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小儿骨髓增生异常综合征
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[[骨髓增生异常综合征]](myelodysplastic syndromes,MDS)原名[[白血病]]前期,是一组源于造血干/[[祖细胞]]水平产生损伤,缺乏典型的[[临床表现]],常有[[贫血]],有时[[感染]]或[[出血]],部分病例有[[肝脾肿大]]。血象示[[全血细胞减少]]或任何一或二系[[细胞]]减少。[[骨髓增生]]活跃,三系或二系[[血细胞]]有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或[[骨髓]]造血功能[[衰竭]]。儿童MDS年[[发病率]]约4.0/10万,占同期儿童[[血液]][[肿瘤]]的9%,与儿童AML发病率相近。 ==小儿骨髓增生异常综合征的病因== (一)发病原因 病因未明,但多种因素如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致[[白血病]]物质和[[感染]]等均可能导致MDS。 [[原发性]]:儿童MDS与成人MDS相比,[[临床表现]]区别不大,但[[染色体]]改变主要为单体7,其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。 [[继发性]]MDS可由恶性[[血液]]病,[[免疫抑制治疗]],职业或其他原因暴露于含有致癌物的环境中诱发。实际继发性MDS和[[继发性白血病]]是一个病的不同阶段,因[[化疗]]或(和)[[放疗]]而引起MDS/AL的[[疾病]]有[[霍奇金病]]、[[非霍奇金淋巴瘤]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[卵巢癌]]、[[肺癌]]、[[乳腺癌]]、[[睾丸癌]]、[[消化道]]癌、脑癌、[[真性红细胞增多症]]等。约1/3儿童MDS继发于有发生MDS/AML倾向的[[基因]]异常性疾病,此类儿童MDS发病早,多小于2岁。 (二)发病机制 MDS存在[[原癌基因]][[突变]]、[[骨髓]]体外培养异常以及[[细胞遗传学]][[变异]]均提示本病属[[克隆]]性疾患。通过对RAS女性患者的[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)[[同工酶]]检查,发现其[[红细胞]]、[[粒细胞]]、[[血小板]]、[[巨噬细胞]]及B、[[T淋巴细胞]]只有A型同工酶,从而证实本病的克隆性。 MDS最终多演变为粒细胞白血病,少数演变为[[淋巴细胞白血病]],至于MDS如何演变为白血病,学者们进行了很多讨论,概括的说认为MDS演变为白血病可能有多种形式,可以从原来病态造血的克隆逐渐不能分化、成熟,使[[原始细胞]]逐渐增多,最终[[血细胞]]中以原始细胞为主要成分,随后成为白血病,此时血细胞仍保留原来的异常[[核型]],无新的异常核型,也可以由原来病态造血的克隆再次发生突变,而演变为白血病,此种演变有新的异常核型。 儿童MDS有40%~45%的RAEB和RAEK-T转化为白血病,但RA和RAS转化为白血病仅见于5%~15%。德国Düsseldorf[[医院]][[内科]]1975~1988年[[骨髓检查]]诊断为MDS占0.29%,丹麦Odense调查了儿童MDS的[[发病率]],年龄0~14岁,年发病率为0.27/105。MDS占同期恶性血液病的8.7%。 ==小儿骨髓增生异常综合征的症状== 临床[[症状]]: 可见于[[婴儿]]到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月,最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为[[贫血]]、[[出血]]、[[发热]]、[[感染]]和[[肝脾肿大]]。MDS的[[临床表现]]差别很大,随病情的演进而逐渐增重。 贫血:绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分病人仅有出血、发热而无贫血表现。 出血:发生率为23%~95%,多为较轻的[[皮肤]]、[[黏膜]]出血。病情进展至晚期可有严重出血,甚至发生[[脑出血]]而死亡。 发热和感染:多为50%~60%,多随病情的进展而增高。 