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[[小颌畸形综合征]](micrognathia syndrome)又称[[腭裂]]-[[小颌畸形]]-[[舌下垂]][[综合征]]、小下颌-舌下垂综合征、[[小颌]]大舌[[畸形综合征]]、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以[[新生儿]]、[[婴儿]]时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性[[呼吸道阻塞]]为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。 ==小颌畸形综合征的病因== (一)发病原因 病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内[[巨细胞包涵体病]]毒[[感染]]有关。 (二)发病机制 [[小颌畸形]]一般认为发生于[[胚胎]]前4个月,由下颌[[髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的[[营养不良]],孕期时使用某些药物,[[放射线]]及某些[[毒素]][[中毒]]均可诱发种种[[畸形]],出现包括[[腭裂]]、[[舌下垂]]三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无[[遗传因素]]方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从[[妊娠]]第4周起到妊娠末期,均可发生该[[病毒]]之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之[[临床体征]]可不明显,病毒经[[胎盘]]感染[[胎儿]]。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。 ==小颌畸形综合征的症状== 1.大部分患儿出生不久即出现[[症状]],<font>表现为吸气性[[呼吸困难]]、[[发绀]]、喉部[[喘鸣]]等,影响[[婴儿]]入睡,症状轻重与[[畸形]]程度不同而有差异。 2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显,易引起[[呛咳]]、[[窒息]]及[[吸入性肺炎]]。 3.[[营养不良]] 长期喂养困难,可导致营养不良、[[发育迟缓]]、生活能力低下、[[恶病质]]等<font>表现。 根据临床<font>表现,和特征如少颌畸形,[[舌根]]不愈,吸气性气道阻塞等相即可诊断。 ==小颌畸形综合征的诊断== ===小颌畸形综合征的检查化验=== 并发[[感染]]时外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]显著增高;发生[[低氧血症]]时PaO2下降PaCO2升高。 根据临床选择[[X线]]胸片、[[超声心动图]]、[[心电图]]等检查。 ===小颌畸形综合征的鉴别诊断=== 临床应与[[气管异物]][[鼻息肉]]等相鉴别。 ==小颌畸形综合征的并发症== 导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]],有吸气性[[喘鸣]],可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。常有喂养困难,[[营养不良]],生长缓慢。易并发[[中耳炎]]。 ==小颌畸形综合征的预防和治疗方法== 避免[[感冒]]、加重病情,影响生命。 ===小颌畸形综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.一般治疗 精心护理,采取侧位或俯卧位,以防[[舌根]]后坠。 2.营养治疗 采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。 3.畅通[[气道]] 重症病例可施行舌[[固定术]]或安装假腭或[[下颌支]]架,以保持[[呼吸道]]通畅,也可[[行气]]管切开。 4.对症处理 对[[腭裂]]和[[小颌症]]可做[[整形]]和[[骨成形术]]。 (二)预后 本病征的预后较差,由于患儿喂养困难,常因[[营养不良]]、[[呼吸窘迫]]、[[肺部感染]]和[[心血管]][[畸形]]而早期死亡。 ==参看== *[[呼吸内科疾病]] <seo title="小颌畸形综合征,小颌畸形综合征症状_什么是小颌畸形综合征_小颌畸形综合征的治疗方法_小颌畸形综合征怎么办_医学百科" metak="小颌畸形综合征,小颌畸形综合征治疗方法,小颌畸形综合征的原因,小颌畸形综合征吃什么好,小颌畸形综合征症状,小颌畸形综合征诊断" metad="医学百科小颌畸形综合征条目介绍什么是小颌畸形综合征,小颌畸形综合征有什么症状,小颌畸形综合征吃什么好,如何治疗小颌畸形综合征等。小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又..." /> [[分类:呼吸内科疾病]]
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