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小儿颅内肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[颅内肿瘤]]是小儿时期比较常见的[[肿瘤]]之一,因为[[小儿颅内肿瘤]]恶性者多及[[良性肿瘤]]位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁以内,[[发病率]]为每年/10万~2.5/10万,男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30~40岁开始,60岁以上达到顶点,这一阶段为肿瘤的最好发时期。 小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同,40%~60%发生在幕下,并且以[[胚胎]]残余组织发生的肿瘤为主,[[胶质瘤]]相对较少。而成人多发生在幕上,以胶质瘤为主。 ==小儿颅内肿瘤的病因== (一)发病原因 尚未发现确切的病因。 (二)发病机制 1.发病机制 目前根据某些[[肿瘤]]发病特点、[[病理]]以及一些基础实验研究,提出几种学说。 (1)[[遗传学]]说:在[[神经外科]]领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如[[视网膜母细胞瘤]]、[[血管网织细胞瘤]]、[[多发性神经纤维瘤]]等,一般认为它们均为[[常染色体]]显性遗传性肿瘤,[[外显率]]很高。 (2)[[病毒学]]说:实验研究表明,一些[[病毒]]包括[[DNA]]病毒和[[RNA]]病毒,若[[接种]]于动物脑内可诱发[[脑瘤]]。 (3)理化学说:[[物理因素]]中被确认的具有致肿瘤可能的是[[放射线]],已有许多关于头颅[[放疗]]后引起[[颅内肿瘤]]的报道。在[[化学]]因素中,多环芳香碳氢化合物和[[硝酸]][[化合物]],如[[甲基胆蒽]]、[[苯并]]比、甲基亚硝脲、[[亚硝基]][[哌啶]],在一些动物实验中都可诱发脑瘤。 (4)[[免疫抑制]]学说:[[器官移植]][[免疫抑制药]]的应用,会增加颅内或外周[[肿瘤发生]]的风险。 (5)[[胚胎]]残余学说:[[颅咽管瘤]]、[[上皮]]样及[[皮样囊肿]]、[[畸胎瘤]]、[[脊索瘤]]明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有[[增殖]][[分化]]的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。 2.分类 [[中枢神经系统]]颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和[[病理科]]所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的[[胶质瘤]]分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括[[星形细胞瘤]]、[[少突胶质细胞]]瘤、[[室管膜瘤]]和[[神经]]源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,[[细胞分化]]即可不同,有些[[混合瘤]]无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上[[世界卫生组织]]制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用[[间变]]这一概念,可认为是目前最好的分类。 ==小儿颅内肿瘤的症状== [[小儿颅内肿瘤]]好发于中线及后颅窝,故易早期阻塞[[脑脊液]]循环通路,出现[[颅内压增高]],压迫[[脑干]]等重要结构,病程常较成人短。同时,由于儿童[[颅骨]]发育不完全,[[代偿]]能力较成人强,因此局限性[[神经系统]]损害[[症状]]相对较成人少。主要系颅内压增高所致,常见症状如下: 1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为[[烦躁]]和[[易激惹]],有的则淡漠或[[嗜睡]]。若有[[意识障碍]]、[[脉缓]]、[[呼吸]]减慢、[[血压]]增高说明已进入[[脑疝]]前期,需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高,[[颅压增高]]出现较晚,一旦失代偿则病情急剧恶化,故早期诊断十分重要。 2.[[呕吐]] 约70%~85%的患儿有呕吐,此为颅内压增高或后颅窝[[肿瘤]]直接刺激[[延髓]][[呕吐中枢]]所致。在部分患儿(约10%~20%)呕吐是惟一的早期症状,其中婴幼儿多见。呕吐可与[[头痛]]或[[头晕]]伴存,呕吐并不全为喷射性,以清晨或早餐后多见,常在呕吐后能立即进食,其后又很快呕吐,少数患儿可伴有[[腹痛]],早期易误诊为[[胃肠道]]疾患。 3.头痛 70%~75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部,幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起[[脑膜]]、[[血管]]或[[脑神经]]张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势,但当[[视力丧失]]后多明显缓解。婴幼儿不能[[主诉]]头痛,可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对[[小儿头痛]]应引起重视,因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。 4.[[视觉障碍]] [[视力减退]]可由于鞍区肿瘤直接压迫视[[传导通路]]引起[[视神经]][[原发性]][[萎缩]],更多是因颅内压增高出现[[视盘水肿]]引起的[[继发性视神经萎缩]]。