抑制[[肾上腺]][[雄激素]]的过量产生,停止[[男性化]]的发展。如应用恰当,患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大,1~2周后待尿中[[类固醇]]排量已控制到满意水平时,可减少至[[生理]]剂量:一般口服强的松[[婴儿]]每天2.5毫克,儿童2.5~5毫克,青春期 7.5~10 毫克, 剂量根据尿中17酮类固醇排出量而调正。每日量分两次口服,最后一剂应在晚间服用。 应坚持终身服药。在[[应激]]情况下,[[激素]]维持量需增加二倍,如遇严重应激情况或发生急性肾上腺皮质[[机能减退]]危象时,激素剂量甚至需增加 5~10 倍,并可采用水溶性氢化[[考的松]]静滴及补充[[氯化钠]]。 [[失盐]]型患者应及时进行抢救,开始时用氢化考的松 25~100 毫克/日静滴,补充液体及氯化钠以纠正[[失水]]及低盐,并可同时应用[[醋酸]][[脱氧皮质酮]]( DOCA ) 0.5~l 毫克/日[[肌注]],或用潴钠激素90-氟氢[[皮质素]] 250~300 微克/平方米/日,分三次服用。轻型失盐者可口服强的松,每天加入2~5克[[食盐]]即能保持[[电解质平衡]]。 [[假两性畸形]]患儿[[阴蒂切除术]]宜在生后2~4年进行,手术太早不易成功,如果太晚对患者的心理及社会影响不利。[[尿道]]及[[阴道]]同开口于[[尿生殖窦]]的患者可于[[月经]]来潮后做尿道、阴道分隔手术以避免上行性[[尿路感染]]。如患者在青春期才肯定诊断,其外[[生殖器]]已基本上像男性,则不宜再改变其原来的外生殖器形态,因为改变性别往往对患者的心理将是一个打击,且有复杂的社会影响,可考虑作[[子宫]]及[[卵巢]]切除,使之继续保持男性的[[第二性征]]发育,并根据尿17酮类固醇排出量调整强的松用量,使之维持在正常成人男性水平。 ==参看== *[[巨人症]] *[[生殖症状]] <seo title="巨阴症,巨阴症的治疗_巨阴症的原因,巨阴症怎么办_症状百科" metak="巨阴症,巨阴症治疗,巨阴症原因,巨阴症症状" metad="医学百科巨阴症症状条目页面。介绍巨阴症是怎么回事,巨阴症的原因,巨阴症怎么办,如何治疗等。巨阴症是先天性肾上腺增生症的临床表现之一,先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。..." /> [[分类:生殖症状]]
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