肝、脾、[[淋巴结肿大]]:10%~76%可见,轻-中度肝、[[脾肿大]],肝大较[[脾大]]多见,有淋巴结肿大者较少,占0~27%,肿大程度不显著。 诊断: 根据临床表现和除其他有病态造血表现的[[疾病]],[[实验室检查]]外周血任一系或任二系或[[全血细胞减少]],偶可[[白细胞增多]],可见有核[[红细胞]]或巨大红细胞或其他病态造血现象,[[骨髓]]有三系或两系或任一系[[血细胞]]呈病态造血可诊断。 一. MDS分型诊断标准: 1.[[难治性贫血]](RA):骨髓中原始[[粒细胞]]和早幼粒细胞5%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。 2.难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS):骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同,但骨髓中环状铁粒幼红细胞&gt;骨髓有核细胞的15%。 3.难治性贫血伴[[原始细胞]]增多(RAEB):骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%~20%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞5%。 4.转变中的RAEB(RAEB-t):外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞≥5%,骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞20%~30%或幼稚粒细胞出现Auer小体。 5.慢性粒-[[单核细胞白血病]](CMML):骨髓和外周血中的原始粒细胞和早幼粒细胞的百分率似RAEB,并有少数原始[[单核细胞]]≤5%。骨髓中粒系增多,[[单核细胞增多]]可占20%左右,[[红细胞系]]减少,Ph'[[染色体]]阴性。外周血中[[白细胞]]可增多,单核细胞增多,占20%-40%或绝对值&gt;1×109/L。在[[儿科]]现称之为幼年型粒-单[[白血病]](JMML)。多见于5岁以下的男孩。 RAEB,RAEB-t,CMML所占比例高于成人MDS,RAS很少。 二.1994年国际[[幼年型粒-单核细胞白血病]]工作组制订的 JMML最低诊断标准则为: (1)[[白细胞计数]]&gt;13×109/L。 (2)单核细胞绝对值&gt;1×109/L。 (3)外周血有不成熟粒细胞(原始、早幼、中幼)。 (4)骨髓穿刺液[[涂片]]原始细胞&lt;0.30。 (5)除外t(9;22)(q34;21)或bcr/abl重排。 三.2003年Hasle等参照成人MDS 的[[WHO]]诊断分型标准提出了一个儿童MDS的WHO分型标准,并提出了儿童MDS的最低诊断标准,认为至少符合以下四项中的任何两项方可诊断为MDS: ①持续性不能解释的血细胞减少([[中性粒细胞减少]]、[[血小板减少]]或贫血); ②至少二系有[[发育异常]]的形态学特征; ③[[造血细胞]]存在获得性[[克隆]]性[[细胞遗传学]]异常; ④原始细胞增高(≥5%)。 ==小儿骨髓增生异常综合征的诊断== ===小儿骨髓增生异常综合征的检查化验=== 1. [[血液]]检查 血象:90%以上有[[贫血]],50%[[全血细胞减少]]。[[血红蛋白]]F可增高。[[血小板]]轻度减低,偶见升高。[[白细胞]]多数病人&lt;5×109/L,有半数病人[[中性粒细胞]]绝对值&lt;2×109/L。[[白细胞减少]]者多有[[淋巴细胞]]比例增高。 [[血涂片]]:[[红细胞]]为大细胞或正[[细胞]]性,红细胞体积偏大,[[MCV]]常&gt;95/fl。细胞大小不等,偶见巨大红细胞(直径&gt;[[正常红细胞]]的2倍)。可见异形红细胞、点彩细胞、HJ小体和有核红细胞,常有Pelger-Hut白细胞异常和环形核细胞,[[胞浆]]内特异性颗粒减少或缺如。可见幼稚[[粒细胞]]和脱颗粒。血涂片上血小板大小不均,偶见巨大血小板,有的患者血小板松散存在,不能聚集成簇。个别患者血涂片出现[[淋巴]]样小[[巨核细胞]]或单圆核小巨核细胞。 2.[[骨髓检查]] [[骨髓]]象:[[骨髓增生]]活跃,[[红细胞系]]巨幼变明显,呈“老浆幼核”、[[多核]]化、[[核碎裂]]及[[核形]]态怪异,双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞,核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。