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程,后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重,肿瘤恶性程度越高或病程越长,视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视,故有此主诉者不到40%,早年约有10%的患儿就诊时双目近[[失明]]或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%,视神经原发萎缩者为8.4%,[[视野]]改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧[[偏盲]];视盘水肿后期可有[[视野向心性缩小]],但小儿[[视野检查]]常不能合作。 5.头颅增大 [[头颅增大]]及破壶音(McCewen征)阳性,多见于婴幼儿及较小的儿童,因其[[颅缝]]愈合不全或纤维性愈合,颅内压增高可致颅缝分离头围增大,[[叩诊]]可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的[[婴儿]]也可见[[前囟]]膨隆及[[头皮]][[静脉]]怒张,但不如[[先天性脑积水]]者严重。肿瘤位于[[大脑半球]]凸面者尚可见头颅局部隆起,外观不对称。 6.[[颈部]]抵抗或强迫头位 小儿颅内肿瘤有此表现者多见。[[第三脑室肿瘤]]可呈膝胸卧位,后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜,以保持脑脊液循环通畅,是一种机体保护性[[反射]]。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤,因慢性[[小脑扁桃体下疝]]或肿瘤向下生长压迫和刺激上[[颈神经]]根所致。对此类患者要防止[[枕骨大孔疝]]的发生,应尽早行[[脑室]]穿刺外[[引流]]或[[脱水]]药降低[[颅内压]]。 7.[[癫痫]]发作 小儿[[脑肿瘤]]癫痫发生率较成人低,原因有:小儿幕下肿瘤较多;而且[[恶性肿瘤]]多见,脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。 8.[[发热]] 病程中有发热史是小儿[[脑瘤]]的特征表现,本组[[发病率]]为4.1%,这与小儿脑瘤恶性者多及[[体温]]调节中枢不稳定有关。 9.[[复视]]及[[眼球内斜]]视 多为颅内压增高引起[[展神经]][[麻痹]]所致,可同时出现,多为双侧性。 小儿出现无明显原因的[[反复发作性头痛]]和呕吐时,应考虑[[颅内肿瘤]]的可能性。不可因症状缓解而放松警惕,应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做[[颅脑]][[X线]]、脑[[CT]]、[[MRI]]等辅助检查。 ==小儿颅内肿瘤的诊断== ===小儿颅内肿瘤的检查化验=== 腰穿检查对有[[视盘水肿]]的患儿应列为禁忌,可诱发[[脑疝]]。小儿哭闹时测压常不准确。[[脑瘤]]患儿[[脑脊液]]“[[白细胞]]”可增高,但应与脱落的[[肿瘤细胞]]鉴别,[[蛋白增高]]而糖及氯化物多正常,这与[[炎症反应]]不同。 1.[[颅骨]][[X线]]平片 了解有无[[颅内压增高]]征([[颅缝]]分离及指压迹增多等)及有无异常[[钙化]]斑(多见于[[颅咽管瘤]]和少枝胶质瘤)。 2.[[脑血管造影]] [[肿瘤]]有占位效应时可见[[血管]]移位;血供丰富的肿瘤可见肿瘤异常[[染色]]。 3.[[电子计算机断层扫描]]([[CT]]) 不仅可以精确定位,尚可了解肿瘤大小,囊实性,有无钙化,血运是否丰富及瘤周[[水肿]]情况等。 4.[[磁共振成像]]([[MRI]]) 具有更鲜明的对比度和较好的[[解剖]]背景,对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰,但对钙化和[[骨质]]显示不如CT。 ===小儿颅内肿瘤的鉴别诊断=== 小儿因表达能力欠佳及[[神经系统]]发育不完善或查体不合作,[[症状]][[体征]]可不明显,而且许多症状与小儿其他[[疾病]]表现相似,或在其他疾病之后发生,因此极易误诊,应引起高度重视。小儿[[脑瘤]]最易误诊为以下几种疾患: 1.[[脑膜炎]]或[[脑炎]] 因小儿脑瘤有[[发热]]者占4.1%;[[脑脊液]]可呈[[炎症]]样改变及合并有小脑[[扁桃体]]下疝时表现为颈抗,临床易误诊为结核性或[[化脓性脑膜炎]]。 2.[[胃肠道]]疾患 [[颅压增高]]时患儿有反复进食后[[呕吐]],易误诊为[[胃肠炎]]或[[幽门梗阻]]及[[肠蛔虫]]症。 3.[[先天性脑积水]] 婴幼儿脑瘤的[[头颅增大]]、[[前囟]]张力高及[[头皮]][[静脉]]怒张与[[脑积水]]表现相似,但以下特点有助于鉴别,脑积水起病较[[颅内肿瘤]]早,多在生后头颅逐渐增大;明显[[眼球]][[落日征]];[[视盘]]多无水肿;呕吐症状少。 4.[[神经性头痛]] [[小儿头痛]]多为器质性病变,应注意进一步检查。 5.[[尿崩症]] 多为鞍区[[肿瘤]]的一个症状而非一种疾病。 6.[[眼科疾病]] 脑瘤引起[[视盘水肿]]和[[继发性视神经萎缩]]可影响[[视力]]视野,易误诊为[[视盘炎]]或[[视神经炎]]。病史及辅助检查有助鉴别。 7.[[癫痫]] 儿童脑瘤有10%左右有癫痫发作,只有排除肿瘤和[[血管病]]变才能做[[原发性癫痫]]的诊断。 8.[[小脑性共济失调]] 是[[小脑]]的退行性病变,进展缓慢及无[[颅内压增高]]可与后颅窝肿瘤鉴别。 ==小儿颅内肿瘤的并发症== 局部[[症状]]因[[肿瘤]]的部位和大小而异。接近中央前后回的[[大脑半球]]肿瘤可有对侧肢体力弱或[[偏瘫]];影响到[[语言中枢]]可有运动性或[[感觉性失语]];鞍区肿瘤可有[[视神经]][[原发性]][[萎缩]]及[[视力]]、[[视野]]改变;肿瘤影响[[垂体]]-视丘下部可有生长发育紊乱、[[肥胖]]或[[消瘦]]、多饮[[多尿]]及[[体温]]调节障碍;幕下肿瘤多有[[步态不稳]]、[[眼球震颤]]、肌张力及[[腱反射]]减退;[[脑干肿瘤]]则有[[脑神经]]损害及对侧[[锥体束]]征;[[松果体]]肿瘤则有[[眼球]]上视困难和[[性早熟]]等。常并发[[癫痫]],[[脑疝]]等。 ==小儿颅内肿瘤的预防和治疗方法== 本症尚未明确确切的发病病因,参照一般[[肿瘤]]的预防方法。 了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高[[抵抗力]],这些策略如下所述: 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 [[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。 