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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病
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选择性免疫球蛋白G[[亚类]]缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种[[IgG]]亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个[[标准差]]以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常[[婴儿]]IgG4水平可能测不出。 ==小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因== (一)发病原因 [[IgG]]依其[[重链]]的不同可分为4个[[亚类]],即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微。IgG1、IgG3是[[T细胞]]依赖性[[抗体]],通常针对[[蛋白质]]抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体,主要针对[[多糖]][[抗原]]。已知IgG4同Ⅰ型[[变态反应]]密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏,即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency)。患者[[血清]]IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚,可能与IgG重链稳定区(CH)[[基因表达]]障碍有关。有两种情况: 1.[[免疫球蛋白]]CH[[基因]]缺失或[[突变]] 发生相应IgG亚类缺陷,可同时伴有[[IgA]]及其亚类缺陷。 2.CH[[基因重组]]重排障碍或重链基因[[转录]]及转录后[[调节异常]] 多数认为此与T细胞对[[B细胞]]的调节障碍有关。T细胞产生的[[干扰素]]γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。 儿童单纯性[[肾病综合征]]、营养紊乱、[[骨髓移植]]后长期存活者、[[获得性免疫缺陷综合征]]([[AIDS]])、一些[[自身免疫性疾病]](如SLE)、[[难治性癫痫]]及[[过敏体质]]([[荨麻疹]]、湿症、[[哮喘]])等可伴[[继发性]]IgG亚类缺陷病。 (二)发病机制 本症发病机制复杂,涉及多元性异常,除与[[遗传]]有关外,可有B细胞本身[[功能障碍]],T细胞功能紊乱,包括CD4[[细胞]]数量减少,[[增殖]]功能低下及部分[[淋巴因子]]活性减低等。目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号[[染色体]]长臂的IgG重链[[恒定区]]基因的部分缺失、[[变异]]及亚类转换调节机制异常所致。最近研究证实,IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关。CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用,其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症。此外,当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能、数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。 当IgG2缺陷时,易发生[[肺炎球菌]]、[[链球菌]]和b型嗜血流感杆菌等[[细菌]]所致的[[感染]];当IgG1、IgG3类抗蛋[[白质]]抗体缺陷时,易发生[[病毒感染]]和产生[[类毒素]]的[[细菌感染]]。 ==小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的症状== 选择性IgG[[亚类]]缺陷病是儿童时期最常见的[[免疫缺陷病]]之一,该病可无[[临床表现]],也可表现为反复[[呼吸道感染]],在反复呼吸道感染患儿中其[[发病率]]为20%~35%。包括[[上呼吸道感染]]、[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]、[[鼻炎]]、[[支气管炎]]、[[支气管扩张]]、[[肺炎]]。部分病人表现为反复性[[化脓性脑膜炎]]、[[皮肤感染]]及[[腹泻]]。一般情况下,[[感染]]并不严重,也不会危及生命。 [[IgG]]亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大,但已有很多研究者观察到一些特征性表现。 1.IgG1缺陷 IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷,而且常有低[[血清]]IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通[[变异]]型[[免疫缺陷]]症(CVID),特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对[[化脓]]性感染终生易感的病史,可能发展为持久、进行性加重的[[肺部感染]],对白喉、[[破伤风毒素]]的[[抗体反应]]常缺陷。 