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[[左心发育不良]]是一种少见而复杂的[[先天性心血管畸形]]。[[发病率]]约为1~27/10万,占先天性[[心血管]][[畸形]]的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或[[闭锁]],而使左房、[[肺静脉]]及[[肺动脉扩张]]和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有[[动脉导管]]才能生存。1952年Lev将[[左半心]]发育不良及[[右半心]]肥大的先天性心血管畸形称为[[左室通道]]发育不良[[综合征]]。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的[[心脏]]血管畸形称为左心发育不良综合征。本症与遗传有关,有家族史,同胞之间的复现率为0.5%,双胎可同时发病。也有认为此为单个[[基因突变]]致畸。发病机理不明,可能是在[[胎儿期]]动脉导管管径特大,大量[[血液]]通过未闭的动脉导管进入[[降主动脉]]或由于[[房间隔]]和[[卵圆孔]]关闭过早,因此进入左半心及[[主动脉弓]]的血流减少而形成左心发育不良。 ==[[病理]]改变== 本症的主要病理特点为:①[[主动脉瓣]]闭锁或严重狭窄和[[升主动脉]]发育不良,约35~80%的病例伴有[[主动脉缩窄]]。②[[二尖瓣闭锁]]或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现[[右房]]、右室增大,尤以肺总[[动脉]]异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管,[[房间隔缺损]]或卵圆孔未闭。 分类:UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类: I[[主动脉闭锁]] a.伴[[二尖瓣]]发育不良或狭窄 b.伴二尖瓣闭锁 Ⅱ 二尖瓣闭锁 Ⅲ [[二尖瓣狭窄]] a.[[主动脉口]]正常 b.伴[[主动脉瓣狭窄]] Ⅳ 主动脉弓发育不良 V 主动脉弓闭锁或离断 Noonan分为二类 I 主动脉闭锁或严重狭窄 Ⅱ 二尖瓣闭锁 血流动力学:在左心发育不良时,右房同时接受上、[[下腔静脉]]的回流血和左房经房间隔缺损流入的血。因此,体、肺静脉血在右房混合后由右室泵入肺总动脉和左、[[右肺动脉]],并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉,逆行灌注升主动脉和冠状动脉。房间隔缺损和动脉导管二处分流是左心发育不良患儿完成体、[[肺循环]]过程的先决条件。而且房间隔缺损的分流量和[[动脉血]][[氧饱和度]]均与房间隔缺损的大小成正比。出生后,由于肺循环阻力明显下降,[[肺血流]]量增加,且常伴主动脉缩窄和动脉导管关闭,故[[体循环]]阻力较高。体、肺血流之比失调,结果导致[[肺充血]],[[肺水肿]]和[[充血性心力衰竭]],同时脏器血流灌注不足,出现低氧[[血症]]和[[酸中毒]],最终死亡。 ==[[临床表现]]== 患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性[[紫绀]]、气促或[[呼吸困难]]和[[心力衰竭]]等表现。心脏[[听诊]]无特异杂音。[[肺动脉瓣]]区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、[[低血糖]]、低氧血症和[[休克]]等。若房间隔缺损分流量很大时,紫绀可不明显,低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。 ==辅助检查== 胸片:显示右房、右室增大,心影呈球形,肺充血,肺水肿表现。 [[心电图]]检查:P波高尖,电轴右偏和右室肥厚。 [[超声心动图]]:两维显像可见巨大右房、右室,而左室腔小壁厚,二尖瓣发育不良,升主动脉及弓部细小。 [[右心导管检查]]:可显示[[心房]]水平分流及证实动脉导管的存在,但当体循环的压力和[[血氧饱和度]]接近肺循环时,则心房分流可不能测得。 [[心血管造影]];[[肺动脉造影]]可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行[[主动脉]]造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。 ==鉴别诊断== (一)[[大动脉转位]]紫绀的程度远较本病重。心脏在早期不增大,以后出现进行性增大,且呈特殊的卵形。 (二)重度[[肺动脉狭窄]]或[[肺动脉瓣闭锁]] 紫绀较轻,[[颈静脉]]搏动明显,[[心尖搏动]]在[[剑突]]下较强烈,[[胸骨]]左缘第二肋间可触到猫喘感及听到粗响收缩期杂音,向左颈及[[背部]][[传导]],[[肺动脉]]第二音减弱及分裂。X线检查示[[右心房]]、[[右心室]]扩大,肺动脉段亦扩大,但搏动轻微或缺如,[[肺野]]异常清晰。 (三)巨大的[[室间隔缺损]] 脉搏充盈,在胸骨左缘第3-4列间可听到一粗糙响亮、带喷射性、占全收缩期的杂音,并向四周传导。X线检查示左右[[心室]]增大,肺野[[充血]],[[肺门]]跳动,肺动脉段隆凸,心电图或见传导障碍。心导管检查可明确缺损情况和有无合并其他畸形。 (四)肺静脉联接异常心下型心脏不增大或增大不明显,肺野[[血管]]阴影不增多,可资鉴别。 ==治疗措施== 术前处理:诊断明确即用[[前列腺素E1]]0.01μg/(kg.min)持续[[静脉滴注]],控制吸氧浓度为21%左右,目的是促使动脉导管续继开放,使用[[呼吸机]]避免过度[[通气]],保持动脉血的[[二氧化碳分压]]在4.0~5.33kPa(30~40mmHg)以上促使肺血管收缩,阻力增高,肺血流量减少,从而增加经动脉导管入降主动脉的[[血流量]]。保持水、电解质和血[[酸碱度]]等正常指标,要求血氧饱和度达到80~85%。 手术治疗为唯一有效的方法。由于[[新生儿]]早期肺血管阻力较高,根治性纠治手术[[死亡率]]很高,故常施行分期手术。 第一期手术在[[体外循环]]结合[[低温]]或[[深低温]]停循环下进行,可经肺总动脉或动脉导管和右房插管[[建立体外循环]]。手术的基本原则如下:①切除大部分房间隔,使形如大型房间隔缺损或类似[[单心房]],消除左、右房[[压差]],使左房血流通畅地进入右房充分混合,提高血氧饱和度。②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变:从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开,并在平乏氏窦水平[[横断]]肺总动脉,[[缝合]]肺动脉的远端切口,近端应用人工织物(Gortex或PTFE)补片与主动脉弓切口上、下缘吻合,使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平,并在肺动脉分叉处横断,将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物,进行主动脉弓扩大重建,并与右室流出道连接。Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开,重建4mm的肺总动脉,并将肺动脉与主动脉弓作吻合。③[[结扎]]动脉导管,重建合适的体-肺分流途径,早年较多施行[[锁骨下动脉]]与右肺动脉吻合(Blalock-Taussimg手术),近年推崇中央性分流,即在主动脉与肺动脉之间作3~4mm的分流。 术后处理:早期若出现肺血过多,可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。给予吸入21%的氧气,保持二氧化碳分压高于4.0~5.33kPa(30~40mmHg)。治疗[[代谢性酸中毒]],增加[[辅助通气]]时的[[呼气末正压]]通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多,则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少,则给予纯氧过度通气,降低二氧化碳分压要求在4.0kPa(30mmHg)以下,促使肺血管[[舒张]],阻力下降,[[肾上腺素]]药物能增加体循环阻力,从而增加肺循环分流比率,使肺血增加。但若体循环阻力小于8.67kPa(65mmHg),而二氧化碳分压小于2.67~3.33kPa(20~25mmHg),则为[[吻合口]]过小,保守治疗预后较差。 术后半年常规复查并进行心导管检查,若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄,可再施行[[球囊导管]]扩张术。 [[生理]]纠治术:第一概手术后12~18月可施行生理性纠治术。手术方法:①切除房间隔,行心房内补片将左房血经[[三尖瓣]]口引入右心室,修补房间隔缺损。②结扎或缝合主、肺动脉分流部位,保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口,使右室继续向体循环供血。③右房[[心耳]]部与右肺动脉吻合,前壁可用[[心包]]片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。[[肺动脉压]]力高低决定手术的成败关键。 经生理纠治约1/5病例可获得较满意疗效,但右室长期承受体循环压力,其远期效果尚待随访。 [[心脏移植]]是一种有效的根治手术。 ==[[并发症]]== 本病常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,紫绀可不明显,低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。 ==预防== 本病为先天性心血管畸形,无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。 [[分类:心脏]]
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