RA及RAS红系统多[[增生]]亢进,粒系统相对减少,粒/红减低或倒置,但中幼粒增多。在RAEB-T时可能粒系统增多,红系统减少。各阶段粒细胞均可见双核者,[[双核细胞]][[胞体]]比正常大约一倍,对MDS诊断有特征性意义。[[单核细胞增多]]。巨核细胞数量多数增多或正常,约1/4患者巨核细胞减少。可见形态奇异的淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、大单圆核巨核细胞、双核巨核细胞或多分叶巨核细胞。其中以淋巴样小巨核细胞最有特征性意义。 骨髓活检:可见粒系不成熟前期细胞异常定位(AL-IP)。多见于[[原始细胞]]过多性[[难治性贫血]](RAEB),转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)及慢性骨[[髓单核细胞白血病]](CMML)。ALIP阳性者存活期短。骨髓[[涂片]]有时亦可见ALIP现象。 骨髓[[组织化学]][[染色]]:中性粒细胞的过氧化梅、碱性磷酸梅均减低,[[单核细胞]]非特异脂梅、酸性磷酸梅减低,铁粒幼红细胞增加。 3.[[染色体检查]] 50%患者有染色体异常,如-7、+8和5q-等,[[核型]]异常者转化为[[白血病]]可能性大。儿童[[染色体]]改变主要为单体7,其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。 4.[[祖细胞]]培养 骨髓祖细胞体外培养,部分类似白血病细胞生长,CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等[[集落]]形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型,提示预后不良。 ①多向祖细胞(CFU-MIX):多表现为生长不良,提示MDS病变从[[多能干细胞]]开始。 ②粒—单祖细胞(CFU-GM):多数为集落减少,集簇增加,集簇与集落比增加。 ③红系祖细胞(CFU-E和BFU-E):多认为CFU-E与BFU-E均生成减少,培养中去除[[T细胞]]后,BFU-E并未增加:说明MDS红系祖细胞的减少并非由于T细胞的抑制作用所致。 ④巨核祖细胞(CFU-MK):其生长情况与FAB分型有一定关系。RA、RAS的CFU-MK生长较好,约半数集落正常,RAEB、RAEBT和CMML多数集落减少或不生长。 5.其他 对骨髓涂片或骨髓切片应用CD41[[单抗]]作[[免疫]]酶标检查可提高病态巨核细胞的检出率。 常规做[[X线]]和[[B超]]检查,必要时做[[CT]]检查。 ===小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断=== [[再生障碍性贫血]]: 是一种由于多种原因引起的[[骨髓]]造血功能[[代偿]]不全,在小儿时期比较多见,主要[[症状]]是[[贫血]]、[[出血]]和反复[[感染]]。临床上出现[[全血细胞减少]]而肝、脾、[[淋巴结]]不肿大的一组综合病征。 MDS的RA特点为慢性进行性贫血,可迁延数年不进展,无明显的肝、[[脾肿大]],血象可为全血细胞减少,个别病例也有[[骨髓增生减低]]者。这些都与再生障碍性贫血,尤其是慢性[[再障]]十分相似,[[核型]]检查有助于两者的鉴别。 巨幼细胞贫血:系[[脱氧核糖核酸]]([[DNA]])合成的[[生物化学]]障碍及DNA复制速度减缓所致的[[疾病]]。影响到骨髓造血细胞——[[红细胞系]]、[[粒细胞]]系及[[巨核细胞]]系而形成贫血,甚至全血细胞减少。骨髓造血细胞的特点是[[胞核]]与[[胞质]]的发育及成熟不同步,前者较后者迟缓,其结果形成了形态、质和量以及功能均异常的[[细胞]],即细胞的巨幼变。MDS骨髓红系统有时有巨幼样变,故易与巨幼红细胞贫血相混淆,但MDS时血中[[叶酸]]、[[维生素B12]]多增加,而巨幼细胞贫血血中叶酸或维生素B12多减少。MDS用叶酸或维生素B12治疗多无效,而巨幼红细胞贫血疗效显著。 [[溶血性贫血]]: 是由多种病因引起[[红细胞]]破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。