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尿黑酸尿与褐黄病
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[[尿黑酸尿与褐黄病]](alkaptonuria et ochronosis)属于[[常染色体隐性遗传病]]。[[尿黑酸]]长期聚积在体内各器官中,可引起[[褐黄病]]。[[黑尿]]、[[皮肤]]棕黄色[[色素沉着]]及[[关节炎]]是本病独特的三联症。 ==尿黑酸尿与褐黄病的病因== (一)发病原因 [[尿黑酸尿与褐黄病]](alkaptonuria et ochronosis)属于[[常染色体隐性遗传病]]。 (二)发病机制 [[尿黑酸]]长期聚积在体内各器官中,可引起[[褐黄病]]。[[黑尿]]、[[皮肤]]棕黄色[[色素沉着]]及[[关节炎]]是本病独特的三联症,在正常情况下,[[酪氨酸]]转化为羟苯[[丙酮]]酸,再经羟苯[[丙酮酸氧化]]酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏[[尿黑酸氧化酶]]时,酪氨酸[[代谢]]终止于尿黑酸水平,不再进一步转化为[[乙酰乙酸]],由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素,使尿液变黑。 ==尿黑酸尿与褐黄病的症状== [[婴儿]]时仅有黑色尿和尿布黑染,一般于30~40岁后才出现[[皮肤]]暗黑,特别是颊、前额、腋和外生殖器处明显。[[黏膜]]、[[巩膜]]、甲、腱和[[软骨]]都有不同程度变黑,[[耳软骨]]增厚变蓝黑色或灰蓝色。慢性多发性[[骨关节病]]变多于30~40岁出现,除软骨[[色素沉着]]外,尚伴有进行性变,下背部[[疼痛]]、僵硬、活动受限以及正常[[腰椎]][[生理性弯曲]]消失,数年后侵犯[[颈椎]]和整个[[脊柱]],以致[[脊柱强直]]。[[X线]]示[[椎间盘]]钙化,[[椎间隙]]变窄及[[椎骨]]边缘[[骨赘]]形成。病情继续进展,可累及四肢[[大关节]]如髋、膝和[[肩关节]]。部分病例发生[[关节]]渗液,渗液中有[[尿黑酸]]存在,手足小关节极少受累。无[[全身症状]]。[[类风湿因子]]试验阳性。患者尿液及汗液呈棕褐色,易污染内衣裤,[[耳垢]]呈棕黑色。 根据尿液变黑,皮肤、黏膜、[[肌腱]]等广泛黑变及骨关节病,应考虑本病的可能,尿液[[色谱法]]检查尿黑酸可帮助确诊。由于药物或化学物品抑制[[尿黑酸氧化酶]]中所含的硫氢基而产生的获得性[[褐黄病]],尿中则不出尿黑酸,也无关节病。 ==尿黑酸尿与褐黄病的诊断== ===尿黑酸尿与褐黄病的检查化验=== 病情继续进展,可累及四肢[[大关节]]如髋、膝和[[肩关节]]。部分病例发生[[关节]]渗液,[[类风湿因子]]试验阳性。 [[X线]]示[[椎间盘]]钙化,[[椎间隙]]变窄及[[椎骨]]边缘[[骨赘]]形成。组织病理:[[真皮]]内有淡褐色素,[[硝酸银]][[染色]]不着色,用[[甲酚]]紫及[[亚甲蓝]]染色显色黑色。[[血管]]内皮细胞、[[汗腺]][[基底膜]]、[[巨噬细胞]]等有细小褐色颗粒。[[胶原纤维]]束及弹力[[纤维]]亦可见有褐色色素。 ==尿黑酸尿与褐黄病的中医治疗== 治疗可试用[[六味地黄丸]]、[[桂附地黄丸]]。 ==尿黑酸尿与褐黄病的西医治疗== (一)治疗 尚无特效[[疗法]]。骨关节[[症状]]可对症处理。食用低[[酪氨酸]]、低[[苯丙氨酸]]饮食可有帮助。<br /><br /> (二)预后 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="尿黑酸尿与褐黄病,尿黑酸尿与褐黄病症状_什么是尿黑酸尿与褐黄病_尿黑酸尿与褐黄病的治疗方法_尿黑酸尿与褐黄病怎么办_医学百科" metak="尿黑酸尿与褐黄病,尿黑酸尿与褐黄病治疗方法,尿黑酸尿与褐黄病的原因,尿黑酸尿与褐黄病吃什么好,尿黑酸尿与褐黄病症状,尿黑酸尿与褐黄病诊断" metad="医学百科尿黑酸尿与褐黄病条目介绍什么是尿黑酸尿与褐黄病,尿黑酸尿与褐黄病有什么症状,尿黑酸尿与褐黄病吃什么好,如何治疗尿黑酸尿与褐黄病等。尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et o..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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