我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。 提高[[免疫系统]]功能最重要的是:饮食、锻炼和控制[[烦恼]],健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]],它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶,植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]],发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]],人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。 维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。 目前有关植物[[化学]]的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的[[抗氧化剂]]活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯[[甘蓝]]只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和[[蔬菜]]中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。 ===小儿颅内肿瘤的西医治疗=== (一)治疗 [[小儿颅内肿瘤]]以手术切除为主,对多数[[肿瘤]],术后可辅以[[放射治疗]]。恶性[[胶质瘤]]可用[[化疗]]或[[免疫治疗]]。 1.手术治疗 其原则及目的包括以下几方面,尽可能行肿瘤全切除;保证术后能缓解[[颅内高压]];手术应解除或至少部分解除对重要[[神经]]结构的压迫;不能全切除的肿瘤,应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件;对[[脑脊液]]循环梗阻者,手术主要目的是解除梗阻,恢复循环通畅;手术可明确肿瘤的[[组织学]]类型。小儿脑组织处于发育期,有较强的[[代偿]]能力,术后[[神经系统]]功能损害恢复较成人快。 2.放射治疗 [[小儿髓母细胞瘤]]、[[生殖细胞瘤]]对[[放疗]]敏感,应列为术后常规辅助治疗。其次,各种类型[[胶质细胞瘤]]对放疗也有一定效果,未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的[[颅咽管瘤]]、[[星形细胞瘤]]的放疗早年存在争议,但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括:所有[[颅内恶性肿瘤]],不论切除程度如何;手术未能全切除的肿瘤;[[CT]]随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3岁的患儿,应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期[[副作用]],可引起[[放射性]][[脑坏死]]、[[甲状腺功能低下]]、[[生长发育]]迟缓、智商降低等[[并发症]]。近来利用高剂量分割照射(hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔间质内放疗(interstitial irradiation,Ⅱ)和立体定向放射[[神经外科]](stereotactic,radio-neurosurgery)来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。 3.[[化学治疗]] 化疗原则上是用于[[恶性肿瘤]]术后,与放疗协同进行,复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征,对儿童[[髓母细胞瘤]]的[[脊髓]]内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、[[静脉]]、[[动脉]]灌注等方式。常用的[[化疗药物]]有[[顺铂]]、[[长春新碱]]、甲氨[[蝶啶]]等。近来,对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响[[疾病控制]]效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以[[自体骨髓移植]](high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)来减少化疗副作用的研究成为热点。 (二)预后 小儿颅内肿瘤的预后较成人差,主要因为小儿颅内肿瘤恶性者多及[[良性肿瘤]]位置深在险要而切除困难。不同类型肿瘤术后生存期不同,患儿生存期长短取决于下列因素:①手术切除程度。②肿瘤的组织类型。③病人是否完成术后放疗或化疗。④肿瘤的部位及大小。⑤是否有复发和神经系统内外的种植或转移。 本组随访的921例[[脑瘤]]患儿中5年[[生存率]]为36.2%,10年生存率为21.6%。其中星形细胞瘤5年生存率最高(62.6%),多形[[胶质母细胞瘤]]5年生存率不到7.1%。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤症状_什么是小儿颅内肿瘤_小儿颅内肿瘤的治疗方法_小儿颅内肿瘤怎么办_医学百科" metak="小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤治疗方法,小儿颅内肿瘤的原因,小儿颅内肿瘤吃什么好,小儿颅内肿瘤症状,小儿颅内肿瘤诊断" metad="医学百科小儿颅内肿瘤条目介绍什么是小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤有什么症状,小儿颅内肿瘤吃什么好,如何治疗小儿颅内肿瘤等。颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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