[[正常红细胞]]的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的[[衰老]]红细胞在[[脾脏]]中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的[[生理]]功能。MDS的RA骨髓红系统增多,有时病态造血现象十分显著,血中[[网织红细胞]]稍增加,此与溶血性贫血十分相似。MDS可有染色体核型的异常,而溶血性贫血多无之。此外,溶血性贫血可有相应病因的发现,如[[Coombs试验]]阳性、Ham试验阳性等,而在MDS多为阴性。MDS在治疗后网织红细胞先上升,然后[[血红蛋白]]上升,而溶血性贫血在治疗后网织红细胞先下降,然后血红蛋白上升 [[特发性血小板减少性紫癜]](ITP):由于[[血小板]]大量减少引起[[皮肤]]、[[黏膜]]出现[[瘀点]]、[[溢血]]、[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]和[[月经过多]],小孩和年轻人多见,男女比例为1∶2。MDS骨髓的巨核细胞多增加(小巨核),ITP巨核细胞也增加,故有时两者相混,但依靠临床治疗时是否对[[泼尼松]]有效,骨髓象有否显著病态造血,[[染色体]]有否异常可将两病区别开来。 [[骨髓增生]]性疾病及非造血组织[[恶性肿瘤]]:如[[慢性粒细胞白血病]]、[[真性红细胞增多症]]、[[原发性血小板增多症]]及[[骨髓纤维化]]等,骨髓均有病态造血现象,在诊断MDS时均须除外。有的患者有非造血组织的恶性肿瘤,当[[肿瘤]]未显露之前,先发生贫血,骨髓中也可表现某些病态造血现象,但不及MDS的病态造血显著。 ==小儿骨髓增生异常综合征的并发症== 严重[[内脏出血]]如泌尿道、[[消化道]]、[[呼吸道]]和中枢[[神经]][[出血]],尤其[[颅内出血]]常危及小儿生命;若反复[[输血]]可致[[含铁血黄素沉着症]]。 常并发[[感染]],轻者可以有持续[[发热]]、体重下降、[[食欲不振]]、反复发生[[口腔粘膜溃疡]]、[[坏死性口炎]]及[[咽峡炎]],可并发[[败血症]],感染多加重出血而导致死亡。 肝、脾、[[淋巴结肿大]]等。[[贫血]]严重的幼儿及少儿[[生长发育]]迟缓。 ==小儿骨髓增生异常综合征的预防和治疗方法== 应避免[[接种]]各种化学物质、[[电离辐射]]、[[病毒]]等引起[[白血病]]的有害因素,避免[[环境污染]],尤其是室内环境污染,慎用[[细胞毒]]药物,[[保泰松]]、[[氯丙嗪]][[氯霉素]]等。做好优生工作,防止某些[[先天性疾病]],如21-三体、范可尼[[贫血]]等。 如出现[[面色苍白]]、[[出血]]、[[疲倦无力]]、[[发热]]、骨头[[疼痛]],应及时到[[医院]]诊治,应遵医嘱进行[[血液]]检查,必要时听从医生劝告做[[骨髓检查]]及[[骨髓]]活检,以求能及时诊断、治疗。 mds与情绪紧密亲密相关,情绪乐观、精神痛快对防病极有意义。 ===小儿骨髓增生异常综合征的西医治疗=== (一)治疗 在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种[[疾病]]的不同发展阶段,治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。 RA和RARS采用调节造血的药物为主,可按慢性[[再障]]治疗或给予诱导[[分化]],如[[雄激素]]、[[肾上腺皮质激素]]、[[维A酸]]、[[干扰素]]等。如病情向[[白血病]]进展,可采用单药或联合[[化疗]],如RA和RAS主要问题是[[贫血]],多采用以调节和刺激造血的药物为主,类似于[[再生障碍性贫血]]的治疗。 RAEB治疗如同[[急性白血病]]。[[异基因骨髓移植]]是治愈此症的惟一途径,使用[[造血生长因子]]如莫拉司亭(GM-CSF) 或非格司亭(G-CSF)、[[白介素]]-3、[[促红细胞生成素]](EPO)等可使部分患者获得缓解。 RAER、RAEB-T和CMML可选用诱导分化、化疗或[[骨髓移植]]。 1.刺激造血 (1)[[司坦唑醇]]([[康力龙]]):0.05mg/kg,3次/d,疗程3~12个月。 (2)[[糖皮质激素]]:可选用[[泼尼松]]10mg,每日3次,[[泼尼松龙]]20mg,每日3次,疗程数月。大剂量[[甲泼尼龙]]30mg/(kg.d),总量不超过1000mg/d,疗程3d。 (3)莫拉司亭(GM-CSF):120μg/(m2.d),2周,间隔2周,可用至3疗程,或非格司亭(G-CSF) 2μg/(kg.d)×7天,休息3天,再用1疗程,可使84%~89%病人的[[中性粒细胞]]绝对值提高;也可[[非格司亭]](G-CSF)与促红细胞生成素[EPO,200~1600μg/(kg.w):[[静脉注射]]]合用。 (4)[[重组]][[白细胞介素]]3(rhIL-3):30~1000μg/m2和促红细胞生成素[200~1600μg/(kg.w)静脉注射],可分别对50%和25%的病人有效。 (5)雄激素及[[同化激素]]:可用[[羟甲烯龙]]([[康复龙]])每日mg/kg、[[甲睾酮]]每日mg/kg、司坦唑醇(康力龙)每日~0.2mg/kg,每日3次口服,疗程为3个月至1年。对RA及RAS疗效较好。 (6)[[集落刺激因子]]:粒-[[单核细胞]]集落刺激因子(GM-CSF)剂量为每日μg/m2,[[静脉点滴]]或[[皮下注射]],间歇用药,用2~5日,停2~10日,为一疗程,可用至3疗程。[[粒细胞集落刺激因子]](G-CSF)剂量为每日μg/kg,用7日停3日,可用至2疗程。G-CSF和红[[细胞]]生成素(EPO)联合应用能使MDS的临床和血液学表现改善。EPO每周0.2~1.6mg/kg,静脉注射。 2.诱导分化 (1)顺式或[[全反式]][[维甲酸]]:2~4mg/(kg.d)或20~40mg/(m2.d),口服,疗程6~12周以上。该药对MDS各亚型以RA疗效较好。 (2)干扰素α:300万U/(m2.d),每周5天,疗程5~7周以上,对CMML疗效较好。在各亚型中以对CMML的疗效较好,但不能防止各亚型成为白血病。 (3)[[靛玉红]]:50~100mg/(m2.d),分3次口服,疗程3个月以上。 (4)[[三尖杉碱]]:0.3~0.5mg/(m2.d),[[静脉滴注]],每天或隔天1次,10~15次1个疗程。 (5)[[维生素D3]]:用药为1,25-(OH)2维生素D3,剂量为每日~15μg口服,疗程8~28周。部分病例有效。 (6)[[联合用药]]: ①维A酸100mg/(m2.d) [[6-硫鸟嘌呤]](6~[[TG]])每日~25mg/m2口服,用2~8周。。 ②维A酸100mg/(m2.d) [[长春新碱]](VCR)1~2mg/(m2.w)×2~8周。 ③三尖杉碱1.5mg/(m2.d) [[左旋咪唑]]100mg/d分3次口服 干扰素α 250万U/(m2.d) 泼尼松20mg/(m2.d),14天1个疗程,休息10~14天,开始第2疗程。 3.化疗 (1)小剂量[[阿糖胞苷]](Ara-C):10mg/m2,2次/d,皮下注射×6周。可使约1/3病例[[红细胞]]和[[血小板]]输注减少,但并不能诱导MDS病人的GM-CFU产生形态学和[[免疫]][[表型]]的变化。 (2)[[阿柔比星]]([[阿克拉霉素]])3~14mg/(m2.d),连用7~10天为1个疗程,共2疗程。 (3)[[伊达比星]](4-[[去甲氧柔红霉素]])25~50mg/(m2.d),分4次口服,第1天、第14天或第21天服用,2~3周为1个疗程,共用2~4疗程。 (4)[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]]):100mg/(m2.d)×5天,后改为50mg/(m2.d),每周2次,可用于CMML治疗。 (5)小剂量三尖杉碱:0.3~0.6mg/(m2.d),每天或隔天1次,10~15次1个疗程,休息10~15天,再接下一疗程。 (6)足叶乙甙(VP16):每日mg/m2静脉滴注,用5日,然后改为每日mg/m2,每周2次,可用于CMML治疗。 (7)联合化疗:采用DA([[柔红霉素]] 阿糖胞苷)、DAT(DA 6-TG)、HA(高三尖杉碱阿糖胞苷)、HOAP(高三尖杉酪碱、长春新碱、阿糖胞苷、泼尼松)、DOAP、DHA或MA(米[[托恩]]醌 阿糖胞苷)方案治疗RAEB、RAEBT和CMML及其[[继发性白血病]],有报告可使49%的病例得到缓解。一些临床结果提示,多药联合化疗仅适用于白血病转化期或由体外培养、[[细胞遗传学]]检查、[[临床表现]]和实验室发现确定为有白血病转化倾向者。但早期采用强烈方案并不能预防和推迟白血病的转化。 4.骨髓移植 异基因骨髓移植为治疗MDS的最有效途径,儿童异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者。对于配合相合的骨髓移植,约有50%~80%的病儿得到较长期的缓解。但由于[[骨髓]]来源等问题尚未能完全解决,故国内尚少应用。[[脐血]]及[[胎盘]]血[[干细胞]][[移植]],将代替髓移植。