2.IgG2缺陷 IgG2缺陷常与IgG4、[[IgA]]缺陷伴随,也可单一存在。儿童常表现为反复呼吸道感染。IgG2缺陷与对[[多糖]][[抗原]]的抗体反应缺陷密切相关,对白喉、破伤风毒素抗原的抗体反应常正常。有趣的是,在一组有类似临床表现的儿童中,部分病人有正常的IgG亚类水平,却对多糖[[抗原反应]]异常低下,即IgG亚类的含量正常,却存在功能异常。这提示低IgG2水平可能是一种标志,这些儿童常常存在对某些抗原反应缺陷,而不对其他抗原反应缺陷。也有报道IgG2缺陷时,针对多糖抗原的抗体反应正常,此为IgG1、IgG3[[代偿]]性增高,发挥补偿作用所致。IgG2亚类缺陷病人除了临床表现上呼吸道感染外,也可能表现为由奈瑟[[脑膜炎球菌]]引起的反复[[脑膜炎]]或复发性[[肺炎球菌感染]]。多数选择性IgG2缺陷病人有正常的[[血清免疫]]球蛋白水平。 3.IgG3缺陷 抗蛋[[白质]]抗原的[[抗体]],包括抗病毒[[蛋白]]的抗体主要是IgG1和IgG3亚类。IgG3抗体可能是最主要的中和[[病毒]]的有效抗体。IgG3缺陷主要与导致慢性[[肺部疾病]]的反复感染有关。瑞典的一份研究报告收集6580例(1864例儿童,4716例成人)反复感染病人的血清中,313例存在低血清IgG水平。该313例病人中,186例为单独IgG3缺陷,113例IgG3伴IgG1缺陷,14例IgG3伴IgG2缺陷,11例IgG3伴IgG4缺陷。 4.IgG4缺陷 IgG4缺陷诊断难以确定,因为大部分[[婴儿]]和儿童血清IgG4用标准方法不能测到,只有用较敏感的技术(如放射免疫法,[[酶联免疫吸附试验]]ELISA)进行研究才能明确无误地确定IgG4缺陷病人(IgG4浓度&lt;0.05µg/ml)。这些病人表现为严重的反复呼吸道感染,包括[[支气管扩张症]]。一例选择性IgG4缺陷的病人有反复[[睑板腺囊肿]],以后发展的肺部感染。多数IgG4缺陷病人有正常或升高的总IgG和其他IgG亚类、IgA、[[IgM]]及[[IgE]]浓度。有一小群病人IgG4缺陷与IgG2和IgA缺陷相关连。然而,IgG4缺陷的意义还不清楚,因为有相当比例的正常儿童IgG4浓度低。因此,很难作出单一IgG4亚类缺陷。 选择性IgG亚类缺陷病的诊断比较困难,因为反复呼吸道感染是非特异性的表现。病人血清IgG、IgA、IgM常正常,可升高或降低,因此,血清IgG亚类测定及抗原[[特异性抗体]]测定,对该病诊断尤为重要。目前认为选择性IgG亚类缺陷病的诊断标准为: 1.IgG亚类缺陷 病人血清IgG亚类测定值低于正常同龄儿童均值的1.96或2个[[标准差]]以下。 2.IgG亚类正常低下 病人血清IgG亚类测定值介于正常同龄儿童均值的1~1.96个标准差之间。 3.抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。 但IgG4在正常婴儿和儿童非常低,其水平可能不足1µg/ml。因此很难确定小婴儿IgG4缺陷。 ==小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的诊断== ===小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的检查化验=== 选择性IgG[[亚类]]缺陷病[[实验室检查]],包括测定[[血清]][[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]作为筛查实验,主要靠测定血清IgG亚类水平;有条件者应该测定[[抗原]]特异性IgG亚类[[抗体]],包括测抗[[多糖]]抗原:如抗b型流[[感杆]]菌[[荚膜多糖]]、[[抗链球菌]]荚膜多糖、抗23价[[肺炎球菌]]多糖抗原、抗[[脑膜炎球菌]]多糖抗原等特异性IgG亚类抗体;测抗蛋[[白质]]抗原:如抗白喉[[类毒素]]、[[破伤风类毒素]]、[[百日咳杆菌]]菌体[[蛋白]]、[[麻疹病毒]]等[[病毒外壳蛋白]]抗原等特异性IgG亚类抗体。IgG亚类缺陷病研究的主要问题是难于建立敏感、特异、可靠的测定方法。因为在IgG亚类稳定区存在高度[[同源性]],难于在动物体内产生特异性[[抗血清]]及产生有分辨力的[[单克隆抗体]];加之,需要有国际标准测定方法,并建立各个实验室正常范围,此范围应包括各年龄组、各性别和各Gm类型。[[重庆医科大学]]儿童[[医院]][[免疫]]实验室以[[WHO]]67/97标准血清和单克隆抗体ELISA测定的儿童血清IgG亚类正常值。 IgG亚类缺陷时血清IgG可能正常、稍低或升高,但有血清IgG亚类或抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。在IgG2亚类缺陷患儿中60%存在抗肺炎球菌多糖(PnPs)[[特异性抗体]]缺乏,73%存在抗脑膜炎球菌多糖(MPs)特异性抗体缺乏;在IgG1亚类缺陷患儿中24%~29%存在抗[[百白破疫苗]](DTP)、抗[[麻疹疫苗]](MV)特异性抗体缺乏。 常规做胸片、[[B超]]检查,结合临床需要选择其他辅助检查。 ===小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的鉴别诊断=== [[IgG]]1缺陷时常显示IgG总量也减少,需注意与普通[[变异]]型[[免疫缺陷]]症鉴别,后者常同时存在[[IgA]]缺乏。[[共济失调]][[毛细血管扩张症]]的IgG2和IgG4常缺乏;[[严重联合免疫缺陷病]][[骨髓移植]]后可出现暂时性[[免疫球蛋白]][[同种型]]或[[亚类]]失衡。 ==小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的并发症== 反复[[呼吸道感染]]可至[[支气管扩张]];反复性[[化脓性脑膜炎]]可至[[神经系统]][[后遗症]];反复[[腹泻]]可[[至营]][[养性]][[疾病]]。 ==小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的预防和治疗方法== 1.孕妇保健 已知一些[[免疫缺陷病]]的发生与[[胚胎]]期发育不良密切相关。如果孕妇受到[[放射线]]照射、接受某些[[化学]]药物的治疗或发生[[病毒感染]](特别是[[风疹病毒]][[感染]])等,则可损伤[[胎儿]]的[[免疫系统]],特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射[[风疹疫苗]]等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些[[慢性病]]。 2.[[遗传咨询]]及家族调查 虽然大多数[[疾病]]不能确定[[遗传]]方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有[[常染色体隐性遗传]]或性联免疫缺陷病,就要告诉父母亲,他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于[[抗体]]或[[补体]]缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行[[基因定位]]的疾病,如[[慢性肉芽肿病]],患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位[[基因检测]],如果发现有患者,同样应在他(她)的家庭成员中进行检查,患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]],从而中止[[妊娠]],防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G[[亚类]]缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一,及早准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。 ===小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的西医治疗=== (一)治疗 反复注射联合[[多糖]]和[[蛋白质]][[疫苗]](如b型嗜血流感杆菌[[荚膜多糖]]联合[[脑膜炎球菌]][[外膜]][[蛋白复合物]]疫苗)可能提高机体[[抗体反应]]。IVIG的应用应限于有严重临床[[症状]]而对[[抗生素]]治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月~400mg/kg。对[[IgA]]缺陷的病人应小心监测抗IgA[[抗体]]的产生。[[免疫增强剂]],如[[黄芪]]、克雷白杆菌[[糖蛋白]]提取物([[必思添]])、[[转移因子]]、[[重组]][[细胞因子]]等促进[[IgG]][[亚类]]产生的效果还需进一步证实。发生[[感染]]时,应给予适当抗感染药物。[[继发性]]IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。 (二)预后 选择性IgG亚类缺陷病的预后较好,多数患儿随着年龄增长,[[血清]]IgG亚类水平逐渐提高,感染机会减少,到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分病儿IgG亚类持续存在,其缺陷类型可改变,无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后,多数病人可促进相应抗体的产生,亦使感染机会减少。合并其他[[原发性免疫缺陷病]]者,必须长期用IVIG替代治疗。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病症状_什么是小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病_小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的治疗方法_小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病怎么办_医学百科" metak="小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病治疗方法,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的原因,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病吃什么好,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病症状,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病诊断" metad="医学百科小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病条目介绍什么是小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病有什么症状,小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病吃什么好,如何治疗小儿选择..." /> [[分类:儿科疾病]]
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