继发于[[癌症]]治疗后的MDS患者,建议在RAEB或RAEB-T早期进行移植为好。7号[[染色单体]]或复杂[[染色体]][[核型]]异常RC患儿,如有HLA匹配的同胞[[供体]]或无关供体,应在确诊后尽早进行SCT,其他RC患儿如有HLA匹配的同胞供体也应在确诊后尽早进行SCT。晚期MDS(RAEB和RAEB-t)应在确诊后尽早进行HLA完全匹配的同胞供体和无关供体或1个[[位点]]不合的无关供体SCT,如果疾病进展可考虑[[单倍体]]SCT。 (二)预后 儿童MDS进展较快,可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病,且预后差,部分病人死于[[感染]]与贫血。儿童MDS的预后与多种因素有关,对于所有儿童MDS,性别与年龄无预后意义,但CMML则年龄越小预后越好,小于2岁者生存期明显长于2岁以上者。初诊时[[血小板计数]]、[[血液]]HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影响儿童MDS预后。MDS的FAB分型即RA、RAS、RAEB及RAEB-t是疾病的阶段而非独立的型,如有的RA演变为RAEB,再演变为RAEB-t,再演变为白血病;有的在RA或RAEB时死于[[出血]]或感染,死亡患者的病程为6~84个月,[[中位数]]为27.5月。病程以RA最长13~96月,中位数57月,RAEB次之(1~19月,中位数9月),成为白血病后病程最短10.5~38月,中位数4月,即一旦演变为白血病则预后不良,转为白血病前的病程2~77月,中位数14月。MDS的演变除少数为[[淋巴细胞性白血病]]外,多演变为[[粒细胞性白血病]],以M1~M6均可见,其中以M1、M2最为多见。因类型不同,治疗措施较多,所以疗效不佳,综合性治疗可能改善预后。 (一)国内疗效标准: 1.基本缓解:贫血、出血[[症状]]消失;外周血[[血红蛋白]]达100g/L,[[白细胞]]达4×109/L,血小板达80×109/L~100×109/L,分类无幼稚细胞;骨髓中原始细胞+早幼细胞5%,维持至少半年。 2.部分缓解:贫血及出血症状消失,三系[[血细胞]]有一定恢复,血中[[原始细胞]]+早幼细胞5%,骨髓原始细胞+早幼细胞较前减少50%,维持至少3个月。 3.进步:贫血及出血症状好转,不输血而血红蛋白较治疗前1个月内的常见值增加30g/L,原始细胞+早幼细胞数减少。4.无效:经充分治疗不能达到上述标准者。 (二)国外疗效标准: 1.英国Bradford[[医院]]提出的标准: (1)完全缓解:[[骨髓增生]]程度正常,原始细胞5%(可留有一系或两系病态造血);外周血象在停止[[输血]]的情况下维持正常,无原始细胞。 (2)部分缓解:骨髓原始细胞至少减少50%,外周血的[[全血细胞减少]]有进步,输血减少。 2.美国Minnesoda保健中心提出的标准: (1)完全缓解:骨髓增生正常,无残留白血病现象,外周血象正常或接近正常。 (2)部分缓解:骨髓中原始细胞显著减少,正常[[造血细胞]]有些恢复,但不能达完全缓解水平。 ==小儿骨髓增生异常综合征的护理== 本病治疗需时间长,疗效欠佳,应有耐心与医生配合治疗以取得最好效果。 ==小儿骨髓增生异常综合征吃什么好?== 1)注意营养,对肉类、蛋类、新鲜[[蔬菜]]的摄取要全面,不要偏食。 2)[[冬虫夏草]]炖鸭冬虫夏草5g,鸭75g,[[生姜]]3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,[[文火]]炖2小时 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿骨髓增生异常综合征,小儿骨髓增生异常综合征症状_什么是小儿骨髓增生异常综合征_小儿骨髓增生异常综合征的治疗方法_小儿骨髓增生异常综合征怎么办_医学百科" metak="小儿骨髓增生异常综合征,小儿骨髓增生异常综合征治疗方法,小儿骨髓增生异常综合征的原因,小儿骨髓增生异常综合征吃什么好,小儿骨髓增生异常综合征症状,小儿骨髓增生异常综合征诊断" metad="医学百科小儿骨髓增生异常综合征条目介绍什么是小儿骨髓增生异常综合征,小儿骨髓增生异常综合征有什么症状,小儿骨髓增生异常综合征吃什么好,如何治疗小儿骨髓增生异常综合征等。骨髓增生异常综合征(m..." /> [[分类:儿科疾病]]
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